Una mujer de 55 años, sin antecedentes de interés, no fumadora y sin tratamiento actual, consultó por unas lesiones dolorosas recurrentes de más de 10 años de evolución, espontáneas y de aparición súbita en las palmas y en los dedos de las manos, que tornan a una coloración azulada-violácea, y desaparecen en 4-5 días. La paciente no las relacionaba con el frío ni con traumatismos.
Exploración físicaSe observaban máculas de diferente tamaño, algunas azuladas de aspecto equimótico en la cara dorsal de un dedo y en la palma de la mano (figs. 1 y 2). La temperatura de las manos era normal y los pulsos arteriales estaban presentes.
Pruebas complementarias
Se realizó una analítica que incluyó hemograma, coagulación, estudio de trombofilia, autoinmunidad, crioglobulinas, proteinograma, anticoagulante lúpico, serologías, que fueron normales. Así mismo, la capilaroscopia resultó ser inespecífica y el estudio Doppler arterial de troncos supraaórticos fue normal.
¿Cuál es el diagnóstico?
DiagnósticoHematoma paroxístico de los dedos o síndrome de Achenbach.
Tratamiento y evoluciónLa paciente siguió controles en la consulta sin recibir ningún tratamiento.
DiscusiónEl síndrome de Achenbach o el hematoma paroxístico de los dedos es un trastorno infrecuente de etiología desconocida que cursa con edemas de aparición súbita, dolorosos, en uno o más dedos, asociados a un cambio de la coloración azulada o similar a un hematoma. El curso de esta condición es benigno y autolimitado a 3-4 días generalmente, y en origen podría tener un trasfondo de fragilidad capilar1. Suele ser espontáneo o ante mínimos traumatismos y, ocasionalmente, se ha visto asociado a otros trastornos como la acrocianosis, enfermedades gastrointestinales, biliares o la migraña2. Existe una mayor prevalencia en mujeres y en edades en torno a los 50 años.
El diagnóstico se basa en la exclusión de otras patologías potencialmente más graves. Se debe realizar una analítica general con estudio de coagulación y trombofilia, pruebas inmunológicas, proteinograma y autoinmunidad. Las pruebas de imagen como la ecografía Doppler arterial, la arteriografía o las radiografías son normales, además de otros estudios como la biopsia de piel, normal o donde se ha descrito información no conclusiva al caso, o la capilaroscopia, en la que no se encuentran hemorragias ni otras alteraciones en la morfología de los capilares o del flujo sanguíneo.
Korzadeh3 o Brown4 proponen diferentes algoritmos diagnósticos para los pacientes que presenten coloración azulada en uno o varios de sus dedos que se esquematiza a continuación:
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Isquemia arterial aguda. Hombres mayores, fumadores, pulsos ausentes.
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Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger: hombres jóvenes fumadores, tromboflebitis superficial, Raynaud, sensibilidad al frío. Arteriografía típica.
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Síndrome de Raynaud: gente joven, cambio de coloración de blanco a azul ante la exposición al frío. Episodios crónicos y recurrentes.
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Acrocianosis: inicio en la infancia, manos pálidas, exacerbación en ambientes fríos. También existen formas secundarias a procesos paraneoplásicos, autoinmunes, fármacos o neurológicos.
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Perniosis: dolor, edema, palidez, prurito e incluso ulceración en zonas acras durante los meses más fríos.
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Otros trastornos inducidos por frío: crioglobulinemias, criofibrinogenemias.
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Síndrome de Gardner-Diamond: afecta a cualquier parte del cuerpo, personas con trastornos psiquiátricos, acompañado de síntomas vagales y sangrado.
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Trombosis venosa digital: nódulo azulado, menos dolor, sobre articulación interfalángica. Rara vez en mujeres.
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Trastornos de la coagulación, síndrome antifosfolípido.
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Vasculitis: púrpura palpable, livedo reticular, nódulos, etc.
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Otras: calcifilaxia, émbolos de colesterol, necrosis por warfarina.
En conclusión, describimos un caso con esta entidad infrecuente pero que merece la pena tener en cuenta dentro del algoritmo del dedo azul, como diagnóstico de exclusión ante la normalidad de todas las pruebas complementarias.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
