Hemos leído con detenimiento el artículo «Fibroma esclerótico solitario: características dermatoscópicas»1. En él se describen las características dermatoscópicas de un fibroma esclerótico (FE) solitario en un dedo de la mano izquierda de una mujer adulta, indicando que coinciden con las observadas en el único caso previo2.
Recientemente hemos tenido la oportunidad de ver un nuevo caso de FE solitario en la espalda de un varón adulto, en el que los hallazgos dermatoscópicos fueron muy similares a los indicados en los dos casos previos. Esto añade evidencia a que el fondo blanquecino homogéneo, los vasos arboriformes periféricos y el halo eritematoso pueden ser los criterios dermatoscópicos característicos del FE.
Un varón de 35 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consultó por una lesión asintomática en la espalda de 2 años de evolución. Comentaba que la lesión creció inicialmente pero luego se mantuvo estable.
A la exploración se apreciaba en el área escapular izquierda un tumor excrecente blanquecino, con una zona periférica parduzca y la presencia de varias telangiectasias en la superficie, de consistencia dura, bien delimitado, de 6 por 4mm de tamaño (fig. 1). La dermatoscopia mostró un fondo blanquecino homogéneo con vasos arboriformes periféricos y un halo eritematoparduzco (fig. 2).
Con el diagnóstico clínico de carcinoma basocelular, tricoepitelioma o dermatofibroma se extirpó la lesión. El estudio histopatológico evidenció una lesión nodular dérmica, circunscrita, no encapsulada, constituida por unos haces de colágeno hialinizado, paucicelular, que formaban hendiduras y adoptaban un patrón estoriforme. A mayor detalle se apreció un «collarete» de estructuras vasculares de pequeño tamaño, colapsadas por la expansión de la lesión, con formación de microtrombos y extravasación eritrocitaria (fig. 3). Con estos hallazgos se estableció el diagnóstico de FE solitario.
Imágenes histopatológicas. a) Lesión nodular dérmica, circunscrita y no encapsulada (hematoxilina-eosina, × 20). b) Haces de colágeno hialinizado, paucicelular, separados por hendiduras y adoptando un patrón estoriforme. (hematoxilina-eosina, × 40). c y d) A mayor detalle, «collarete» de estructuras vasculares de pequeño tamaño colapsadas, con formación de microtrombos y extravasación eritrocitaria (hematoxilina-eosina, × 200).
El FE, también llamado colagenoma estoriforme, es un tumor fibroso cutáneo benigno infrecuente. Su etiopatogenia es todavía motivo de debate, algunos creen que es una neoplasia benigna distintiva mientras otros sugieren que es el estado degenerativo final de otros tumores fibrosos como los dermatofibromas1. Su importancia radica en que puede aparecer de forma esporádica como una lesión solitaria, o ser múltiple como manifestación cutánea en pacientes con un síndrome de Cowden3,4. Algunos casos solitarios también se han relacionado con el síndrome de Cowden5. Clínicamente se presenta como un tumor asintomático, redondo u oval, blanquecino o del color de la piel normal, de consistencia firme, de menos de 1cm de diámetro y bien definido, habitualmente localizado en cabeza, cuello y extremidades superiores de personas adultas3.
A nivel histopatológico se caracteriza por ser un nódulo dérmico bien circunscrito, no encapsulado, paucicelular compuesto por unos haces de colágeno gruesos, separados por numerosos espacios formando hendiduras, y escasos fibroblastos. Los haces de colágeno están entrecruzados confiriendo un patrón estoriforme (arremolinado o similar a la madera del contrachapado). La epidermis suprayacente suele estar atrófica1,5. Este patrón histopatológico (descrito como similar a FE) puede apreciarse en otros procesos neoplásicos, inflamatorios o hamartomatosos como dermatofibromas, neurofibromas, cicatrices, dermatofibrosarcoma protuberans, fibroadenomas mamarios, perineuroma o eritema elevatum diutinum6.
Lo interesante de este caso es que los hallazgos dermatoscópicos fueron superponibles a los de los 2 casos previos: el fondo blanquecino homogéneo, los vasos arboriformes periféricos y el halo eritematoso. Especulamos con la posibilidad de que el fondo blanco sin estructura visto en la dermatoscopia se correlacione histológicamente con los haces gruesos de colágeno de la dermis, los vasos arboriformes con los vasos dilatados situados encima de dicha lesión nodular dérmica (justo debajo de la epidermis), y el halo eritematoso con el «collarete» de estructuras vasculares de pequeño tamaño. Desde el punto de vista dermatoscópico, el diagnóstico diferencial debe realizarse principalmente con el dermatofibroma esclerótico y con el nevo azul amelanótico2,7,8.
Aunque los vasos arboriformes son uno de los criterios dermatoscópicos más característicos del carcinoma basocelular, en una serie reciente cerca de la mitad de las lesiones que los tenían no lo eran9. Este patrón vascular puede aparecer, entre otras, en lesiones quísticas (como quiste epidérmico o quiste mixoide digital), tumores anexiales, dermatofibroma, xantogranuloma, nevo melanocítico intradérmico, queratosis actínica, tumores malignos (como carcinoma epidermoide, dermatofibrosarcoma protuberans, cáncer de mama, leucemia cutis, o metástasis), necrobiosis lipoídica, morfea, y ahora también en FE1,2,9,10.
