Sr. Director:
La dermatosis ampollosa IgA lineal (DAL) es una enfermedad ampollosa subepidérmica adquirida que se caracteriza por el depósito lineal de inmunoglobulina A (IgA) en la membrana basal mediante su observación microscópica con técnicas de inmunofluorescencia directa 1. La DAL fue reconocida como entidad propia, separada de la dermatitis herpetiforme y del penfigoide ampolloso, por Chorzelski et al 2 en el año 1979. La dapsona y la sulfapiridina, con o sin corticoesteroides, son el tratamiento de primera línea 3.
Una mujer de 35 años, con antecedentes personales de poliomielitis residual consultó por la aparición de una erupción cutánea ampollosa diseminada, intensamente pruriginosa, de 4 días de evolución. En la exploración física mostraba en la cara, incluida la mucosa oral, tronco (fig. 1) y extremidades, numerosas ampollas y vesículas tensas de contenido claro. Se descartó la ingesta previa de medicamentos. Se practicó una biopsia, en la que se observó una ampolla subepidérmica con eosinófilos y neutrófilos. El estudio de inmunofluorescencia directa mostró el depósito lineal de IgA a lo largo de la membrana basal sin identificación de IgG ni C3. Las determinaciones analíticas de sangre (hemograma, velocidad de sedimentación, bioquímica, lactato deshidrogenasa), la glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa, el proteinograma y la radiografía de tórax fueron normales. La inmunofluorescencia indirecta fue negativa. Se inició un tratamiento con dapsona 100 mg diarios y prednisona 60 mg diarios (1 mg/kg/día). Una semana después de comenzar el tratamiento, la paciente desarrolló cetoacidosis diabética y anemia hemolítica (hemoglobina: 8,5 g/dl; reticulocitos del 14 %). Se suspendió el tratamiento con dapsona, y se controló la diabetes con insulina subcutánea. La prednisona fue incrementada hasta 75 mg diarios pero continuaron apareciendo nuevas ampollas. Por tanto, comenzamos la terapia con colchicina, 0,5 mg tres veces al día, y disminuimos la dosis de prednisona de manera progresiva, remitiendo las lesiones en tres semanas. Después de 10 meses de iniciar el tratamiento, se retiró la colchicina (fig. 2). La paciente se encuentra asintomática sin tratamiento después de 3 años de seguimiento.
Fig. 1.--Erupción ampollosa en el tronco en un paciente adulto. Algunas lesiones muestran la morfología clásica «en collar de perlas».
Fig. 2.--Hiperpigmentación postinflamatoria después de 10 meses de seguimiento.
La DAL puede presentar lesiones clínicas muy variadas, motivo por el cual puede ser confundida con otras enfermedades ampollosas. El tratamiento de elección de la DAL es la dapsona de 1 a 2 mg/kg/día o sulfapiridina de 60 a 150 mg/kg/día. Los efectos secundarios de la dapsona incluyen hemolisis, agranulocitosis, metahemoglobinemia, hepatitis, cefalea, síntomas gastrointestinales y neuropatía periférica. Los corticoesteroides se pueden usar solos o como tratamiento combinado 3. Algunos autores han obtenido resultados satisfactorios con colchicina 0,5 mg dos veces al día en casos de DAL de la infancia 3-5, sin embargo la experiencia en pacientes adultos es escasa. Aram 6 trató a una mujer de 25 años, que tras haber iniciado el tratamiento con dapsona desarrolló una hemolisis importante, con colchicina 0,5 mg tres veces al día presentó una mejoría franca a los cinco días y la regresión completa a las diez semanas. Benbenisty et al 7 comunicó un caso de DAL lineal localizada que respondió al tratamiento con colchicina, 0,6 mg dos veces al día en una semana, sin presentar recidiva después de 6 meses. La colchicina es un fármaco generalmente bien tolerado. Los efectos secundarios están relacionados con la dosis e incluyen náuseas, vómitos, dolor abdominal y diarrea. La leucopenia y agranulocitosis son excepcionales 8.
La colchicina podría ser una terapia alternativa efectiva y segura en pacientes adultos que tienen déficit de G6PD, presentan efectos secundarios o falla el tratamiento de primera línea, con un perfil de seguridad excelente.
