El pilomatrixoma o pilomatricoma es una neoplasia cutánea benigna relativamente común que deriva de las células inmaduras de la matriz del folículo piloso y se presenta clínicamente como una lesión nodular sólida de crecimiento lento. Presenta dos picos de incidencia, el primero y mayor en las 2 primeras décadas de la vida, y el segundo, menor, en la 6.a. Su variante anetodérmica o linfangiectásica presenta en la biopsia una disminución del colágeno y de las fibras elásticas así como vasos linfáticos dilatados en la dermis superficial, lo que clínicamente se traduce en nódulos duros que se palpan dentro de sacos de consistencia elástica o como lesiones pseudoampollosas.
Una mujer de 61 años de edad intervenida de un fibroadenoma de mama, sin otros antecedentes médicos de interés, consultó por una lesión discretamente dolorosa, de rápido crecimiento en la región frontoparietal derecha pegada a la línea de implantación capilar. La lesión tenía un mes de evolución y había aparecido pocos días después de un traumatismo sobre la zona. En la exploración física presentaba una lesión exofítica de 15mm de diámetro, bien delimitada, de tonalidad roja y violácea, con parches blanco-amarillentos y blanda al tacto (fig. 1). La imagen dermatoscópica mostraba una lesión con áreas rojizas homogéneas, estructuras blanco amarillentas irregulares, zonas de velo azul blanquecino, vasos lineales irregulares y algunas crisálidas (fig. 2). En la ecografía cutánea se observó una lesión hipoecoica lobulada localizada en la dermis superficial, con discreto refuerzo posterior y aumento de la vascularización perilesional (fig. 3). Se realizó extirpación completa de la lesión bajo anestesia local para análisis histopatológico, que confirmó el diagnóstico de sospecha de pilomatrixoma anetodérmico (fig. 4).
El pilomatrixoma anetodérmico es una variante infrecuente de un tumor relativamente común y bien conocido. Su etiología no está clara, pero recientes estudios postulan que el traumatismo mecánico puede desempeñar un papel fundamental en su desarrollo al alterar la integridad dérmica y el microambiente vascular1. Otros autores2 plantean que el papel determinante lo ejercería un aumento en el número o en la actividad de los mastocitos, lo que favorecería la elastólisis, aumentaría la proliferación epidérmica sobre la lesión a través de la activación de algunas citoquinas2. Ello también explicaría la hiperpigmentación de la capa basal observada en algunos de estos tumores por la capacidad de los mastocitos de activar la proliferación de los melanocitos a través de algunos mediadores.
Clínicamente, el pilomatrixoma anetodérmico se presenta como una tumoración excrecente con preferencia por la piel de las extremidades superiores y de los hombros, del color de la piel normal, hiperpigmentada o de aspecto vascular3. Son lesiones blandas a la palpación y se hunden en el centro cuando se ejerce una presión vertical sobre ellas.
Si comparamos las características dermatoscópicas de nuestra lesión con las descritas en los pilomatrixomas no anetodérmicos en el trabajo de Zaballos et al.4, podemos comprobar que tienen en común las estructuras blancas irregulares, las áreas rojizas homogéneas y los vasos lineales irregulares. Los vasos dilatados y las hemorragias observados en la histología podrían corresponder con la imagen dermatoscópica de los vasos lineales y las áreas rojizas homogéneas presentes en la imagen dermatoscópica.
La imagen ecográfica clásica del pilomatrixoma convencional es una lesión con halo hipoecoico y una zona central hiperecoica (correspondiente a calcificación) que genera sombra posterior5. Hughes et al. publican en 1999 un trabajo retrospectivo sobre ecografía preoperatoria de 28 lesiones sospechosas de pilomatrixomas convencionales6. En 20 de ellas la ecografía apoyaba el diagnóstico clínico de sospecha y en 16 de esas 20 lesiones se pudo realizar estudio histológico que confirmó el diagnóstico de pilomatrixoma. En la literatura revisada no se ha encontrado una descripción de la ecografía cutánea del pilomatrixoma anetodérmico.
En cuanto al diagnóstico diferencial, se puede plantear con el carcinoma basocelular (CBC) o el melanoma4, y en ambos casos los estudios dermatoscópico y ecográfico pueden ayudar en el diagnóstico preoperatorio. Desde el punto de vista ecográfico el CBC y el melanoma se describen también como lesiones hipoecoicas. Las características que pueden ayudar a diferenciarlas, son la presencia de unos pequeños nódulos hiperecoicos en el interior de la lesión característicos del CBC y un borde irregular con abundante vascularización en el interior del tumor en el melanoma7,8.
En conclusión, presentamos la descripción clínica y por primera vez dermatoscópica y ecográfica del pilomatrixoma anetodérmico.
