Una mujer de 89 años consultó por un nódulo blanquecino indurado con vascularización superficial en el cuarto dedo de la mano izquierda (fig. 1) de varios años de evolución. La dermatoscopia (fig. 2) mostraba unos vasos arboriformes periféricos sobre un fondo blanquecino y un halo eritematoso perilesional. La lesión fue extirpada y se procedió a su estudio anatomopatológico (fig. 3).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoFibroma esclerótico solitario.
ComentarioEl fibroma esclerótico (FE), también denominado colagenoma estoriforme, es una neoplasia benigna infrecuente. Clínicamente se manifiesta como una pápula o un nódulo solitario blanquecino o de color carne, bien circunscrito y de consistencia firme, que suele aparecer en adultos jóvenes1. Se localiza preferentemente en la cara y en las extremidades, pero también ha sido descrito en el tronco, el cuero cabelludo, la mucosa oral y el lecho ungueal2. La presencia de múltiples FE se considera un marcador cutáneo específico de síndrome de Cowden1, mientras que los FE solitarios no se suelen asociar a dicha genodermatosis. Al examen histopatológico se presenta como una neoformación dérmica bien circunscrita pero no encapsulada, compuesta por unos haces gruesos de colágeno hialino paucicelular que contiene numerosos espacios en forma de hendidura. El número de fibroblastos interpuestos entre los haces de colágeno es escaso. Las hendiduras están orientadas al azar y, a poco aumento, confieren un patrón estoriforme1.
Existen 2 teorías para explicar la etiopatogenia del FE. La primera considera el FE una entidad clínico-patológica propia, que explicaría especialmente los casos asociados al síndrome de Cowden. La segunda teoría sostiene que se trata de la etapa final de una lesión preexistente, como dermatofibromas, neurofibromas, angiofibromas, foliculitis, eritema elevatum diutinum, lipomas, fibromas de la vaina tendinosa, nevus melanocíticos y colagenomas de células gigantes. De todas ellas, el dermatofibroma es el más comúnmente asociado3,4.
Recientemente se ha descrito por primera vez la imagen dermatoscópica del FE como una lesión de fondo blanco homogéneo con unos vasos arboriformes en la periferia y un halo eritematoso perilesional2. Estos hallazgos coinciden con los de nuestra paciente. El diagnóstico diferencial se debe establecer con las formas atípicas de dermatofibromas o las etapas tardías de dermatofibromas esclerosos, el carcinoma basocelular, el nevus azul hipo/amelanótico y el melanoma amelanótico2. A diferencia del FE, el dermatofibroma atípico y los dermatofibromas esclerosos en etapas tardías suelen tener un retículo delicado periférico5. El carcinoma basocelular se puede acompañar de otros criterios dermatoscópicos como estructuras en rueda de carro, áreas en hoja de arce, ulceración, glóbulos múltiples y/o nidos ovoides azul-gris. En ocasiones, el nevus azul y el melanoma amelanótico no presentan pigmento azul-marronáceo residual6, por lo que pueden ser indistinguibles del FE.
Aportamos un nuevo caso de FE con hallazgos dermatoscópicos coincidentes con los descritos recientemente. Aunque la dermatoscopia puede ser clave para la orientación diagnóstica, el diagnóstico definitivo sigue siendo histopatológico.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
