Niña de dos años de edad, sin antecedentes personales de interés, remitida a la consulta porque los padres referían la presencia de un cabello escaso y de muy lento crecimiento desde el nacimiento, que nunca había alcanzado la longitud suficiente para sobrepasar el nivel de la nuca. La madre de la niña presentó un cabello de características similares durante su infancia, cuyo aspecto había mejorado con la edad.
Exploración físicaSe apreciaba un cabello rubio, fino, corto y escaso, con una pérdida difusa de densidad capilar de predominio parietal y ausencia de fragilidad capilar o alteraciones del cuero cabelludo (fig. 1). La pilotracción de un penacho de 10 pelos resultó completamente indolora. Las uñas, cejas, pestañas, ojos y dientes no mostraban ninguna anomalía.
Exploraciones complementarias
Se realizó un tricograma que demostró que la totalidad de los cabellos desprendidos carecían de vainas epiteliales y presentaban bulbos distróficos en fase de anagén, cutícula enrollada en la porción del tallo piloso más proximal al bulbo (figs. 2 y 3) y ausencia de alteraciones del tallo.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoSíndrome del cabello anágeno suelto.
Evolución y tratamientoSe informó a los padres de la mejoría espontánea del proceso con la edad y de la conveniencia de evitar traumatismos sobre el cabello. Se instauró tratamiento adyuvante con solución hidroalcohólica de minoxidil al 2 % (1ml/día) y aportes orales de L-cistina (500mg/día) y biotina (5mg/día).
ComentarioEl síndrome del cabello anágeno suelto (SCAS) es una displasia pilosa descrita por primera vez por Zaun en 19841. Se produce por una falta de adhesión del pelo al folículo piloso, lo que conlleva una pérdida indolora de cabellos a la mínima tracción2,3, sin observarse aumento de la fragilidad capilar.
El SCAS ha sido descrito únicamente en la raza blanca. Predomina en niñas de 3 a 6 años de edad, con cabello rubio, fino y más bien escaso, aunque suficiente para que no se aprecien áreas claras de alopecia4. Debido a que el crecimiento del cabello es muy lento y se detiene al alcanzar cierta longitud, las niñas no necesitan que se les corte el pelo, ya que éste no suele sobrepasar la altura de los hombros. Las áreas del cuero cabelludo principalmente afectadas son el vértex y la zona occipital.
El SCAS aparece generalmente de forma esporádica, aunque existen algunos casos familiares3. Este síndrome no ha sido consistentemente asociado con ninguna otra alteración, aunque se han comunicado casos en pacientes que padecen otros procesos, como el síndrome de Noonan, el síndrome uña-rótula, los síndromes tricorrinofalángicos y otras displasias ectodérmicas2,4.
En relación con la patogenia se postula que existen alteraciones en las moléculas de adhesión folicular, como la desmogleína de los desmosomas o la cadherina E4, lo que produciría un anclaje piloso débil y un crecimiento lento del cabello.
El diagnóstico es principalmente clínico, y se basa en la comprobación del signo del arrancamiento positivo e indoloro en un paciente con una historia clínica compatible. Sin embargo, hay que tener en cuenta que este signo varía con el tiempo, con períodos en los cuales la prueba de pilotracción es negativa y no es posible extraer cabellos; en estos casos, si el diagnóstico clínico es sugestivo, debe repetirse la pilotracción a intervalos regulares o realizar un tricograma de cabellos extraídos forzosamente. La confirmación diagnóstica la ofrece el tricograma, en el que se observa la mayoría de cabellos en fase de anágeno, carentes de vainas epiteliales, con bulbos distorsionados y angulados respecto al tallo piloso y una cutícula enrollada o desflecada (ruffling) en la porción del tallo más proximal al bulbo5,6.
El diagnóstico diferencial se plantea principalmente con la alopecia areata difusa, la tricotilomanía, las hipotricosis simples hereditarias y la alopecia androgenética de patrón femenino3,4.
No existe ningún tratamiento eficaz para el SCAS, aunque el grosor, la longitud y la pigmentación del cabello mejoran espontáneamente con la edad. Se recomienda evitar cualquier tipo de traumatismo sobre el cabello, como los peinados a tensión o el cepillado enérgico, y parece también conveniente añadir un aporte oral extra de 5-10mg al día de biotina y 500mg al día de cistina levógira2-6.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
