El acantoma epidermolítico (AE) es una lesión benigna y poco frecuente descrita por Shapiro y Baraf en 19701. Suele presentarse clínicamente como una pápula solitaria asintomática de superficie verrucoide, e histopatológicamente por una proliferación epidérmica (acantoma) con hiperqueratosis epidermolítica sin la presencia concomitante de hallazgos sugestivos de otras tumoraciones cutáneas. La presencia de múltiples AE en la región genital y perigenital representa una variante individualizada con unas características clinicopatológicas bien definidas.

Un varón de 49 años, sin antecedentes patológicos de interés, refería la aparición progresiva de múltiples pápulas pruriginosas en el escroto de unos 18 meses de evolución.

El paciente negaba cualquier factor desencadenante como traumatismos o comportamientos sexuales de riesgo. La exploración física evidenciaba un discreto eritema escrotal sobre el que destacaba la presencia de múltiples pápulas de pequeño tamaño (2-4mm), bien delimitadas, de coloración blanquecina y de superficie verrucosa (figs. 1a y b). El estudio histológico de una de las lesiones mostró una epidermis acantótica con una intensa hiperqueratosis ortoqueratósica con hipergranulosis y papilomatosis. En el estrato granuloso se observaban abundantes gránulos de queratohialina de gran tamaño, junto a una degeneración vacuolar celular y edema, ocasionando una separación focal en el tercio superior de la epidermis (figs. 1c y d). No se objetivaron cambios histopatológicos sugestivos de una infección por el virus del papiloma humano (VPH) y el estudio inmunohistoquímico con anticuerpos anti-VPH fue negativo.

Figura 1.

(a). Eritema escrotal difuso. Pápulas aisladas de pequeño tamaño. (b). Detalle de las lesiones: múltiples pápulas hiperqueratósicas escrotales. (c). Acantoma epidermolítico: acantosis irregular con hiperqueratosis ortoqueratósica y papilomatosis (hematoxilina-eosina ×40). (d). Detalle del aumento del número de gránulos de queratohialina en el estrato granuloso y acantólisis focal (hematoxilina-eosina ×400).

(0.8MB).

Dada la sintomatología pruriginosa se prescribió tratamiento con pimecrolimus al 0,1% en crema, y posteriormente se realizó crioterapia de las lesiones que ocasionaban mayor molestia. En el seguimiento posterior se objetivó una discreta mejoría con disminución del eritema y del prurito, mientras que las lesiones tratadas con crioterapia remitieron.

El AE es un tumor benigno, habitualmente asintomático, que suele presentarse en la edad adulta. Se ha descrito como una lesión solitaria, y ocasionalmente puede manifestarse en forma de lesiones múltiples, tanto localizadas como diseminadas. Las formas solitarias pueden desarrollarse en cualquier localización, mientras que las lesiones múltiples o diseminadas suelen tener una predilección por la zona genitocrural2.

Clínicamente las lesiones del acantoma epidermolítico múltiple genital se manifiestan como múltiples pápulas planas o de superficie verrucosa, de color piel o blanquecinas localizadas en el escroto, la vulva, la región perineal y ocasionalmente perianal. Las lesiones pueden ser asintomáticas o manifestarse con un prurito de una intensidad variable, con el consiguiente rascado y cronificación del proceso. El diagnóstico diferencial incluye otras entidades más prevalentes en la región genital, como los condilomas acuminados, la papulosis bowenoide o el molluscum contagiosum3.

Desde el punto de vista histológico se observa una hiperqueratosis compacta. En la capa granulosa y en el estrato espinoso de la epidermis se aprecia una degeneración vacuolar de los queratinocitos, junto con la presencia de material anfofílico citoplasmático y de múltiples cuerpos basofílicos que recuerdan a la queratohialina y cuerpos amorfos eosinofílicos tipo tricohialina4.

La etiopatogenia de los AE es desconocida. Se han descrito algunos factores potencialmente desencadenantes, como infecciones víricas, la exposición a radiaciones ultravioleta, situaciones de inmunosupresión y traumatismos repetitivos (rascado)5–7. En algún caso aislado se han descrito mutaciones en genes de las queratinas 1 y 10 (K1 y K10), y en la mayoría de los casos estudiados no ha podido demostrarse la presencia o participación del VPH8,9.

Los casos de AE múltiple asintomático no precisan tratamiento. No obstante, en casos puntuales se ha descrito la eficacia de algunos tratamientos tópicos con queratolíticos (ácido láctico, salicílico o glicólico) y de tratamientos más agresivos como el curetaje, la crioterapia o el láser CO2. En los casos con sintomatología pruriginosa pueden ser de utilidad los corticoides tópicos de baja potencia. Así mismo, también se ha descrito recientemente el uso de los inhibidores de la calcineurina10.

Los AE anogenitales múltiples representan una variante clínica de AE que puede manifestarse como prurito genital persistente y debe incluirse dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones papulares genitales múltiples. Los hallazgos histológicos característicos del AE resaltan la utilidad de la biopsia cutánea para llegar a un diagnóstico de certeza.