Sr. Director:
Se presenta el caso de un varón de un mes de edad con una placa violácea desde el nacimiento de 5 cm, no caliente, pulsátil ni dolorosa, con superficie en piel de naranja y con lanugo, en el brazo derecho (fig. 1). La biopsia mostró una epidermis normal con una proliferación vascular dérmica en lóbulos distribuidos en perdigonada, compuestos por células endoteliales sin signos de atipia ni mitosis, que puntualmente dejaban espacios vasculares semilunares periféricos (fig. 2). El estudio inmunohistoquímico fue negativo para la proteína transportadora de glucosa (GLUT-1). Debido a las características histológicas e inmunohistoquímicas de la lesión se llegó al diagnóstico de angioma en penacho congénito. La tumoración fue aplanándose progresivamente y al año de edad había desaparecido parcialmente (fig. 3).
El angioma en penacho (AEP) es un tumor vascular benigno infrecuente.
La mayoría son adquiridos, presentándose durante el primer año de vida o en jóvenes como máculas, placas o nódulos violáceos en la región alta del tronco, el cuello o los miembros superiores1,2. Pueden presentar hiperhidrosis, ser dolorosos al tacto o estar cubiertos por lanugo1-3. Aunque parecen ser esporádicos, se han descrito casos familiares con herencia autosómica dominante4. Se conocen también casos congénitos2,3 y otros de aparición muy tardía4.
La evolución del AEP comprende la aparición durante el primer año de vida5 y un crecimiento de meses-años1,2 con estabilización posterior1,4 y escasa tendencia a la involución espontánea4. Los AEP adquiridos o de aparición tardía con regresión espontánea son raros5,6, y se cree que lo habitual es que las lesiones persistan1. A diferencia de los AEP tardíos, los congénitos y precoces parecen presentar mayor tendencia a la regresión espontánea6,7 y sólo se ha descrito un AEP congénito sin mejoría con el tiempo2. La regresión de los AEP tiene lugar en meses-años, siendo parcial o total6,7.
La aparición de coagulopatía por consumo con trombopenia grave (síndrome de Kasabach-Merritt [SKM]) es una complicación rara de los AEP congénitos1,3. El SKM se relaciona con lesiones vasculares tipo hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) o AEP8, entre otros.
El aspecto microscópico del AEP es característico2-4: se observan múltiples lóbulos de células en la dermis media-baja y en el tejido subcutáneo. Están compuestos por agregados de células endoteliales ordenadas en espiral alrededor de los plexos vasculares. Cuando protruyen en las paredes vasculares circundantes éstas adoptan una morfología en semiluna, característica de los AEP. La inmunohistoquímica resulta negativa para GLUT-1, contrariamente a lo observado en los hemangiomas infantiles.
La histología del HEK recuerda a la del AEP, puesto que también se organiza en lóbulos de capilares (aunque mayores, más profundos, menos circunscritos y separados por tejido conectivo). El HEK presenta mayor celularidad, con más proporción de elementos fusiformes. Ambos comparten la presencia de ranuras capilares en semiluna alrededor de los lóbulos vasculares4,9, que parecen corresponder a canales linfáticos10.
Enjolras et al, al analizar histológicamente lesiones vasculares compatibles con AEP o HEK complicadas con SKM, encuentran un componente linfático en la mayoría de ellas8. La utilización del anticuerpo monoclonal D2-40, específico como marcador del endotelio linfático10, ha permitido demostrar la presencia de capilares linfáticos en la periferia de los lóbulos vasculares de los AEP y del HEK, aunque con una distribución diferente10.
El AEP y el HEK comparten un aspecto clínico similar9, en algunos casos una complicación común (SKM), una histología con características parecidas9 y la presencia de vasos linfáticos alrededor de los capilares10. En otro trabajo de Enjolras et al, el análisis histológico de tumores vasculares complicados con SKM mostraba hallazgos compatibles con HEK durante la fase activa de la coagulopatía, y más propios de AEP después de ésta11. Este conjunto de características comunes entre los dos tumores daría soporte a la idea de un único espectro de lesiones vasculares en el cual el extremo agresivo sería ocupado por el HEK y el polo con una conducta más benigna correspondería al AEP.
La observación clínica en los casos de AEP precoces o congénitos parece la conducta terapéutica más aceptable5,6, ya que no se han descrito casos de transformación maligna1,2. Se considera el tratamiento ante el compromiso de órganos vitales, sintomatología marcada o para mejorar el aspecto del paciente7. El tratamiento recomendado es la escisión quirúrgica7, aunque pueden utilizarse corticoides sistémicos, vincristina u otras alternativas con resultados muy variables1,2. La conducta expectante podría ser válida para las formas del adulto. En una revisión de Ishikawa et al se observó que el tratamiento de los AEP del adulto se suele aplicar precozmente, con lo que es difícil conocer la evolución de la lesión primaria y si presenta tendencia a la regresión espontánea6.
Presentamos el caso de un AEP congénito, una forma infrecuente que parece tener mayor tendencia a la regresión espontánea que las formas de aparición más tardía. Por este motivo recomendamos una actitud expectante ante los AEP presentes al nacer o que sean de aparición temprana.
