Presentamos el caso de un varón de 73 años, con antecedentes de diabetes mellitus no insulinodependiente, hipertensión arterial, aneurisma de la aorta abdominal e hipercolesterolemia. Fue remitido por presentar una tumoración en el cuero cabelludo de 6 semanas de evolución. Se trataba de un tumor de 18mm de diámetro máximo, de límites netos, de color rosado con algunas áreas rojizas y violáceas, no ulcerado y con fina descamación central (fig. 1).
En el estudio dermatoscópico con un dermatoscopio de luz polarizada de contacto (DermLite Foto®, 3Gen LLC, Dana Point, Calif) usando gel de ecografía como líquido de interfase se apreció una lesión redondeada y simétrica, constituida por una zona periférica rojiza desde la que surgían vasos atípicos de distribución irregular, no bien enfocados, que en su mayoría eran vasos lineales irregulares no ramificados dispuestos de forma vagamente radial (fig. 2). La mayor parte del tumor estaba ocupada por áreas con patrón en arcoíris, con frecuencia dispuestas en paralelo a los vasos lineales irregulares. No se observaron criterios específicos de lesión melanocítica. Entre las estructuras en arcoíris se podían encontrar áreas blanquecinas brillantes y se apreciaban escamas en la superficie.
Se realizó una extirpación completa de la lesión. El estudio anatomopatológico reveló una proliferación celular nodular en la dermis constituida por células fusiformes aberrantes, células epitelioides y células gigantes multinucleadas, con abundantes mitosis. En algunas áreas tumorales se observaban zonas hemorrágicas. El perfil inmunohistoquímico reveló positividad para vimentina, CD68 y CD10, y negatividad para CD31, CD34, FcVIII, S100, citoqueratinas, EMA, desmina y actina de músculo liso. El índice proliferativo, medido mediante Ki67, fue de 10-20%. El diagnóstico histopatológico fue de fibroxantoma atípico.
El fibroxantoma atípico es un tumor poco frecuente de bajo grado de malignidad. Suele desarrollarse sobre piel con daño solar crónico, especialmente en la cabeza y el cuello de ancianos1. Clínicamente se presenta como un nódulo solitario de rápido crecimiento, cuyo diagnóstico diferencial debe realizarse con el carcinoma basocelular, carcinoma espinocelular, tumor de Merkel y melanoma. Las metástasis ganglionares son poco frecuentes, y excepcional la diseminación a distancia.
Al tratarse de un tumor poco frecuente se han comunicado solamente 4 descripciones dermatoscópicas de fibroxantomas atípicos. En 3 casos se observaba un patrón vascular atípico con vasos polimorfos de distribución irregular, incluyendo vasos lineales, puntiformes, globulares, tortuosos y arboriformes. En 2 de estos casos se encontraron áreas blanquecinas, y en otro se apreciaba una hiperpigmentación heterogénea2. El caso restante era una colisión con un carcinoma basocelular, donde el componente de fibroxantoma atípico se observaba como una lesión hemorrágica y ulcerada con pequeñas telangiectasias3.
En el caso presentado el hallazgo dermatoscópico más llamativo es un patrón en arcoíris que ocupa la porción central del tumor. Aunque inicialmente el patrón en arcoíris se consideró un hallazgo característico del sarcoma de Kaposi, se ha observado en múltiples entidades como el melanoma, la dermatitis de estasis, el liquen plano, el dermatofibroma hemosiderótico y el carcinoma basocelular4–7. El patrón en arcoíris es un fenómeno óptico observado solamente con dermatoscopios de luz polarizada, con o sin contacto. Se origina por los diferentes estados de polarización de la luz que interactúan con las distintas estructuras de la lesión6. En los 3 casos estudiados por Bugatti et al. se utilizó un dermatoscopio de contacto, pero sin especificar si se trataba de un dispositivo de luz polarizada, requisito indispensable para observar el patrón en arcoíris.
Las estructuras blancas brillantes pueden presentarse en forma de líneas blancas brillantes (también conocidas como crisálidas), áreas blancas brillantes y rosetas. Estas estructuras también se aprecian con mucha mayor claridad mediante el dermatoscopio de luz polarizada. Su presencia se ha descrito en múltiples tumores benignos y malignos como el melanoma, nevus de Spitz, dermatofibroma, queratosis actínicas, carcinoma espinocelular y carcinoma basocelular y traduce el aumento del colágeno dérmico8,9.
Todas las observaciones dermatoscópicas del fibroxantoma atípico publicadas hasta la fecha describen un patrón vascular atípico de vasos polimorfos, en ocasiones con áreas blanquecinas. Sin embargo, se trata de un patrón dermatoscópico inespecífico que puede apreciarse en otros tumores clínicamente similares al fibroxantoma atípico como el carcinoma espinocelular, el tumor de Merkel o el melanoma amelanótico, que traduce una neoangiogénesis caótica durante su crecimiento10. El patrón en arcoíris también es un hallazgo dermatoscópico común a alguno de estos tumores, de modo que su presencia no permite establecer un diagnóstico específico basado en la dermatoscopia.
En resumen, presentamos la primera observación dermatoscópica de patrón en arcoíris en un fibroxantoma atípico. De este modo el fibroxantoma atípico se suma a las entidades previamente descritas que pueden presentar este hallazgo. En todos los casos publicados el patrón vascular polimorfo es un hallazgo constante.
