El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica infrecuente con afectación genital y extragenital. Fue descrito por primera vez en 1887 por Hallopeau con el nombre de liquen plano atrófico1. Actualmente, el término más aceptado y utilizado es el de liquen escleroso. Describimos un caso de liquen escleroso con aparición de lesiones localizadas únicamente en una zona previamente irradiada.
Una mujer de 71 años de edad que había sido diagnosticada dos años y medio antes de un carcinoma lobulillar infiltrante en la mama derecha por lo que se realizó tumorectomía y radioterapia posterior. En la actualidad la paciente estaba en tratamiento con letrozol. Dos años después de la radioterapia, la paciente nos fue remitida por presentar desde hacía 2 meses unas lesiones asintomáticas en la mama irradiada. En la exploración física destacaba la presencia de una ampolla flácida de contenido serohemático lateralmente a la areola de la mama derecha y la presencia de pequeñas máculas redondeadas e infracentimétricas de coloración blanquecina nacarada afectando hemitórax derecho y los cuadrantes externos de la mama derecha (fig. 1). No presentaba lesiones genitales asociadas. Con la sospecha clínica de liquen escleroso secundario a la radioterapia realizamos una biopsia de la zona de la ampolla. El examen histopatológico mostró atrofia epidérmica y marcada hialinización dérmica asociada a edema superficial, compatible con liquen escleroso (fig. 2a). Se observó también vesiculación subepitelial secundaria, responsable de las ampollas (fig. 2b). Se inició tratamiento con tacrolimus tópico al 0,1% de forma diaria con atenuación de las máculas blanquecinas y resolución completa de la ampolla, sin aparición posterior de nuevas lesiones.
a) Máculas de color blanquecino nacarado en hemitórax derecho y en cuadrantes externos de la mama derecha. También se observa la presencia de una ampolla serohemorrágica lateralmente a la areola derecha. b) Detalle de las máculas nacaradas del hemitórax. c) Ampolla de contenido serohemorrágico a mayor aumento.
El liquen escleroso es una patología cuya prevalencia exacta se desconoce. Tiene un claro predominio femenino y puede manifestarse a cualquier edad, aunque hay un pico de incidencia alrededor de la quinta y sexta década de la vida. La afectación genital es la más frecuente (85% de los casos), pudiendo hallarse afectación extragenital concomitante hasta en el 20% de los pacientes y afectación exclusivamente extragenital hasta en un 2,5% de los casos2.
La etiología es desconocida, aunque parece existir cierta predisposición genética y también se postula su asociación a mecanismos autoinmunitarios subyacentes, ya que se han descrito casos asociados a vitíligo, alopecia areata y tiroiditis entre otras. Lo que sí que está claro es la presencia en esta entidad del fenómeno de Koebner. Se han descrito casos de liquen escleroso en relación con picaduras de medusas3, inyección subcutánea de insulina4 y úlceras crónicas por presión5. El fenómeno de Koebner podría justificar la aparición de lesiones en zonas previamente irradiadas como en nuestro caso. A pesar de ser la radioterapia un tratamiento ampliamente utilizado en la actualidad, solo 4 casos de liquen escleroso inducidos por radioterapia han sido descritos en la literatura (tabla 1)6–8.
Casos descritos en la literatura de liquen escleroso inducido por radioterapia
| Tipo de tumor | Tratamiento recibido | Tiempo de latencia | Localización liquen escleroso | |
|---|---|---|---|---|
| Yates et al. (1985)8 | Neoplasia de mama derecha | Cirugía + radioterapia | 2 años | Mama derecha |
| Yates et al. (1985)8 | Neoplasia de mama derecha | Cirugía + radioterapia | 9 años | Mama derecha |
| Vujovic (2010)6 | Neoplasia de mama izquierda | Cirugía + radioterapia + hormonoterapia | 2 años | Mama izquierda |
| Edwards et al. (2017)7 | Carcinoma escamoso vaginal | Radioterapia externa y braquiterapia | 16 meses | Región vulvar |
El liquen escleroso extragenital es generalmente asintomático aunque puede presentar sequedad y prurito asociados. Afecta con más frecuencia el tronco, cuello, extremidades superiores y la cara flexora de las muñecas. Las lesiones inicialmente aparecen en forma de pápulas poligonales interfoliculares de color marfil que confluyen formando placas escleroatróficas. En fases más avanzadas se pueden observar telangiectasias y taponamiento folicular. Ocasionalmente, pueden aparecer ampollas hemorrágicas debido a la fragilidad de la unión dermoepidérmica, como en nuestro caso2.
El diagnóstico es básicamente histológico, observando un patrón específico caracterizado por esclerosis o hialinización homogénea de la dermis superficial y un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario en banda subyacente. Otros hallazgos más variables incluyen el adelgazamiento y/o atrofia epidérmica, hiperqueratosis ortoqueratósica, degeneración vacuolar basal y edema dérmico. La pérdida de las fibras elásticas es frecuente en esta entidad9.
El liquen escleroso genital solo requeriría tratamiento en caso de prurito asociado o esclerosis grave siendo los tratamientos más utilizados los corticoides tópicos potentes y los inhibidores tópicos de la calcineurina. El tratamiento sistémico será generalmente innecesario en el liquen escleroso extragenital dado que se trata de una dermatosis de carácter benigno que, a diferencia del liquen escleroso genital, no presenta un mayor riesgo de transformación maligna de las lesiones.
Aportamos un nuevo caso a la literatura de liquen escleroso inducido por radioterapia, una entidad con tan solo 4 casos descritos, pero que deberíamos conocer dada la amplia utilidad de este tratamiento hoy en día.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
