Las erupciones dishidrosiformes plantean un amplio diagnóstico diferencial1. La dermatosis IgA lineal es una enfermedad ampollosa autoinmune, infrecuente y de etiología idiopática o inducida por fármacos2, que se caracteriza por un depósito lineal de IgA en la membrana basal epidérmica3,4. Describimos un caso de dermatosis IgA lineal que comenzó como una erupción dishidrosiforme.

Una mujer de 56 años acudió a urgencias por presentar vesículas y ampollas palmoplantares (fig. 1), muy dolorosas y pruriginosas, de 24h de evolución, siendo diagnosticada de dishidrosis. Días más tarde aparecieron ampollas en el tronco y en las extremidades, sin afectación de las mucosas, por lo que realizamos una analítica y una biopsia de una de las lesiones. Tres semanas antes había tenido una infección urinaria tratada con fosfomicina oral y un cuadro diarreico secundario al tratamiento antibiótico. La analítica, incluyendo anticuerpos antinucleares, antitransglutaminasa, antiunión intercelular y antimembrana basal mediante inmunofluorescencia indirecta fue normal. La histopatología mostró ampollas subepidérmicas, con un infiltrado en la dermis papilar compuesto por abundantes neutrófilos que formaban microabscesos en el vértice de las crestas papilares, sin presencia de eosinófilos. En la inmunofluorescencia directa (IFD) se evidenció un depósito lineal de IgA en la membrana basal epidérmica, sin detectarse depósitos de IgG ni de C3 (fig. 2). Considerando los hallazgos anteriores se diagnosticó de dermatosis IgA lineal. Se trató con prednisona oral, con buena respuesta y sin recaídas a los 6 meses de suspendido el tratamiento.

Figura 1.

Vesículas plantares a las 24h de evolución.

(0.07MB).

Figura 2.

IFD con depósito lineal y homogéneo de IgA.

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La presentación inicial del cuadro con vesículas y ampollas palmo-plantares hizo plantear el diagnóstico de eccema dishidrótico. Posteriormente, la aparición de las lesiones en el tronco y las extremidades llevó a pensar en una enfermedad ampollosa. Los hallazgos histopatológicos y de IFD permitieron llegar al diagnóstico de dermatosis IgA lineal.

La dermatosis IgA lineal puede parecerse clínica e histológicamente al penfigoide ampolloso y a la dermatitis herpetiforme3. Estas 3 entidades cursan con formación de ampollas subepidérmicas, infiltrado inflamatorio y depósito de inmunoglobulinas en la membrana basal epidérmica. Pueden diferenciarse mediante el estudio histológico y de IFD. En el penfigoide dishidrosiforme el infiltrado inflamatorio está compuesto predominantemente por eosinófilos, y la IFD muestra un depósito lineal de IgG y de C35. También se han descrito casos de penfigoide IgA, con depósito lineal de IgA y C36. En la dermatitis herpetiforme se observan abundantes neutrófilos en el vértice de las papilas dérmicas y la IFD muestra un depósito granular de IgA5. En la dermatosis IgA lineal el infiltrado inflamatorio está compuesto predominantemente por neutrófilos, y en la IFD se observa un depósito lineal de IgA en la membrana basal epidérmica5.

Es importante destacar que, aunque escasos, se han descrito casos de dermatosis IgA lineal dishidrosiforme7,8. Esta forma clínica fue descrita inicialmente en 1988 por Barth et al., quienes publicaron 3 casos de IgA lineal dishidrosiforme7; posteriormente Duhra et al. describieron otro caso8. Todos los casos descritos tenían afectación palmar. Esta enfermedad puede ser inducida por medicamentos, principalmente por vancomicina2,9,10. Respecto a la fosfomicina como posible desencadenante no se ha descrito la asociación entre este antibiótico y la dermatosis IgA lineal, aunque en el presente caso no podemos descartar que haya actuado como tal. El tratamiento se basa en la administración de dapsona, asociada a corticoides en los casos refractarios4.

Hemos querido presentar este caso para considerar la dermatosis IgA lineal dentro del amplio diagnóstico diferencial de las erupciones dishidrosiformes (tabla 1)1.