El liquen escleroso y atrófico es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar al área genital, perineal y, con menor frecuencia, a localizaciones extragenitales. La existencia de formas lineales de esta dermatosis con distribución blaschkoide o zosteriforme ha sido descrita con escasa frecuencia en la literatura. Presentamos un caso de liquen escleroatrófico (LEA) con lesiones lineales en dos patrones distintos en un mismo paciente: unas dispuestas a lo largo de líneas de Blaschko y otras sobre cicatrices previas de herpes zóster, como manifestación de un fenómeno isotópico.
Un varón de 47 años fue remitido a nuestra consulta por un cuadro clínico de 4 años de evolución de aparición progresiva de lesiones blanquecinas, levemente pruriginosas sobre un área cicatricial atrófica situada en el flanco derecho, donde había sufrido previamente un episodio de herpes zóster 7 años antes. Desde hacía 2 años había notado además la aparición de lesiones similares desde la zona escapular derecha al hombro y zona pectoral derecha. No refería historia de traumatismo previo, enfermedad autoinmune u otros procesos relevantes. El estudio analítico, incluyendo cribado de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares [ANA], anti-ADN, anti-SS-A, anti SS-B, anti-RNP y anti-Scl-70), no mostró alteraciones.
A la exploración física se objetivó la presencia de placas blanquecinas de superficie atrófica con tapones foliculares y bordes eritematosos dispuestos de forma lineal a lo largo de la zona superior derecha de la espalda (fig. 1), así como lesiones más aisladas en la zona infraclavicular derecha. En el flanco derecho se apreciaba la presencia también de placas hipopigmentadas e induradas sobre un área deprimida con hiperpigmentación postinflamatoria correspondiente a los dermatomas D9-D10, zona en la que había sufrido un episodio de herpes zóster 7 años antes (fig. 2). El estudio histopatológico de una biopsia extraída de las lesiones en el hombro derecho mostró la presencia de adelgazamiento de la epidermis con pérdida de las crestas epidérmicas, marcado edema en la dermis papilar, homogeneización del colágeno y un infiltrado linfocitario en la dermis media (fig. 3). Tras la confirmación histopatológica de liquen escleroso y atrófico se prescribió tratamiento tópico con propionato de clobetasol al 0,05 %, con mejoría moderada de las lesiones tras un mes de tratamiento.
El LEA es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta a áreas genitales y en un 15-20 % de los casos a áreas extragenitales1, más frecuente en mujeres adultas, aunque ocasionalmente puede afectar incluso a la población infantil2. En nuestra revisión bibliográfica hemos encontrado 7 casos descritos de LEA con distribución blaschkoide3-9, con predominio femenino (5:2) y localización de las lesiones en el tronco3,6, los miembros inferiores5,7, la cara8,9 y las extremidades superiores4. El patrón lineal blaschkoide de las dermatosis inflamatorias parece ser consecuencia de un mosaicismo genético en el cual un clon de queratinocitos anómalos se mantiene inactivo hasta que algún factor ambiental estimula su crecimiento y da lugar a la expresión de manifestaciones clínicas segmentarias10. La existencia de fenómenos de mosaicismo ha sido descrita en más de quince enfermedades cutáneas monogénicas hasta el momento11, y en diversas enfermedades inflamatorias cutáneas12,13.
El término de fenómeno isotópico definido por Wolf et al en 1995 describe la aparición de una nueva dermatosis en las localizaciones afectadas por otra enfermedad cutánea previa no relacionada y curada, la mayor parte de las veces sobre cicatrices de herpes zóster14. Aunque sobre ellas se han descrito diversas dermatosis (granuloma anular, vasculitis granulomatosa, seudolinfoma, foliculitis granulomatosa, enfermedad de Rosai-Dorfman, etc.), sólo tres casos de LEA han sido descritos en esta situación15,16. Se ha sugerido que las partículas víricas del herpes zóster remanentes en la piel lesional pueden promover el desarrollo de una segunda dermatosis, pero el ADN vírico no ha sido aislado en el tejido lesional en la mayoría de los casos. Por otro lado, las alteraciones postinflamatorias que tienen lugar en la piel afectada por el herpes zóster podrían precipitar la aparición de una segunda dermatosis, actuando como un fenómeno de Koebner.
En conclusión, la asociación de LEA lineal blaschkoide y zosteriforme de nuestro paciente puede ser fruto de la casualidad, pero la infrecuencia de ambos procesos sugiere la existencia de un nexo de unión entre los dos. Creemos que dicha conexión podría radicar en la existencia de una predisposición genética individual al desarrollo de LEA, sobre la cual una mayor vulnerabilidad de ciertos clones de queratinocitos y la presencia de factores ambientales como infecciones víricas herpéticas, serían responsables de la llamativa presentación clínica de las lesiones en nuestro paciente.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
