Se presenta a 2 pacientes que desarrollaron lesiones de eccema dishidrótico tras la infusión de inmunoglobulinas intravenosas. El primero se trata de un varón de 58 años, diagnosticado de síndrome de Guillain-Barré por cuadro de parestesias «en calcetín», inestabilidad de la marcha e hiporreflexia osteomuscular tratado con inmunoglobulinas intravenosas, con mejoría progresiva de la sintomatología. Diez días después de su ingreso, comenzó con lesiones asintomáticas en las palmas de las manos y las plantas de los pies.
A la exploración física se objetivaron lesiones vesiculosas puntiformes de contenido claro, sobre base eritematosa, localizadas de manera bilateral en las palmas de las manos y las plantas de los pies (fig. 1). Algunas de las lesiones vesiculosas mostraban un aspecto purpúrico, con contenido hemático, sobre todo en zonas de declive (fig. 2). No existía afectación de mucosas ni lesiones en otras localizaciones.
El examen histopatológico reveló una epidermis con hiperplasia psoriasiforme, exocitosis linfocitaria y eritrocítica, y extensa espongiosis con formación de grandes vesículas subcórneas. La dermis subyacente mostraba un moderado infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular superficial que se acompañaba de extravasación hemática.
El segundo caso se trata de un varón de 67 años con antecedentes personales de extirpación de sarcoma pleomorfo en músculo pectoral derecho, y tratado con radioterapia y quimioterapia, que es ingresado 8 meses después de la cirugía para estudio de un cuadro de ataxia. Durante el ingreso y dado el progresivo empeoramiento, el paciente recibió tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas con mejoría parcial de la sintomatología. Solicitan valoración dermatológica por lesiones cutáneas asintomáticas muy similares a las del primer paciente, en forma de lesiones vesiculosas de contenido claro sobre base eritematosa localizadas en las palmas de las manos y las plantas de los pies con una exploración histopatológica superponible (fig. 3).
Diagnosticamos a ambos pacientes de eccema dishidrótico secundario a tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IgIV).
En ambos casos las lesiones remitieron con la aplicación de corticoide tópico, aunque en el primer paciente reaparecieron en el segundo ciclo de tratamiento.
Las IgIV son aisladas de plasma obtenido de 1.000 a 10.0000 personas. Posteriormente se purifican para eliminar o inactivar agentes infecciosos y prevenir la formación de agregados1. Su uso está aprobado por la Agencia Europea del Medicamento para síndromes de inmunodeficiencia primaria con producción de anticuerpos deteriorada, hipogammaglobulinemia e infecciones bacterianas recurrentes en pacientes con leucemia linfocítica crónica en las que los antibióticos profilácticos no han dado resultado, hipogammaglobulinemia e infecciones bacterianas recurrentes en pacientes con mieloma múltiple en fase estacionaria y que no respondieron a la inmunización neumocócica, hipogammaglobulinemia en pacientes después de un trasplante alogénico de células madre, sida congénito con infecciones bacterianas recurrentes, trombocitopenia inmune primaria, en pacientes con riesgo elevado de sufrir hemorragia o en pacientes antes de someterse a cirugía para corregir el recuento de plaquetas; síndrome de Guillain-Barré y enfermedad de Kawasaki2. Fuera de ficha técnica, se usan en numerosas enfermedades hematológicas, neurológicas, reumatológicas, infecciosas y dermatológicas1.
El perfil de seguridad de las IgIV es bueno, siendo la mayoría de los efectos secundarios asociados a su administración, inmediatos, leves y transitorios consistiendo en síntomas seudogripales que incluyen cefalea, flushing, malestar general, opresión torácica, fiebre, escalofríos, mialgia, fatiga, disnea, dolor de espalda, náuseas y vómitos, diarrea, cambios en la presión sanguínea y taquicardia. Los efectos adversos más graves suelen ser tardíos y se manifiestan en forma de eventos tromboembólicos y toxicidad renal, neurológica y/o hematológica. Los efectos adversos cutáneos aparecen entre el 0,4-6% de los pacientes en forma de urticaria transitoria o exantema maculo-papuloso, prurito palmar, caída de cabello, eritema multiforme, eritema purpúrico, petequias de las extremidades, ulceraciones de la mucosa oral, epidermólisis ampollosa transitoria, erupciones liquenoides y síndrome de Baboon3.
La aparición de eccema en relación con la administración de IgIV es rara. Gerstenblith et al. revisando la literatura, encontraron 64 pacientes con reacciones eccematosas asociadas a la terapia con inmunoglobulinas intravenosas. Los hallazgos más frecuentes eran la presencia de vesículas eritematosas puntiformes múltiples, agrupadas en palmas y plantas. La histopatología reveló las características vesículas espongióticas loculadas, típicas de la dishidrosis y un infiltrado perivascular compuesto por linfocitos y eosinófilos, y exocitosis de linfocitos en la epidermis. El 62,5% de los pacientes presentó lesiones de eccema dishidrótico palmo-plantar o una combinación de ambas y otras 2 o menos localizaciones afectadas. La mayoría de los pacientes recibían tratamiento con IgIV por enfermedades neurológicas. Prácticamente todos los pacientes respondieron bien a corticoesteroides tópicos o no requirieron tratamiento, aunque ocasionalmente se precisó de tratamiento con corticoides orales. En todos los casos descritos, la reacción eccematosa mejoró, aunque en un caso el picor se mantuvo durante meses tras la suspensión del tratamiento con IgIV. A pesar de todo ello, la terapia se suspendió debido a estas reacciones eccematosas. No existe un claro mecanismo que explique la asociación con el eccema4, aunque algunos autores sugieren una reacción de hipersensibilidad al fármaco o al vehículo que no ha sido demostrado ni con pruebas del parche ni prick-test5.
En el primer paciente, pensamos que las lesiones cutáneas se correspondían con un síndrome en guante y calcetín, dado que la histopatología era compatible con dicho síndrome, y que este y el síndrome de Guillain-Barré pueden ser desencadenados por algunos agentes infecciosos comunes como el parvovirus, Mycoplasma, Epstein-Barr y CMV6,7, pero las serologías a los distintos patógenos fueron repetidamente negativas.
Otras enfermedades que se pueden plantear ante este tipo de lesiones son la psoriasis pustulosa palmo-plantar, eccema alérgico de contacto, tiña dishidrosiforme, escabiosis, reacciones «ide», herpes simple y otras enfermedades ampollosas como el pénfigo, el penfigoide y la epidermólisis ampollosa5.
El tratarse de un primer episodio de lesiones cutáneas asintomáticas relacionadas temporalmente con la infusión de IgIV (8 y 5 días, respectivamente) y la reaparición de las lesiones en el segundo ciclo de tratamiento en el primer paciente nos ayudaron a establecer el diagnóstico.
