Paciente varón de 56 años, sin antecedentes patológicos de interés ni toma de fármacos, que acude a nuestra consulta por aumento de volumen del pezón derecho observado desde hace 4 años.
Niega historia de traumatismo o aplicación local de ningún producto, y no refiere dolor habitual en dicha región. Aun así nos comenta que en ocasiones presenta irritación de la zona que atribuye al roce con la camiseta.
Se le realizó una ecografía en otro centro que no muestra hallazgos destacables, con piel de contornos lisos, regulares y tejido subcutáneo de espesor habitual.
En la exploración física se objetiva una pápula levemente eritematosa en el pezón derecho (fig. 1), que no resulta dolorosa a la palpación y que presenta una consistencia dura al tacto. No se objetivan adenopatías submamarias ni tampoco axilares.
Histopatología
La tinción con hematoxilina-eosina (fig. 2A y B [×40 y ×100, respectivamente]) muestra la presencia en dermis de una proliferación mal delimitada, no encapsulada de células fusiformes entrelazadas, con citoplasma eosinófilo y distribución irregular. No se objetivan mitosis ni atipia celular. Estas células presentan positividad inmunohistoquímica para la desmina (fig. 3 [×40]) y también para la actina.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoLeiomioma del pezón.
Evolución y tratamientoSe decidió conducta expectante debido a la benignidad del proceso y al hecho de que la lesión resultaba asintomática.
ComentarioLos leiomiomas son tumores benignos poco frecuentes derivados de la musculatura lisa que se desarrollan frecuentemente en el tracto genitourinario o gastrointestinal, y menos frecuentemente en la piel1. El leiomioma cutáneo se ha clasificado2,3 en las siguientes variantes: pilar (en caso de que derive del músculo pilo-erector), angioleiomiomas (derivados de la musculatura de paredes vasculares) y leiomioma genital (derivado del músculo liso del escroto, vulva o pezón).
Según la literatura, el leiomioma del pezón suele ser más frecuente en mujeres que en hombres2 y acostumbra a presentarse como una pápula de largo tiempo de evolución que puede ser asintomática o puede ocasionar episodios de dolor punzante. Se cree que estos episodios son secundarios a la contracción del músculo liso neoplásico subyacente en el lecho del tumor, y pueden aparecer espontáneamente o tras la estimulación local con el roce1,4.
En la exploración física es habitual hallar una asimetría entre los 2 pezones, con desarrollo de una tumoración de igual color a la piel circundante, que destaca por su consistencia firme a la palpación. El diagnóstico diferencial de esta entidad incluye la enfermedad de Paget, el leiomiosarcoma, adenoma, fibroma y el papiloma del pezón2–4 que serán descartados con el estudio anatomopatológico.
Como ya hemos comentado previamente, entre los hallazgos histológicos destaca la presencia en la dermis de una masa irregular no encapsulada compuesta por la proliferación anómala de células fusiformes de estirpe muscular y citoplasma eosinófilo que presentan positividad en el estudio inmunohistoquímico para marcadores de diferenciación muscular (actina y desmina). Dichas células se disponen de forma entrelazada formando haces que discurren entre un estroma de tejido conectivo. La carencia de atipia citológica o mitosis son datos importantes que lo diferenciarán del leiomiosarcoma2,3.
Recientemente ha sido publicada la detección de receptores de estrógenos y progesterona en biopsias de leiomioma de pezón, así como el desarrollo de estos tumores en pacientes en tratamiento con fármacos de acción hormonal, como es el caso del tamoxifeno; si bien es cierto que son necesarios más estudios para corroborarlo, y aunque no hayamos estudiado esta relación en nuestro caso, dichos hallazgos apoyan la posibilidad de una asociación factible entre leiomioma genital y hormonas de tipo sexual1,4–6.
El cuanto al manejo terapéutico de esta entidad dependerá principalmente de la sintomatología que presente el paciente: el empleo de antagonistas de los canales del calcio y anti-alfa adrenérgicos se han mostrado efectivos para controlar el dolor debido a una inhibición en la contracción de la musculatura lisa. De igual forma el tratamiento quirúrgico o incluso el empleo del láser CO2 son opciones terapéuticas también válidas para las lesiones sintomáticas2–4.
