Las anomalías vasculares pediátricas se clasifican en malformaciones vasculares (MV) y tumores vasculares (TV)1. El TV más frecuente es el hemangioma infantil (HI), mientras que los hemangiomas congénitos (HC) son mucho más raros1. La hemorragia es una complicación muy rara de estos últimos.

En un recién nacido a término, con peso adecuado, fruto de un embarazo controlado y con ecografías prenatales normales, se identificaron tres lesiones vasculares localizadas en la extremidad superior derecha (cara externa de muñeca, dorso de antebrazo y codo), redondeadas, sobreelevadas, violáceas, con unos bordes regulares bien definidos y rodeadas de un halo pálido.

En un primer estudio ecográfico se describen como unas tumoraciones sólidas, hipoecogénicas e hipervascularizadas, en las que se identifican unos vasos visibles, zonas de ectasia venosa y shunts arteriovenosos en su interior. Estas características, junto a la presentación clínica ya descrita, orientaron inicialmente el diagnóstico hacia una anomalía vascular de tipo HC2,3.

El segundo día de vida la lesión del codo comenzó a ulcerarse (fig. 1) e inició espontáneamente una hemorragia que cedió con medidas de comprensión local. Pasados 4días presentó un nuevo sangrado pulsátil y abundante que desencadenó un shock hemorrágico, precisando de manera emergente reposición de volumen y soporte inotrópico.

Figura 1.

Ulceración central de la anomalía situada sobre el codo.

(0.05MB).

Posteriormente, debido al riesgo de recidiva del sangrado, se procedió a la exéresis quirúrgica de la lesión y cierre directo de la incisión. En controles posteriores la sutura mostró una dehiscencia en su parte distal, que cicatrizó por segunda intención.

Pasados 3meses, a pesar de una involución notable de las lesiones restantes (fig. 2), se extirparon quirúrgicamente debido a la presencia de ulceración, el antecedente de shock hemorrágico y el difícil acceso de la familia al medio hospitalario.

Figura 2.

Involución espontánea de la lesión situada sobre cara externa de antebrazo.

(0.04MB).

Los HC, como ocurre en el caso presentado, se forman de manera completa intraútero, diferenciándose así de los HI, que no están presentes al nacimiento. Esta característica justifica su diagnóstico diferencial frente a otros tumores vasculares congénitos, como el angioma en penacho o el hemangioendotelioma kaposiforme1.

El diagnóstico definitivo se apoya en las características clínicas de la lesión, aunque pueden precisarse pruebas complementarias, como la ultrasonografía, la resonancia magnética o los estudios anatomopatológicos1,3.

La sospecha diagnóstica inicial estando las lesiones presentes al nacimiento y teniendo en cuenta las características ecográficas fue la de un HC. La forma redondeada y sobreelevada de las anomalías, rodeadas por un anillo pálido, su superficie lisa telangiectásica y su coloración apoyan este diagnóstico, tal y como recoge la literatura3.

Tras la exéresis, los estudios anatomopatológicos revelaron negatividad para GLUT-1 y la presencia de grandes lóbulos celulares, con pequeños capilares en su interior, sobre una membrana basal engrosada, así como áreas fibróticas y múltiples calcificaciones, todo ello compatible con un hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH)3.

Los HC tienen habitualmente un curso benigno, sin necesidad de tratamientos específicos. Su involución es especialmente rápida en el caso de los RICH, tal y como ilustra el caso descrito. En cambio, los hemangiomas congénitos no involutivos (NICH) involucionan tan solo de manera excepcional1,3.

Los TV en general pueden presentar complicaciones, algunas relativamente frecuentes, como la ulceración, y otras excepcionales, como las hemorragias masivas4, estas últimas mayoritariamente relacionadas principalmente con los HC. Esto podría deberse a que los HC tienen unos vasos de mayor calibre y de localización más superficial4-6.

La hemorragia asociada a un hemangioma supone un reto en cuanto a su manejo y tratamiento, pudiendo llegar a suponer un riesgo vital para el paciente. Los factores de riesgo asociados a esta complicación no han sido por el momento catalogados6, probablemente debido a su baja incidencia.

La tabla 1 resume los casos de RICH revisados, asociados a hemorragia masiva, publicados entre 1995 y 2018.

El 57% se localizan en la extremidad inferior (principalmente el área rotuliana), y el resto, sobre el polo cefálico. El tamaño varió entre 2,5 y 14cm, y la ulceración apareció en el 70% de las lesiones. Las hemorragias se presentaron entre la primera y la décima semana de vida, y en tan solo una ocasión se optó por una actitud expectante tras la hemorragia.

El caso presentado resulta peculiar en cuanto a su localización, ya que las lesiones aparecen en una extremidad superior, localización no descrita previamente. Destaca así mismo la presencia de 3hemangiomas, tratándose de lesiones únicas en el resto de casos publicados. El tamaño y el tiempo de presentación de la hemorragia sí son acordes a los rangos descritos y, como en la mayoría de los casos, la compresión local no fue suficiente para controlar la hemorragia, precisando la exéresis como terapia final.

En resumen, aunque los RICH son infrecuentes y desencadenan hemorragias masivas de manera excepcional, conviene al menos conocer esta posibilidad por sus posibles consecuencias amenazantes para la vida. Se debe así mismo tener en cuenta la escasa respuesta de las hemorragias a medidas locales y la necesidad de soporte avanzado, transfusiones y tratamientos complejos en algunos de los casos.