Se han encontrado 13 casos en la literatura (ver material suplementario) a los que se han añadido nuestros 4 pacientes. De los 17 casos incluidos, 14 (82%) eran mujeres (tabla 2). La mediana de la edad fue de 56 años (rango intercuartílico [RIC] 36-78), con una mediana para la duración de la enfermedad de 6 meses (RIC 1-12). En la mayoría de los casos las lesiones fueron generalizadas (47%) o distribuidas principalmente en los miembros inferiores (41%), caracterizadas como placas (64,7%), pápulas (52,9%), purpúricas (70,6%) y eritematosas (64,7%). En la mayoría de los casos eran pruriginosas (88,2%), con edema local o distal y angioedema (64,7%), siendo estos los síntomas que se usaban para el seguimiento de la enfermedad. Los hallazgos dermatoscópicos fueron puntos purpúricos y glóbulos sumergidos en un fondo irregular rojo-anaranjado (fig. 2 a y b). Los resultados de laboratorio revelaron una eosinofilia de 3,4×109/L (RIC 0,8-4,3) y una PCR de 13,75mg/L (RIC 10,0-30-1). El tratamiento más frecuente fueron los corticosteroides orales (82,4%), principalmente prednisona (47,1%) con una mediana de dosis de 30mg (RIC 20-60). La recurrencia de las lesiones tras la reducción o la suspensión de los esteroides orales fue frecuente (70,6%). El período de seguimiento libre de recurrencia de las lesiones fue de 6 meses (RIC 1-12).

Figura 2.

a) Dermatoscopia lesión caso 2: puntos purpúricos finos y gruesos en un fondo rojo-anaranjado. b) Dermatoscopia lesión caso 4: puntos purpúricos finos en un fondo rojo-anaranjado. Aumento 40×. Tinción hematoxilina-eosina.

(0.12MB).

La mayoría de nuestros pacientes fueron mujeres, con pápulas y placas pruriginosas, purpúricas y eritematosas, localizadas habitualmente en los miembros inferiores, con edema local o distal (fig. 1 a-c).

Esta sintomatología es muy similar a la mostrada por los pacientes descritos en otros casos publicados (material suplementario), así como a los referidos por Sawada et al.3.

Los hallazgos histológicos, descritos por primera vez por Chen et al.1 y repetidos en artículos posteriores, mostraron en todos los casos una vasculitis necrosante de los vasos pequeños de la dermis acompañada de necrosis fibrinoide e infiltrado eosinofílico a lo largo de la dermis con presencia mínima de leucocitoclasia o ausencia de ella (fig. 3a y b). Por lo general, la epidermis es normal excepto por espongiosis eosinofílicas ocasionales1.

Figura 3.

a) Histología caso 1: infiltrado difuso de eosinófilos dispersos con invasión de vasos sanguíneos superficiales necrosados. b) Histología caso 2: necrosis fibrinoide de los vasos sanguíneos superficiales rodeada por eosinófilos. Aumento 10×.

(0.34MB).

La presencia de eosinofilia3,7 es importante, pero no es imprescindible8,9, con una mediana para el hemograma de 3,4×109/L (tabla 2), y no guarda ninguna correlación con la gravedad de los síntomas, lo que lo diferencia de otros procesos en los que la eosinofilia es incluso mayor, como el síndrome hipereosinofílico idiopático y el angioedema episódico con eosinofilia6.

Los hallazgos dermatoscópicos, manchas y glóbulos purpúricos en un fondo rojo-anaranjado irregular (fig. 2 a y b), se han descrito también para otros tipos de vasculitis, como, por ejemplo, la urticarial10. Las manchas purpúricas y los glóbulos se corresponden con el daño de los vasos superficiales de la dermis con extravasación de células de glóbulos rojos (vasculitis necrosante)10. Debido a que la necrosis fibrinoide es difícil de hallar en las muestras histológicas, la identificación de las áreas de daño vascular con la dermatoscopia nos puede facilitar la ubicación correcta para la realización de la biopsia.

Basándonos en los hallazgos descritos en los casos previos, así como los presentados en esta revisión, proponemos como criterios diagnósticos mayores los siguientes: i) placas y/o pápulas eritematosas purpúricas y pruriginosas; ii) histológicamente, necrosis fibrinoide de los vasos dérmicos con infiltrado eosinofílico en la dermis y/o las paredes vasculares; iii) respuesta a los corticosteroides sistémicos y/o a los corticoides tópicos de alta potencia. Entre los criterios menores, planteamos: i) edema/angioedema local o distal; ii) eosinofilia; iii) manchas purpúricas en la dermatoscopia; iv) recurrencia de las lesiones tras la suspensión y/o la reducción de la corticoterapia, y v) exclusión de cualquier otro proceso que pueda explicar la invasión eosinofílica de la piel. El diagnóstico se alcanzaría cuando se cumplieran 3 criterios mayores y, al menos, un criterio menor, o bien 2 criterios mayores y por lo menos 3 menores. En cualquier caso, los hallazgos clínicos e histológicos son obligatorios.

El diagnóstico diferencial se ha de hacer principalmente con el síndrome hipereosinofílico idiopático, el síndrome de Wells y el angioedema episódico con eosinofilia1,5. Todos estos procesos se caracterizan por invasión eosinofílica de la dermis afectada en la que, sin embargo, no encontramos la vasculitis necrosante6. En el síndrome de Churg-Strauss (SCS) el espectro de las vasculitis recorre desde las neutrofílicas en pacientes ANCA-positivos hasta las eosinofílicas en ANCA-negativos, aunque lo más frecuente es que sean pacientes con vasculitis intermedias con infiltrado mixto neutrófilos-eosinófilos. Los pacientes con VERC podrían ser considerados como casos extremos de SCS ANCA-negativo, por lo que es imprescindible su seguimiento11.

El manejo de la VERC es un reto, ya que aunque el uso de corticosteroides es eficaz, la recurrencia es común tras la retirada completa del fármaco4. Se puede comenzar con 0,5mg/kg/día de prednisona oral, iniciando la retirada a las 2 semanas hasta alcanzar una dosis mínima necesaria con la que mantener la remisión3. Para el tratamiento de mantenimiento8,13 algunos autores han propuesto el uso de indometacina8, tacrolimus12 y tosilato de suplatast13 (tabla 2). Sin embargo, nosotros proponemos el empleo de dapsona como alternativa terapéutica a largo plazo en caso de recurrencia después de la reducción de la corticoterapia, ya que ha demostrado ser eficaz en el control de cuadros clínicos similares (celulitis eosinofílica, fascitis eosinofílica, etc.)6.