La urticaria es una enfermedad que afecta a la piel y a las mucosas, caracterizada por la presencia de habones. Esta lesión elemental de la piel muestra un edema de tamaño variable rodeado por un eritema periférico. Esencialmente es peculiar por su carácter evanescente, desapareciendo en horas sin dejar secuelas. Típicamente el paciente aqueja un síntoma específico de las enfermedades cutáneas, prurito intenso y ocasionalmente sensación de ardor y dolor. No es excepcional la presencia concomitante de angioedema —definido como un edema de la dermis e hipodermis eritematoso o no, que se mantiene hasta unas 72h, resolviéndose sin dejar secuelas epidérmicas o dérmicas y afectando frecuentemente a las mucosas—. De hecho, y de acuerdo con la definición consensuada más recientemente publicada, la urticaria es una enfermedad caracterizada por el desarrollo de habones, angioedema o ambos1. Esta definición incluye, pues, pacientes afectos de habones con o sin angioedema, así como pacientes que exclusivamente muestran angioedema mediado por histamina.

La urticaria es una enfermedad cutánea frecuente. Se estima que entre un 8-20% de la población es susceptible de experimentar por lo menos un episodio de urticaria a lo largo de su vida2–7. En función de su curso clínico, diferenciamos la urticaria aguda, de menos de 6 semanas de duración, y la urticaria crónica de más de 6 semanas de duración. La prevalencia puntual y la prevalencia durante un año de urticaria crónica se ha descrito entre un 0,1-0,6%5,8 y un 0,8%9 respectivamente. Es precisamente la urticaria crónica, ya sea espontánea o inducible (tabla 1), la que constituye un reto diagnóstico y terapéutico.

En las formas crónicas el desarrollo diario o casi diario, durante meses o años, de los signos y síntomas altera extraordinariamente la calidad de vida y la actividad laboral de los pacientes. La interferencia con el sueño ocasionado por el prurito, la desfiguración facial, así como la incapacidad de andar o de movilizar las articulaciones de los tobillos o de las manos son aspectos vinculados al curso de la enfermedad que resultan muy incapacitantes. El curso de la urticaria crónica espontánea durante meses, e incluso años, es impredecible. Ello puede aplicarse también a la urticaria crónica inducible, provocada por fricción, frío, radiación solar, etc. (tabla 1). La concomitancia de 2 o más tipos de urticaria crónica (e.g. urticaria crónica espontánea y urticaria por presión retardada) no es infrecuente.

Existe poca información acerca de la duración de los episodios de urticaria crónica. La mayoría de los pacientes muestran síntomas durante más de un año y una considerable proporción de los mismos hasta 3 y 5 años, siendo excepcionales los periodos continuos más prolongados de hasta más de 10 años9. Es sabido que ciertos pacientes sufren a lo largo de su vida varios episodios de urticaria crónica que se prolongan durante meses o años.

El paciente con urticaria crónica es un usuario habitual de los servicios médicos, ya sea en las áreas de urgencia, en las áreas básicas de salud o en los hospitales. Su atención médica es abordada por diversos tipos de especialistas, incluyendo médicos de asistencia primaria, internistas, alergólogos y dermatólogos, muchas veces con resultados irregulares e insatisfactorios, derivados de la variabilidad clínica de la urticaria y del desconocimiento del correcto manejo de esta enfermedad. Como ante cualquier enfermedad de la piel, de las mucosas y de sus anejos, se hace imprescindible la implicación de los dermatólogos como especialistas centrales insustituibles en la coordinación de los profesionales que pueden estar implicados en la asistencia sanitaria de los pacientes con urticaria crónica.

Para el correcto manejo terapéutico de la urticaria es necesario establecer un diagnóstico cierto de urticaria respecto de otros procesos cutáneos (e.g., urticaria vasculitis) y sistémicos (e.g. síndromes autoinflamatorios o enfermedad celiaca), así como un diagnóstico preciso del tipo de urticaria1. En este sentido la formación especializada del dermatólogo garantiza, por los contenidos curriculares y la experiencia clínica adquirida, un diagnóstico diferencial adecuado. El diagnóstico se basa en una correcta historia clínica que incluye una anamnesis bien estructurada. Es indispensable siempre, e independientemente de la experiencia adquirida en el manejo de estos pacientes, el reconocimiento como lesión elemental de las correctas características clínicas del habón y del angioedema.

De acuerdo con la guías de buena práctica clínica es recomendable el manejo individualizado de cada paciente. Este programa personal debiera tener en cuenta la duración de la enfermedad, la evolución de los episodios previos de urticaria, las características de los habones y su localización, la presencia o no de angioedema, los factores desencadenantes y exacerbantes, la gravedad de la enfermedad, la interferencia con la calidad de vida, la concomitancia de diferentes tipos de urticaria, las comorbilidades asociadas, así como la respuesta a tratamientos previos.

El objetivo terapéutico establecido por consenso1 sería la obtención de un rápido y completo control de los síntomas empleando la medicación más eficaz y más segura. De acuerdo con la experiencia clínica actual, el tratamiento tendrá que mantenerse durante un periodo largo de tiempo, adaptándose a la evolución de los síntomas. Basándose en su perfil de seguridad y eficacia la primera y segunda línea de tratamiento incluye el empleo de antihistamínicos H1 de segunda generación inicialmente a dosis autorizadas, o de forma continua a dosis hasta un máximo de 4 veces las dosis autorizadas. Si ello no es eficaz la tercera línea de tratamiento recomienda añadir terapéutica anti-IgE, ciclosporina A o anti-leucotrieno1. El adecuado control de los factores desencadenantes y exacerbantes conocidos en cada caso y evitables, así como el abordaje terapéutico precoz, garantizan el éxito en la terapia, permitiendo a los pacientes una mejor calidad de vida y una rápida normalización de su actividad laboral.

La progresión en el conocimiento fisiopatogénico, el desarrollo de nuevas herramientas útiles para el manejo del paciente en la consulta diaria (tabla 2), las innovaciones instrumentales disponibles para el diagnóstico de las urticarias inducibles y la revolución terapéutica consecuencia de la demostrada eficacia del primer anticuerpo monoclonal para controlar con éxito los casos más graves de urticaria crónica espontánea, obliga a actualizar y redefinir el papel del dermatólogo y de los servicios de dermatología en el manejo de estos pacientes. El conocimiento por el dermatólogo del manejo adecuado de la urticaria se mantiene como objetivo de actualización permanente. De hecho, se incluye en el currículo de pregrado, en la formación del especialista y es tema recurrente en todas las reuniones científicas de la especialidad de dermatología tanto a nivel nacional como internacional.

El diagnóstico de la urticaria aguda o crónica, espontánea o inducible, fundamentado en la historia clínica, el cuestionario guiado y la exploración física es realizado habitualmente en la consulta externa de dermatología. Un dermatólogo entrenado puede hacer una valoración exacta del estado de actividad, del impacto en la calidad de vida y del grado de control de la urticaria y del angioedema mediante el empleo de los instrumentos validados disponibles (tabla 2)1,10–15. Estas herramientas ayudan al facultativo a indicar y monitorizar la mayoría de los tratamientos para controlar los episodios de urticaria crónica.

En relación con las pruebas complementarias las guías recientemente publicadas de manejo de la urticaria crónica recomiendan hacer un uso racional de las mismas limitando las pruebas de rutina al hemograma, la velocidad de sedimentación globular, la proteína C reactiva y a la recomendación de evitar los antiinflamatorios no esteroideos1,16. Sin embargo, el paciente afecto de urticaria crónica reclama y tiene el derecho a ser estudiado para identificar las causas y los factores desencadenantes probablemente implicados. Así, el programa diagnóstico de extensión recomendado en pacientes de larga evolución o con síntomas graves incluye investigar según la historia clínica infecciones crónicas, hipersensibilidad inmediata, autoanticuerpos funcionales, función tiroidea, urticarias inducibles17,18, autorreactividad sérica19, triptasa o el estudio patológico del habón.

La urticaria, junto con la dermatitis atópica (20% en niños y 1-3% de adultos)20, el eczema crónico de manos (prevalencia puntual del 4%, prevalencia de un año 10% y prevalencia a lo largo de la vida del 15%)10 o la creciente diversidad de las reacciones adversas cutáneas provocadas por fármacos son el sustrato de una clásica subespecialización de la dermatología, la inmunología y alergia cutánea. La piel es en sí misma un órgano con funciones inmunológicas peculiares, y el paciente que requiere atención especializada en este sentido ha de ser considerado globalmente por su dermatólogo. El servicio de dermatología está dotado de personal humano e instrumental específico para el estudio de los problemas cutáneos de origen ambiental o inmunológico relacionados con cada una de las enfermedades previamente especificadas. Así, por ejemplo, en relación con la urticaria crónica espontánea grave el diagnóstico diferencial con las urticarias crónicas inducibles requiere de protocolos y técnicas instrumentales disponibles en áreas especializadas de las unidades o servicios de dermatología de referencia (tabla 3)1. El correcto diagnóstico de las urticarias inducibles precisa el empleo de las pruebas de provocación estandarizadas. La valoración de los umbrales de aparición de los síntomas es muy útil para valorar la gravedad, tomar una decisión terapéutica y monitorizar la eficacia de un tratamiento17,18. Los métodos empleados están sujetos a modificaciones que dependen de la evolución del conocimiento fisiopatogénico de la enfermedad, de los intereses de investigación de las áreas especializadas y de las implicaciones terapéuticas de cada individuo estudiado.

El manejo de la urticaria aguda o crónica, espontánea o inducible, llevado a cabo en la consulta externa de dermatología se apoya en la experiencia propia y ajena recogida en la literatura. Las guías recientemente publicadas dan recomendaciones terapéuticas de acuerdo con el grado de evidencia y el consenso de un amplio y representativo grupo de expertos1. Este documento ofrece al dermatólogo experimentado una información basada en la evidencia científica que puede valorar de forma crítica en función de su experiencia, y al dermatólogo joven una base científica sólida con la que iniciar el manejo racional del paciente que sufre de urticaria crónica. El dermatólogo con interés en urticaria puede obtener conocimiento de excelencia en el manejo de la urticaria a través de los programas de formación desarrollados a nivel internacional como escuelas de urticaria certificadas por Global Allergy and Asthma European Network (GA2LEN) o el European Centre for Allergy Research Foundation (ECARF) y nacional como el curso de urticaria de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV).

En principio, cualquier dermatólogo interesado debiera ser capaz de manejar un paciente con urticaria crónica espontánea o inducible. No obstante, como cualquier enfermedad dermatológica, la gravedad de la enfermedad, el grado de incapacitación ocasionada, las implicaciones profesionales o la refractariedad a la terapéutica requiere atención especializada en unidades integradas para su estudio en el ámbito hospitalario y universitario. El servicio de dermatología debiera estar dotado, en su sección destinada al estudio de las enfermedades inmunológicas y alérgicas cutáneas, de la instrumentación mínima no solo para el estudio completo de los distintos tipos de urticaria, sino para un completo abordaje terapéutico. Ello facilitará realizar el correcto diagnóstico diferencial con otros procesos cutáneos para implementar la mejor terapia según el caso. Tratamientos especiales que incluyen tanto herramientas farmacológicas como biológicas, o protocolos de inducción a la tolerancia que requieren de una infraestructura especial (e.g. urticaria por frío y solar).

Conseguir el adecuado cumplimiento de un tratamiento que será prolongado es importante. En este sentido, la información y educación que reciba el enfermo es crucial, y el principal responsable de la misma es el facultativo. Así pues, es responsabilidad del dermatólogo establecer el vínculo adecuado para que el paciente conozca qué es lo que tiene, cuál es el pronóstico, la realidad de los factores desencadenantes o mantenedores implicados en cada caso y, en definitiva, qué puede esperar del tratamiento recomendado. El plan terapéutico debería quedar definido desde el inicio, siendo deseable el control precoz de la enfermedad empleando la terapia más eficaz y la más segura posible.

La urticaria es una enfermedad frecuente en las consultas de Dermatología. Cualquier dermatólogo debiera estar capacitado para establecer el diagnóstico del tipo de urticaria, valorar la actividad de la enfermedad, indicar las pruebas complementarias diagnósticas imprescindibles para el diagnóstico diferencial (e.g. urticaria vasculitis, síndromes autoinflamatorios, etc.), informar al paciente del protocolo de estudio, así como del plan terapéutico que va a iniciar. El especialista en dermatología responsable de estos pacientes en las unidades o servicios de referencia ha de tener la habilidad de confirmar el diagnóstico inicial, valorar la gravedad y la repercusión diaria del cuadro, así como identificar mediante pruebas funcionales adaptadas a cada caso los factores etiológicos implicados y su intensidad. De este modo se hace factible la monitorización de la eficacia y seguridad de los tratamientos administrados, cuidando siempre los aspectos relacionados con la formación del paciente.

El diagnóstico y manejo global del paciente afecto de urticaria crónica grave es siempre un reto para el paciente y para el dermatólogo. Los avances en el conocimiento de la enfermedad, las nuevas herramientas de monitorización y la eficacia de las terapias biológicas facilitan el éxito terapéutico y mejoran el estado de bienestar del paciente. En este escenario el dermatólogo tiene un papel fundamental. La atención especializada en dermatología debiera servir para coordinar a los profesionales que intervengan en la atención sanitaria de los pacientes con urticaria, y ello tanto desde la consulta externa como, si así fuera necesario, de las unidades y servicios de dermatología de referencia para el estudio y la investigación de la urticaria crónica.