Un varón de 69 años de edad consultó por presentar lesiones asintomáticas en la mejilla izquierda de 10 años de evolución que habían aumentado de tamaño lentamente a lo largo del tiempo. Había sufrido una quemadura eléctrica en esa zona 30 años antes.

En la exploración física se objetivaron lesiones mínimamente elevadas de color marrón-grisáceo, infiltradas, de morfología irregular y límites imprecisos, agrupadas en la mejilla y la sien izquierda (fig. 1).

Figura 1

(0.12MB).

El estudio histopatológico mostró una proliferación de vasos de pequeño calibre en la dermis superficial y media, con luces redondeadas o alargadas delimitadas por células endoteliales de núcleos prominentes. La dermis circundante presentaba un gran edema y un leve infiltrado perivascular superficial constituido por linfocitos, histiocitos y células plasmáticas (fig. 2A). Destacaba la presencia de células gigantes multinucleadas, de morfología abigarrada y contornos angulosos, entre los haces de colágeno (fig. 2B). La epidermis era normal. No se objetivó proliferación de tejido fibroso ni depósitos de mucina con la tinción de azul alcián. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para vimentina en las células gigantes multinucleadas. El CD68 y el factor XIIIa teñían intensamente las células mononucleares de la dermis (fig. 3) y el CD31 teñía el endotelio de los vasos.

Figura 2.

A. Hematoxilina-eosina x250. B. Hematoxilina eosina x400.

(0.1MB).

Figura 3.

Vimentina x400.

(0.09MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Angiohistiocitoma de células multinucleadas (AHCM).

Dado el carácter benigno y asintomático de las lesiones no se realizó ningún tratamiento.

El AHCM es una entidad anatomo-clínica poco frecuente que suele aparecer en mujeres de edad media y afecta preferentemente a zonas expuestas como el dorso de las manos, las muñecas o los muslos1-3. Se ha descrito también en otras localizaciones como la cara, el tórax, el labio superior y la mucosa oral1. Se presenta en forma de lesiones elevadas, eritemato-violáceas, que tienden a agruparse en un área anatómica. La afectación bilateral es rara4 y se ha descrito un caso con lesiones generalizadas. Habitualmente es asintomático y muestra una lenta progresión a lo largo de los años.

Algunos autores incluyen el AHCM entre las proliferaciones dendrocíticas dérmicas, como el dermatofibroma y, al igual que en este, es difícil determinar si se trata de una verdadera neoplasia o de un proceso reactivo. La mayoría de los autores lo consideran un proceso reactivo porque las lesiones suelen ser múltiples y eruptivas, tienden a localizarse en las zonas expuestas a traumatismos y se han descrito casos con resolución espontánea3. Recientemente se han identificado lesiones histológicamente idénticas a las del AHCM en contigüidad con otros procesos neoplásicos o reactivos, y se ha sugerido que los procesos de cicatrización e inflamación crónica pudieran inducir la aparición de las lesiones5.

El diagnóstico es fundamentalmente histopatológico. En la dermis superficial y media se observa una proliferación de capilares y vénulas, con células endoteliales prominentes positivas para CD31, CD34, y factor VIII. En la dermis circundante se observa un infiltrado linfohistiocitario, con células plasmáticas y células gigantes multinucleadas de morfología irregular y bordes angulados. Las células mononucleares expresan factor XIIIa, CD68, lisozima, alfa-1-antitripsina y vimentina. Las células multinucleadas habitualmente expresan sólo vimentina, pero también pueden teñirse con marcadores de estirpe monocito/macrófago3. Se ha descrito la presencia de un elevado número de mastocitos próximos a las células gigantes multinucleadas y se ha especulado que pudieran estar implicados en la etiopatogenia de la entidad, al estimular tanto la hiperplasia vascular como la proliferación de las células fibrohistiocitarias.

El diagnóstico diferencial clínico del AHCM debe establecerse fundamentalmente con el sarcoma de Kaposi y el pseudokaposi. La naturaleza vascular de las lesiones no es siempre clínicamente evidente y, en algunos casos, como en el presentado, predomina la coloración marrón o parduzca. En estos casos otros diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son el liquen plano, la sarcoidosis, el linfocitoma, el granuloma anular y el lupus eritematoso3.

Dado el carácter benigno de las lesiones no es preciso realizar ningún tratamiento, aunque se han notificado buenos resultados con la escisión quirúrgica, la crioterapia, el láser de argón, el láser de CO2 y la luz pulsada intensa6.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses