Una mujer de 51 años, con antecedente de hipotiroidismo en tratamiento con 100mg de levotiroxina diarios, presentaba un cuadro de menos de un año de evolución de lesiones generalizadas pruriginosas.

La exploración física mostró múltiples placas compuestas de tapones foliculares y comedones abiertos con un halo periférico eritematovioláceo, distribuidas por los codos, las orejas, la región preauricular, las rodillas y las palmas, sin una afectación de las plantas ni de las mucosas (fig. 1a-c). Las lesiones eran muy pruriginosas y refractarias al tratamiento con antihistamínicos sedantes y aparecían tras la exposición solar, acompañándose de astenia, artralgias y un leve aumento de la caída capilar, aunque no refería fotosensibilidad.

Figura 1

(0.49MB).

Histopatología: el estudio histológico mostró una epidermis atrófica con una degeneración vacuolar y rarefacción de la capa basal (fig. 2a), junto con una dermatitis perivascular superficial y profunda, con un leve/moderado infiltrado inflamatorio crónico linfomonocitario en la dermis superficial y media que respetaba la zona perianexial, así como una llamativa hiperparaqueratosis folicular con una dilatación del ostium folicular y una destrucción infundibular con necrosis fibrinoide, conformando el inicio de pequeños comedones (fig. 2b), acompañado de mucina intersticial en dermis reticular (fig. 2c).

Figura 2

(0.38MB).

Otras pruebas complementarias: la analítica evidenció anticuerpos antinucleares positivos a título bajo (ANA 1/40), una trombocitopenia y una disminución del complemento sérico C3, así como una positividad frente a los anticuerpos nucleares extraíbles (ENA), los anticuerpos anti-Smith (anti-SM), los anticuerpos antirribonucleoproteínas nucleares pequeñas (anti-Rnp) y los anticuerpos anti Ro, siendo negativos los anticuerpos antifosfolípidos.

Lupus cutáneo comedonicus, sin cumplir criterios de clasificación de lupus eritematoso sistémico dado que los ANA no alcanzan el título de 1:80.

Tras un primer tratamiento con tretinoína tópica 0,5mg/g a diario y 25mg de hidroxicina cada 8h por vía oral, que resultaron ineficaces, se administraron prednisona oral y fluticasona tópica, fotoprotección estricta y una introducción posterior de hidroxicloroquina oral, a dosis de 200mg cada 12h, y mantenimiento con tacrólimus 0,1% en pomada, con una gran mejoría de las lesiones tras 2meses de tratamiento (fig. 3a-c), así como una resolución de la trombocitopenia, una negativización de los parámetros de autoinmunidad y la normalización de los niveles de C3.

Figura 3

(0.49MB).

El lupus comedonicus es una forma de presentación del lupus eritematoso cutáneo crónico (LECC) rara y de causa desconocida1. Se describe especialmente en mujeres jóvenes, entre la 3.ª-4.ª década y discreto aumento de riesgo en fumadoras1,2. Suelen ser lesiones pruriginosas, en zonas fotoexpuestas, predominando en zona malar, preauricular y mentoniana, consistentes en comedones o quistes acompañados de mayor o menor inflamación circundante, que pueden resolver dando lugar a cicatrices1.

La presencia de comedones puede estar relacionada con la concentración elevada de interleucina 1 (IL-1), ya que se han visto asociadas a niveles biológica y patológicamente relevantes en los comedones incipientes y de conocida importancia en la patogenia del lupus eritematoso3,4. Por tanto, el control de la actividad inflamatoria resulta clave para frenar el desarrollo de nuevas lesiones y no tanto así el uso de queratolíticos o seborreguladores, como los retinoides tópicos5.

Esta entidad se puede confundir fácilmente con otras benignas, como el acné vulgar, que podemos descartar por tener una evolución en brotes, más inflamatoria, con pústulas y no únicamente en áreas fotoexpuestas; el liquen plano folicular tumidus, donde el diagnóstico diferencial se sustenta en los hallazgos histopatológicos y analíticos; el millium en placa o la enfermedad de Favre-Racouchot (elastoidosis cutánea con quistes y comedones), con lesiones similares, pero menor inflamación y abundante daño actínico; el nevus comedoniano, presente desde la infancia; siringomas o tricoepiteliomas, en los que el análisis histológico otorga el diagnóstico definitivo1,5. Hoy en día el lupus comedonicus se considera una forma de lupus infradiagnosticada, aunque de creciente relevancia clínica1,2,5.

Sin embargo, el LECC comedoniano es una enfermedad potencialmente destructiva a nivel local, responsable de cicatrices atróficas y mutilaciontes en casos no tratados6. El estudio de inmunofluorescencia puede contribuir al diagnóstico cuando los hallazgos histopatológicos no son concluyentes, al observarse un depósito de IgM, IgG y C3 en la unión dermoepidérmica1,5.

Con respecto al tratamiento, la fotoprotección resulta esencial en todos los casos2. La hidroxicloroquina oral es el fármaco que ha demostrado mayor eficacia y en menor medida los corticoides tópicos o las tetraciclinas orales1,2. Otros autores han reportado resultados satisfactorios con el uso de dapsona junto con metotrexato, en 2ocasiones1. Los retinoides tópicos han presentado una eficacia pobre5. Dado que hasta un tercio de los casos presentan lupus eritematoso sistémico asociado, serán imprescindibles un estudio completo y revisiones periódicas del paciente, para evitar el futuro desarrollo de complicaciones locales asociadas al LECC1,5,6.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.