Sr. Director:
La enfermedad de Paget extramamaria (EPE), descrita por Croker en 1889, es una neoplasia intraepitelial infrecuente propia de regiones cutáneas ricas en glándulas apocrinas1. Clínicamente son placas eritemodescamativas asintomáticas o levemente pruriginosas, en cuyo estudio histológico se aprecian células de citoplasma amplio y nucleolo prominente en todo el espesor epidérmico. Inmunohistoquímicamente son positivas para el CEA, el EMA y para citoqueratinas de alto peso molecular, lo que nos permite diferenciarlo de la enfermedad de Bowen o del melanoma pagetoide. Su histogénesis es controvertida, y se postula que podría surgir a partir de células pluripotenciales epidérmicas con posterior diferenciación glandular2. Clásicamente se han descrito tres subtipos, en función de si la lesión es exclusivamente cutánea, o si está asociada a un carcinoma anexial subyacente o a neoplasias viscerales, variando el pronóstico según el subgrupo en el que se encuadre.
Presentamos dos nuevos casos de EPE tratados mediante cirugía micrográfica de Mohs (CMM).
Se trata de dos varones de 74 y 80 años, que consultan por sendas placas, una en la región axilar y otra en la zona púbica de 5 meses y dos años de evolución, respectivamente, refractarias a tratamiento corticoideo tópico (figs. 1 y 2). Clínicamente son placas eritematosas, no infiltradas, de superficie nacarada y asintomáticas. A la exploración física no se evidencian otras lesiones cutáneas sospechosas ni adenopatías locorregionales, y el estudio de extensión es negativo. La biopsia cutánea muestra datos compatibles con EPE (fig. 3) con inmunotinción positiva para citoqueratinas 8, 18 y CAM 5.2, CEA y EMA, y negativas para S-100 y HMB 45. Se decide tratamiento quirúrgico mediante CMM diferida, llevándose a cabo en dos y tres estadios, respectivamente (margen de 2 cm de tejido perilesional en el primer estadio), con reconstrucción del defecto postexéresis mediante plastia de avance y cierre directo por planos sin evidenciarse recidivas locales ni a distancia 14 y 10 meses después.
La EPE es una enfermedad muy poco frecuente que se localiza en un 98 % de los casos en la región genital o anoperineal3, siendo la zona axilar la localización extragenital más frecuente4. En cuanto a su asociación con neoplasias internas (12-20 %), el mayor porcentaje lo registra la EPE de localización perianal, con cifras de entre el 15-45 %.
Al igual que sucede con el diagnóstico y el seguimiento, no hay guías terapéuticas claramente establecidas, pero si no existe asociación con neoplasias subyacentes, la escisión quirúrgica amplia o la CMM son las técnicas de elección.
La CMM es una alternativa terapéutica de los tumores cutáneos que incluye el control histológico de los márgenes quirúrgicos del tumor previo a la reconstrucción. Existen dos modalidades, la CMM convencional, donde se valora histológicamente la pieza en congelación de forma inmediata tras la cirugía, y la CMM diferida, donde la fijamos en parafina para su estudio posterior.
La serie más amplia publicada hasta la fecha data de 20 045; se trata de un estudio de cohortes retrospectivo de 27 casos de EPE tratados con CMM. Incluyen 19 pacientes con EPE primaria y 8 con una EPE recidivante tras un primer tratamiento quirúrgico. Mostraron un 16 % de recurrencias tras un seguimiento de 58 meses postcirugía para los tumores primarios, frente a un 50 % tras seguimiento de 28 meses en pacientes con EPE recurrente. De ello se deduce una mayor agresividad, probablemente por su localización multicéntrica, de estos tumores recurrentes.
La segunda serie más amplia de EPE tratada con CMM6 incluye a 95 pacientes, 80 tratados con cirugía escisional amplia y 15 con CMM. Los resultados obtenidos tras un periodo de seguimiento de entre 24 y 65 meses fueron estadísticamente significativos, con una tasa de recurrencia del 22 % para la cirugía convencional frente a un 8 % para la CMM.
Según los datos bibliográficos, las recurrencias con la CMM oscilan entre un 8-26 %, en comparación con la escisión quirúrgica amplia (margen de 3-5 cm de tejido sano perilesional), que lo hace entre un 33-60 %. No obstante, las recurrencias con la CMM pueden ser mayores de un 50 % cuando se trata de un tumor recurrente5.
Respecto a la necesidad de linfadenectomía coadyuvante no se recomienda de forma rutinaria a menos que existan adenopatías palpables5, ya que no está demostrado que aumente la supervivencia global.
Cuando no se puede realizar CMM se han ensayado distintas técnicas para la demarcación del margen tumoral preoperatoriamente como son las biopsias múltiples perilesionales7, el mapeo fotodinámico8 y la visualización directa con fluoresceína9. Cuando la extirpación completa no es posible están descritas en la literatura otras alternativas como la radioterapia10, la quimioterapia tópica u oral, el láser de CO2 o el imiquimod tópico.
A modo de conclusión, destacar que a pesar de su rareza, debemos sospechar esta patología en todo paciente con placas eritematodescamativas de evolución tórpida en áreas apocrinas. La CMM ha demostrado buenos resultados en el tratamiento de la EPE, con una tasa de recidiva menor que la cirugía escisional amplia, convirtiéndose así en el tratamiento de primera elección en el momento actual.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
