Existen distintos tipos morfológicos de melanomas, algunos más frecuentes (melanoma de extensión superficial, melanoma nodular, melanoma lentiginoso acral, melanoma desmoplásico, melanoma sobre lentigo maligno) y otros clasificados como misceláneos que incluyen algunas variantes raras como el melanoma con rosetas, el angiotrópico, el tipo animal, el mixoide, el condroide, el osteogénico, el rabdoide, el folicular, el nevoide y el angiomatoso, entre otros. El melanoma angiomatoide fue descrito originalmente en melanomas metastásicos en donde las células neoplásicas se agrupan de tal manera que sugieren la formación de canales vasculares; son negativos para inmunomarcadores vasculares pero positivos para melanocíticos. Este patrón ha sido descrito únicamente en 4 casos en la literatura en inglés, y el diagnóstico diferencial se hace con el angiosarcoma y el carcinoma escamoso pseudovascular1.

Informamos en este estudio del caso de un melanoma angiomatoide primario del muslo derecho en un hombre de 59 años de edad, sin evidencia de metástasis al momento del diagnóstico.

Presentamos el caso de un hombre de 59 años de edad, con una lesión en la piel del muslo derecho. El paciente lo refirió como de varios meses de evolución (sin especificar el tiempo exacto). Clínicamente fue diagnosticado como «probable hemangioma» y se extirpó completamente. En el estudio histológico se encontró una lesión neoplásica que afectaba la epidermis y se extendía hasta la dermis reticular, de conformación nodular y de bordes infiltrantes. Las células neoplásicas que constituían el tumor eran medianas a grandes, con pleomorfismo acentuado alternado con algunas células con núcleos irregulares, cromatina granular, nucléolos prominentes y citoplasma abundante, y otras más pequeñas, con núcleos hipercromáticos y citoplasma anfófilo. (fig. 1). Se identificó pigmento melánico disperso que resultó positivo para la tinción de Fontana Masson. Había 2 mitosis en 10 campos de ×40. Lo que llamó más la atención fue la presencia de grandes canales de aspecto vascular cavernoso, llenos de eritrocitos, rodeados de células neoplásicas (fig. 1). Por inmunomarcación las células neoplásicas fueron positivas para la proteína S-100, HMB-45 y MITF1 y resultaron uniformemente negativas para CD 31 (figs. 2 y 3). Las células neoplásicas también fueron positivas al D240 (podoplanina) y negativas para la citoqueratina AE 1-3 y para la p63. El índice de proliferación medido con Ki-67 fue de 5-10%. Con los datos anteriores se hizo el diagnóstico de melanoma nodular «angiomatoide» (nivel de Clark IV, 1,35mm de espesor de Breslow, fase de crecimiento horizontal ausente, fase de crecimiento vertical presente, respuesta linfoide moderada en la base, sin invasión vascular ni perineural evidente, sin microsatelitosis y bordes quirúrgicos laterales y profundos libres de lesión neoplásica).

Figura 1.

A. Imagen panorámica del melanoma angiomatoide (H-E ×100). B y C. Mayor aumento donde se ilustra que los espacios pseudovasculares están revestidos de células neoplásicas y numerosos eritrocitos extravasados (H-E ×200).

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Figura 2.

A. Inmunomarcación con queratina AE1-3 donde muestra la positividad en el epitelio y las células neoplásicas son negativas. B. Inmunomarcación con HMB-45, donde las células neoplásicas son positivas y el epitelio negativo.

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Figura 3.

A. Inmunomarcación con D240 (podoplanina). B. Proteína S-100. C. MiTF1 donde se demuestra que los espacios pseudovasculares son positivos. D. CD31 que muestra únicamente positividad en vasos pequeños (los espacios pseudovasculares son negativos).

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La primera descripción de melanoma angiomatoide fue realizada por Adler et al. en un artículo publicado en 1997, donde describieron el caso de un hombre de 44 años con metástasis de melanoma (de sitio primario desconocido) a la piel de la frente y la vértebra sacra. La neoplasia mostraba agregados celulares formando estructuras cavernosas con numerosos eritrocitos en su interior. Estos espacios estaban recubiertos de células neoplásicas, que por inmunomarcación resultaron positivas para el HMB-45 y proteína S-100 y fueron negativas para marcadores vasculares. Adler et al. le dieron el nombre de «melanoma angiomatoide» a esta variante de melanoma2. Posteriormente se han informado 3 casos más de melanoma angiomatoide3,4 (tabla 1).

Estos espacios pseudovasculares han sido descritos en nevos benignos pigmentados, los cuales pueden ser el resultado de artificio por procesamiento histológico, o por traumatismo durante la toma de la biopsia5. Se ha propuesto que alteraciones en las fibras elásticas y/o del colágeno en los nevos podrían disminuir la resistencia de la dermis al estrés mecánico del proceso de biopsia, colaborando así a la formación de estos espacios pseudovasculares5.

Es de interés el estudio realizado por Maniotis et al., que estudiaron melanomas uveales invasores que tenían espacios pseudovasculares, en los que demostraron la ausencia de células endoteliales tanto por microscopia óptica como por inmunohistoquímica y microscopia electrónica6. También demostraron in vitro que células de melanoma metastásico o de melanoma uveal invasivo (y no de melanocitos normales o melanomas pobremente diferenciados) podían generar este patrón de crecimiento pseudovascular, y propusieron que las células del melanoma pudieran sufrir reversión genética a un genotipo pluripotente (tipo embrionario). También plantearon la posibilidad de que las células del melanoma pudieran generar cambios pseudovasculares que faciliten la invasión tumoral, independientemente de la angiogénesis neoplásica6.

Los 4 casos de melanoma angiomatoide (pseudovascular) informados hasta hoy se han comportado de forma agresiva. El caso que aquí presentamos es el segundo melanoma primario cutáneo de patrón angiomatoide. El otro caso de melanoma primario cutáneo informado en la literatura es el de Baron et al., que corresponde a melanoma desmoplásico con áreas de patón angiomatoide en un hombre de 84 años de edad localizado en la región periorbitaria, y que tuvo varias recurrencias. Nuestro paciente hasta el día de la redacción este artículo no ha presentado datos de metástasis.

El diagnóstico definitivo de esta variedad de melanoma requiere el estudio de inmunomarcación y la identificación de las células neoplásicas con marcadores melanocíticos. La presentación histológica de esta variedad de melanoma puede ser engañosa e inducir al patólogo a un diagnóstico erróneo, puesto que se puede confundir con angiosarcoma o carcinoma escamoso pseudovascular7.

Los autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses.