La necrobiosis lipoídica (NL) es un proceso degenerativo del tejido conectivo poco frecuente y de etiología desconocida. Aunque clásicamente se ha relacionado con la diabetes mellitus (DM), esta asociación no está presente en todos los pacientes1,2.
Tradicionalmente el diagnóstico de la NL se ha basado en la presentación clínica y los hallazgos histológicos, ya que en muchos casos son distintivos. Sin embargo, debido a la cambiante apariencia de las lesiones a lo largo de su evolución y los casos de presentación atípica, el diagnóstico puede resultar difícil1,2. Presentamos 3 pacientes con lesiones de NL de diferente tiempo de evolución con el objetivo de establecer una correlación entre las estructuras dermatoscópicas y los hallazgos histológicos.
Paciente 1: mujer de 65 años sin antecedentes de interés con placa eritematoviolácea asintomática en la pierna derecha de 2 meses de evolución (fig. 1A). Con el dermatoscopio se observaban vasos en coma, estructuras blanquecinas sobre un fondo rosado, zonas de color marrón-anaranjado y vasos en malla en el polo superior (fig. 1B). Se realizó una biopsia compatible con el diagnóstico de NL (fig. 1C).
A. Placa eritematoviolácea de 2cm de diámetro mayor, de bordes bien definidos en la región pretibial derecha. B. Vasos en coma, estructuras blanquecinas sobre fondo rosado, zonas de color marrón-anaranjado y vasos en malla en el polo superior de la imagen dermatoscópica. C. Histológicamente se observan en la dermis bandas alternas de granuloma en empalizada y colágeno alterado, además de un intenso infiltrado inflamatorio perivascular (hematoxilina-eosina × 100).
Paciente 2: mujer de 38 años que presentaba dos placas eritematosas en la región pretibial izquierda, la de mayor tamaño desde hacía un año y la más pequeña desde hacía un mes (fig. 2A). Dermatoscópicamente ambas lesiones se caracterizaban por presentar abundantes vasos dispuestos en forma de red o malla sobre un fondo rosado y áreas homogéneas amarillo-anaranjadas (fig. 2B y C). Se realizó una biopsia de la lesión de mayor tamaño, evidenciando el patrón laminado de granuloma en empalizada y necrobiosis, típico de la NL.
Paciente 3: mujer de 61 años que presentaba múltiples placas atróficas en ambas piernas desde hacía más de 15 años (fig. 3A). Con el dermatoscopio se objetivaban vasos arboriformes irregulares sobre un fondo marrón claro, áreas blanquecinas y un retículo pigmentado parcheado (fig. 3B). Histológicamente era compatible con NL (fig. 3C).
A. Placas atróficas amarillentas, con bordes sobreelevados eritematosos irregulares en la pierna derecha. B. La imagen dermatoscópica muestra vasos arboriformes irregulares sobre fondo marrón claro, áreas blanquecinas y un reticulado pigmentado parcheado. C. Histológicamente se ve abundante colágeno degenerado en la dermis rodeado por granulomas en empalizada (hematoxilina-eosina × 40).
La NL es una enfermedad granulomatosa con una presentación clínica e histológica características. Sin embargo, su manifestación clínica puede variar según el estadio y la localización de las lesiones. La presentación clínica inicial consiste en una pápula rojiza de bordes bien definidos, que crece periféricamente hasta convertirse en una placa atrófica, de color amarillo parduzco, con telangiectasias y borde eritematoso sobreelevado. La localización pretibial es la más frecuente, pero también puede aparecer en las extremidades superiores y en el tronco, o en zonas atípicas1,2.
El hallazgo histológico característico es la afectación completa de la dermis con bandas horizontales alternantes de granuloma en empalizada y colágeno degenerado3. El infiltrado inflamatorio varía en función del estadio evolutivo. Inicialmente es característico el infiltrado neutrofílico, que disminuye cuando las placas se atrofian y solo persisten pequeños granulomas con células multinucleadas entre el colágeno degenerado2.
El diagnóstico diferencial clínico debe establecerse con la dermopatía diabética, la dermatitis de estasis, el eritema nodoso o con lesiones de lepra tuberculoide, entre otros. Sin embargo, en estadios tempranos la NL puede asemejarse a las lesiones sarcoideas. La presentación como lesiones superficiales anulares la comparte con el granuloma anular. Las lesiones de NL con marcada infiltración grasa pueden confundirse con xantomas1.
La dermatoscopia puede ser una técnica muy útil para orientar el diagnóstico de esta patología en estadios iniciales o localizaciones atípicas4,5. Las descripciones en la literatura de las características dermatoscópicas de la NL son escasas. Vázquez-López et al. analizaron la visualización dermatoscópica de los vasos en patología cutánea no tumoral y describieron vasos lineales como única característica común en 6 casos de NL6. Recientemente se han propuesto como características sugestivas de NL, a partir de 2 casos en fase incipiente, la presencia de telangiectasias arboriformes, vasos en horquilla y un fondo amarillento5. Los autores proponen la correspondencia de estos hallazgos con el plexo vascular de la dermis reticular, los vasos papilares y la necrobiosis, respectivamente. En nuestro estudio descriptivo presentamos 3 casos con lesiones en diferentes fases evolutivas, de meses a años de duración. Con el dermatoscopio las lesiones iniciales tienen vasos en coma, las intermedias en forma de malla y en las avanzadas se presentan como vasos arboriformes irregulares. Estos hallazgos se explicarían por la visualización primero de los vasos papilares y después, conforme progresa la atrofia, de los plexos más profundos.
Las estructuras blanquecinas que encontramos se corresponderían con el colágeno degenerado y las áreas anaranjadas con el infiltrado inflamatorio de tipo granulomatoso. El retículo pigmentado y el color marrón de fondo en las lesiones avanzadas se deberían a la estimulación de los melanocitos en la unión dermoepidérmica, común en lesiones inflamatorias.
En la literatura se puede encontrar la descripción dermatoscópica de otras enfermedades granulomatosas. El lupus vulgar se ha descrito como un fondo amarillo-dorado con telangiectasias finas7, y la sarcoidosis presenta estructuras globulares translúcidas anaranjadas con vasos lineales8.
La dermatoscopia podría establecerse como una técnica de gran utilidad para orientar el diagnóstico de NL en fases iniciales o ante lesiones con presentación atípica. Se precisan series descriptivas con mayor número de casos para confirmar los hallazgos dermatoscópicos característicos de la NL presentados en este trabajo.
