Sr. Director:
Las dermatosis autosómicas dominantes en ocasiones muestran un fenotipo en mosaico con una distribución lineal o segmentaria. Se han identificado 2 variedades: tipo 1 caracterizada por lesiones segmentarias con una severidad similar al fenotipo no en mosaico; y el tipo 2 que se traduce en la coexistencia en un mismo paciente de las manifestaciones habituales de la enfermedad, junto con una expresión segmentaria mucho más pronunciada 1.
Los tumores glómicos múltiples son mucho menos frecuentes que los solitarios. Los primeros glomangiomas aparecen durante la infancia y paulatinamente el número de lesiones se incrementa, desarrollándose lesiones salpicadas por toda la superficie cutánea. A menudo se heredan con carácter autosómico dominante, presentando una distribución, morfología clínica e histopatología diferentes que la variedad solitaria 2,3. Un pequeño porcentaje de estos casos recogidos en la literatura médica muestra lesiones segmentarias al nacer o en la infancia y, posteriormente, en la edad adulta, desarrollan nuevas lesiones pequeñas dispersas por la superficie cutánea 1,4-8. Este tipo de presentación ha sido recientemente reclasificado por Happle y Konig como una afectación segmentaria tipo 2 por tumores glómicos múltiples 1.
Un varón de 82 años de edad hipertenso, fue remitido a nuestro Servicio para valoración de multiples tumores congénitos, violáceos, blandos, asintomáticos con una distribución segmentaria en área cervicoescapular derecha y brazo y antebrazo derecho (fig. 1). No presentaba otras lesiones en el resto de la superficie cutánea.
Fig. 1.--Tumores glómicos múltiples en el hombro y brazo derechos.
El examen histopatológico evidenció un tumor no encapsulado localizado en la dermis, compuesto por numerosas luces vasculares dilatadas con hematíes en su interior, rodeadas por células endoteliales y pequeños agregados de células glómicas (fig. 2). Desde el punto de vista inmunohistoquímico las células glómicas expresaron actina muscular específica y vimentina, pero la desmina resultó negativa. No se descubrieron antecedentes familiares de lesiones similares.
Fig. 2.--En la dermis, luces vasculares con hematíes en su interior rodeadas de células endoteliales y varias capas de células glómicas. (Hematoxilina-eosina, ×200.)
Consideramos que nuestro caso corresponde a una distribución segmentaria tipo 1 de tumores glómicos múltiples porque no presenta lesiones salpicadas por la superficie cutáneas y porque la severidad de las lesiones segmentarias es similar al que sucede en un fenotipo no en mosaico 8.
