Sr. Director:
El linfangioma circunscrito es una malformación linfática poco frecuente que se corresponde con un hamartoma y que surge en los primeros años de la infancia.
Se caracteriza por múltiples vesículas de contenido claro y/o serohemático, agrupadas con un típico patrón herpetiforme y que en ocasiones afecta a hipodermis, músculo y/o vísceras, dificultando enormemente su abordaje terapéutico.
Presentamos el caso de un paciente de 12 años de edad, enviado para valorar tratamiento de lesión cutánea de gran tamaño, presente desde los 2 años, en región lumbar derecha, con crecimiento progresivo, sangrado y drenaje de líquido ocasional. No presentaba ninguna clínica sistémica asociada. El paciente refería extirpación parcial de la lesión hacía varios años, con posterior recidiva.
A la exploración física destacaban múltiples vesículas agrupadas, algunas traslúcidas y otras hemáticas, sugerentes clínicamente de linfangioma circunscrito neviforme (fig. 1), diagnóstico que confirmó el estudio anatomopatológico.
Fig. 1.--Múltiples vesículas agrupadas que sugieren la clínica de linfangioma circunscrito neviforme.
Con el objetivo de valorar la extensión en profundidad se solicitó estudio de resonancia magnética (RM) de región lumbar derecha y pelvis, donde se visualizó una masa retroperitoneal de contornos mal definidos e irregulares, que envolvía el músculo ilíaco derecho y desviaba anteriormente el músculo psoas homolateral (fig. 2). Dado el componente profundo extenso y el antecedente de recidiva, desestimamos toda intervención terapéutica, optándose solamente por el seguimiento periódico de la lesión y el control de posibles complicaciones asociadas.
Fig. 2.--Estudio de resonancia magnética en el que se evidencia una masa retroperitoneal de contornos mal definidos e irregulares, que envuelve el músculo ilíaco derecho y desvía anteriormente el psoas homolateral.
La presentación del linfagioma circunscrito en cualquier localización, su extensión considerable, así como una etiología basada en un incremento de presiones a nivel de los vasos linfáticos de la piel conectados a cisternas ubicadas en hipodermis (hipótesis de Whimster 1), hacen que esta malformación linfática presente un complicado abordaje terapéutico.
Distintos tratamientos han sido propuestos con resultados variables 2-4, algunos poco satisfactorios, coincidiendo la mayor parte de autores en la necesidad de valorar su extensión en profundidad antes de cualquier planteamiento terapéutico, por lo que se ha estimado la RM como la técnica idónea 5.
En nuestro caso la recidiva tras una intervención previa, así como la existencia de una masa retroperitoneal mal definida asociada, nos llevaron a adoptar una actitud expectante.
