Las lesiones papulares y/o nodulares queratósicas que afectan a las manos pueden corresponder a distintas entidades que son muy similares clínica y/o histopatológicamente. Entre ellas se encuentran las placas colágenas, elastóticas y degenerativas de las manos, la amiloidosis nodular, el tabla coloide (MC), la acroqueratoelastoidosis, la hiperqueratosis focal-acral y la queratodermia palmoplantar punteada. Estas tres últimas entidades, a diferencia de las primeras, no tienen material de depósito evidente en la histopatología.

Un varón de 70 años, originario y residente de México, fue evaluado por presentar unas lesiones localizadas en las extremidades superiores. Como antecedentes de interés, padecía una enfermedad articular degenerativa no especificada y una hiperplasia prostática sin tratamiento. Además, refería tomar ibuprofeno y omeprazol de manera ocasional.

En la exploración se constató la presencia de una erupción que afectaba al dorso y el borde palmar de las manos, de manera bilateral y simétrica, constituida por unos nódulos amarillentos, de 2 a 12mm de diámetro, bien delimitados, de una coloración amarillenta, de consistencia firme y, según refería el paciente, asintomáticos (fig. 1). Había recibido tratamiento con fotoprotección tópica y ácido retinoico tópico al 0,05% durante dos años sin respuesta.

Figura 1.

Imagen clínica. Se aprecian las lesiones de aspecto nodular en el margen palmodorsal de la mano izquierda.

(0.05MB).

El diagnóstico clínico inicial fue de un MC vs. una acroqueratoelastoidosis. El estudio histológico de una biopsia en sacabocados de una de las lesiones mostró una epidermis con acantosis irregular a expensas de los procesos interpapilares, con una capa córnea laminar compacta hiperqueratósica. En la dermis papilar y superficial se observó el depósito de un material eosinófilo, abundante, liso con hendiduras y alrededor de algunos vasos sanguíneos, separado de la epidermis por una zona Grenz. En la dermis superficial y media se observó un infiltrado inflamatorio moderado con disposición perivascular compuesto principalmente por linfocitos (fig. 2). Las glándulas sudoríparas no tenían alteraciones.

Figura 2.

Histopatología. Se observa el depósito de material en dermis superficial.

hematoxilina-eosina (H-E) ×20.

(0.08MB).

El material de depósito se tiñó con PAS y con una tinción para fibras elásticas (Verhoeff-von Gieson y Grocott) (fig. 3). Con la tinción de cristal violeta el material fue focalmente positivo. La inmunotinción para las cadenas kappa y lambda fueron negativas.

Figura 3.

Tinción para fibras elásticas con Verhoeff-von Gieson ×60.

(0.13MB).

El paciente recibió como tratamiento tres sesiones de crioterapia, con lo que se obtuvo una mejoría parcial.

Las lesiones nodulares o papulares de las manos pueden representar un gran desafío diagnóstico debido a las múltiples entidades clínicas con las que el dermatólogo clínico y el dermatopatólogo deben enfrentarse. Dentro de los diagnósticos diferenciales se encuentran las placas colágenas, elastóticas y degenerativas de las manos. Esta es una entidad muy poco frecuente, descrita por primera vez en 1960 por Burks1, caracterizada por la presencia de unas pápulas queratósicas, translúcidas en la línea de unión entre la piel palmar y dorsal de las manos2. Se ha relacionado con la radiación ultravioleta y los traumatismos repetidos1. Existen muy pocos casos descritos en la literatura, bajo distintos nombres y presentaciones histopatológicas. Se localizan principalmente en el borde interno del pulgar desde donde se extienden hacia el borde interdigital y la cara radial del dedo índice3. Histológicamente se caracteriza por la presencia de numerosos haces de colágeno engrosados entremezclados con fibras elásticas y un material basófilo amorfo en la dermis reticular4.

Otro de los diagnósticos diferenciales es el MC, una enfermedad cutánea rara por depósito, descrita por primera vez en 1866 por Wagner5. La etiología exacta aún se desconoce, sin embargo, se cree que es el resultado de la degeneración del colágeno y las fibras elásticas secundarias a la exposición solar prolongada que forman conglomerados de residuos proteicos6. Existen cuatro subtipos del MC, la forma adulta, juvenil, nodular y pigmentada. La forma adulta es la más frecuente, clínicamente presenta múltiples pápulas de distintos tamaños color rosa-amarillento, simétricas, y de crecimiento lento, que característicamente afectan a regiones fotoexpuestas, como la cara, el cuello y las manos7. El estudio histopatológico se considera indispensable para el diagnóstico, donde se observa un material eosinófilo pálido, homogéneo, amorfo con múltiples hendiduras, localizado en la dermis papilar con un fondo de elastosis solar6. El MC del adulto tiñe positivo a PAS y rojo Congo, aunque este último es más débil8.

La amiloidosis nodular es una forma poco frecuente de amiloidosis cutánea primaria, en donde el material amiloide proviene de cadenas ligeras de inmunoglobulina producida por células plasmáticas, también representa un diagnóstico diferencial para lesiones nodulares en las manos. Clínicamente se caracteriza por placas, pápulas o nódulos color amarillento-marrón que aparecen en la cabeza, el tronco, los brazos, las piernas y los genitales9. La histología muestra unos depósitos grandes de amiloide en la dermis y el tejido celular subcutáneo, acompañados por un infiltrado linfoplasmocitario perivascular. El material de amiloide resalta con inmunohistoquímica para cadenas ligeras10. Las tinciones especiales suelen ser necesarias para distinguir el MC de la amiloidosis nodular. La tinción de von Gieson puede ser de ayuda ya que tiñe de color amarillo el material coloide y de rojo el material amiloide. La microscopía electrónica es la prueba definitiva para distinguir entre estas dos entidades9.

En la tabla 1 se resumen las diferencias clínicas, patológicas y terapéuticas entre estas tres entidades.

En el caso presentado, la correlación clínico-patológica, sustentada en gran parte por las tinciones inmunohistoquímicas, fueron definitivas para el diagnóstico. La distribución clínica de las lesiones, similar a la descrita anteriormente, permitió distinguirlo del milium coloide3. La amiloidosis nodular se descartó por la ausencia de depósito de amiloide, que en el caso estudiado se constató por una tinción de cristal violeta que no fue concluyente y una inmunohistoquímica fue negativa.

Para el diagnóstico del caso como «placas colágenas y elastóticas degenerativas de las manos», nos apoyamos en la localización exclusiva en las manos y en las alteraciones de las fibras elásticas en el estudio histopatológico. Sin embargo, dado que también en el MC hay alteraciones de las fibras elásticas, se podría plantear si esta entidad es una forma clínica de aquella.