El mixedema localizado es una manifestación tardía de la dermatopatía tiroidea, secundaria principalmente a la enfermedad de Graves. Si bien la localización más frecuente es la región pretibial, puede afectar a los miembros superiores, el cuello y la cara. Suele ser autolimitado y puede tener implicación cosmética o, en algunos casos, generar alteraciones funcionales. Describimos una paciente con dermatopatía tiroidea localizada en la mano con una respuesta buena al tratamiento tópico con corticoides.
Caso clínicoUna mujer de 64 años, diagnosticada de enfermedad de Graves, consultó por una lesión pruriginosa localizada en el dorso de la mano izquierda, de 2 meses de evolución. La paciente tenía antecedentes de artritis reumatoidea en tratamiento con sulfazalacina y leflunamida. Seis años previos a la consulta había recibido yodo radiactivo por su patología tiroidea y se encontraba en tratamiento con levotiroxina por hipotiroidismo iatrogénico. Además, estaba en seguimiento por un mixedema pretibial desde hacía 3 años.
Al examen físico se observó una placa indurada ligeramente eritemato-edematosa, de límites difusos, afectando el área de la tabaquera anatómica y la región metacarpiana del 2.° y el 3.er dedo del dorso de la mano izquierda, de 8 x 3,5cm (fig. 1). Se evidenciaba exoftalmos. En la analítica presentaba como único hallazgo reseñable unos niveles séricos de TSH levemente aumentados.
Se realizó una biopsia cutánea cuyo estudio histológico mostró una epidermis con una ortoqueratosis en cesta, en algunas zonas compacta, y una acantopapilomatosis (fig. 2). Mediante la tinción de azul alcián, se observaron depósitos de mucina entre los haces de colágeno de la dermis y un infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular escaso, compatible con un mixedema (fig. 3).
La lesión se trató con crema de clobetasol en oclusión y, al mes, presentó una mejoría clínica de la lesión, con disminución del edema y del prurito acompañante.
DiscusiónOrd describió por primera vez en 1877 el término «myxoedema» (myxo: moco), ya que creía que las manifestaciones cutáneas en las enfermedades tiroideas se debían a la formación excesiva de moco en el tejido subcutáneo1.
La dermopatía tiroidea se encuentra dentro de las mucinosis cutáneas dérmicas2. Si bien se utiliza usualmente el término mixedema pretibial, resulta más acertado emplear la expresión dermatopatía tiroidea, ya que puede involucrar otras regiones.
Es una manifestación tardía de la enfermedad de Graves y ocurre en menos del 5% de los casos3. Se ha descrito en pacientes con otros trastornos tiroideos como el hipotiroidismo secundario al tratamiento de la mencionada enfermedad de Graves, así como de la tiroiditis de Hashimoto y, menos frecuentemente, en pacientes con una función tiroidea normal4,5.
Es la segunda en frecuencia dentro de las manifestaciones extratiroideas (la primera es la oftalmopatía) y afecta más a mujeres en la sexta década de la vida6.
Si bien la fisiopatogenia es desconocida, se han postulado distintos mecanismos para explicar el cuadro. El mecanismo más aceptado es la presencia de anticuerpos contra los receptores de TSH que actúan sobre la activación de fibroblastos. También está descrita la participación del receptor del factor del crecimiento insulínico tipo 1 (IGFR1). Esto genera un aumento en la producción de glucosaminoglucanos dérmicos y, en consecuencia, su depósito en el tejido y la posterior formación de edema5–7.
La dermatosis consiste en unas placas y/o un edema que no deja fóvea y suele ser bilateral. Puede ser de coloración variable: eritematosa, eritemato-violácea o color piel con una apariencia translúcida. Tiene un aspecto céreo y a la palpación es indurada con una acentuación de los folículos pilosos que da una apariencia clínica que recuerda la piel de una naranja. Puede estar asociada a prurito. Se presenta con mayor frecuencia en los miembros inferiores (mixedema pretibial) aunque, al igual que en nuestra paciente, puede comprometer otras regiones como los miembros superiores, la cara e incluso presentarse en cicatrices6–8.
En la mayoría de los casos, estas manifestaciones son asintomáticas o leves y se autolimitan resolviéndose en unos meses o años. El principal problema que ocasionan es de tipo estético, pero en ocasiones pueden presentar un compromiso funcional y un malestar local7.
En la histología se puede observar la separación de las fibras de colágeno en la dermis debido al depósito de mucina, evidenciable con tinciones especiales como el azul alcian o el hierro coloidal. Asimismo, puede haber un infiltrado de linfocitos a nivel perivascular y mastocitos. En algunos casos más avanzados, se puede evidenciar papilomatosis, acantosis e hiperqueratosis.
Resulta controvertido si la normalización del eje tiroideo mejora las lesiones cutáneas, ya que no existe evidencia hasta la fecha que lo demuestre2.
En caso de decidir tratarlo, bien por su implicación cosmética o cuando produce alteraciones funcionales, el tratamiento de elección son los glucocorticoides tópicos oclusivos, de mediana o alta potencia9.
Se han propuesto otras alternativas terapéuticas, algunas de ellas no estandarizadas, basadas en pequeñas series de casos o comunicaciones libres, entre las que se incluyen los corticoides sistémicos o intralesionales, el octreotide intralesional, la inmunoglobulina IV, la plasmaféresis, la isotretinoína o, incluso, la resección quirúrgica10.
El interés de la presentación radica en la topografía infrecuente de la dermatopatía tiroidea, con una buena evolución y respuesta favorable al tratamiento tópico instaurado.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Nos gustaría agradecer a la Dra G. Poppi y al Dr. C. Chiappe del Servicio de Anatomía Patológica de nuestro hospital por la asistencia en los hallazgos histológicos y por facilitarnos las imágenes de la biopsia de piel.
