Una mujer de 61 años con historia de aparición espontánea y progresiva de nódulos cutáneos de 6 años en el cuello y tronco. Entre sus antecedentes médicos presenta hipotiroidismo, diabetes tipo 2, depresión, fenómeno de Raynaud (FR) y cirugía de funduplicatura para reflujo gastroesofágico, sin otros antecedentes. En el examen físico, reveló microstomía, múltiples nódulos de 5 a 10mm de diámetro, de color de piel, bien delimitados, no dolorosos, no adheridos a planos profundos, en el cuello, el tórax anterior, la espalda, los hombros y los brazos (fig. 1). Además, presentaba una placa de 30×30mm en cada antebrazo y FR bilateral con una úlcera asociada en el dedo índice derecho. Se realizaron 3biopsias de 4mm de nódulos en la extremidad superior derecha que mostraron piel con epidermis conservada y acentuada fibrosis dérmica, con disminución de anexos cutáneos y un infiltrado inflamatorio perianexial y perivascular superficial y profundo leve (figs. 2 y 3). La tinción con azul alcián no reveló un depósito significativo de mucina. Destaca en los resultados de los estudios de laboratorio: ANA (+) 1/1.280, anti-ARN polimerasa iii (+) (subunidad PR155+++y PR11++). La ecografía Doppler color de los nódulos de la piel mostraron áreas focales dérmicas moderadamente sólidas y vascularizadas. En estudio de capilaroscopia, presentó alteraciones inespecíficas de la microcirculación.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoMediante al examen físico, la histología y los exámenes complementarios se realizó el diagnóstico de morfea nodular (MN) en paciente con esclerosis sistémica. Se inició el tratamiento sistémico con mofetil-micofenolato e inyecciones intralesionales de corticosteroides en las lesiones más agravantes. Además, fue evaluada por un reumatólogo, quién apoyó el diagnóstico propuesto.
ComentariosLa morfea, o esclerodermia localizada, es un trastorno cutáneo autoinmune poco común, caracterizado por inflamación y esclerosis de la piel y tejido blandos1. La MN nodular o queloidea es una forma rara de esclerosis cutánea, secundaria a una reacción fibrosante excesiva que conduce a la aparición de múltiples nódulos cutáneos, similares a los queloides2. Se ha informado en asociación con esclerosis sistémica o esclerodermia localizada y se puede encontrar en pacientes con esclerosis sistémica con o sin afectación sistémica activa3. La presentación clínica se caracteriza por múltiples lesiones elevadas firmes no dolorosas, que pueden variar en tamaño de 2mm a 4-5cm, generalmente aparecen espontáneamente y tienden a involucrar el tronco y las extremidades superiores. Las lesiones se producen en ausencia de traumatismos o lesiones anteriores, aunque algunos casos notaron un desencadenante externo antes de la aparición de las lesiones, incluidas infecciones, fármacos y exposiciones ambientales4. Los hallazgos histológicos son variables y pueden ser:a) característicos de cicatrices hipertróficas o queloides; b) característicos de esclerodermia; c) con características de tipo morfea y queloide en la misma biopsia, o d) con características de tipo morfea inicialmente y características de tipo queloide posteriormente5. La correlación de los hallazgos clínicos e histopatológicos y la búsqueda de evidencia adicional de compromiso sistémico puede ayudar a resolver el dilema diagnóstico cuando se sospecha MN. El diagnóstico diferencial que debe considerarse es la mucinosis cutánea localizada, que se puede encontrar como una condición coexistente con esclerosis sistémica o morfea. En la literatura se mencionan varias modalidades de tratamiento, que incluyen esteroides tópicos o intralesionales, esteroides sistémicos, calcipotriol tópico, fotoquimioterapia con psolareno, ciclosporina, D-penicilamina, metotrexato, fotoquimioterapia extracorpórea y escisión quirúrgica. Sin embargo, estas modalidades han mostrado resultados diferentes e insatisfactorios.
La MN es una condición rara, con solo unos 40 casos descritos en la literatura6. El diagnóstico de MN debe sospecharse en pacientes con lesiones nodulares-queloideas extensas.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
