El melanoma de tipo animal es una variante infrecuente de melanoma maligno humano. A pesar de desarrollar metástasis locorregionales y a distancia, con frecuencia estos pacientes presentan una tasa de mortalidad inferior a la de otros tipos de melanoma. Presentamos 3 casos de melanoma de tipo animal en 3 varones de edad avanzada, con características clínicas y dermatoscópicas comunes (patrón azul homogéneo, estructuras blanquecinas irregulares y vasos gruesos irregulares).
Animal-type melanoma is a rare variant of malignant melanoma in humans. Although many patients develop locoregional and distant metastases, mortality is lower than in other types of melanoma.
We present 3 cases of animal-type melanoma in elderly men and include a description of common clinical and dermoscopic features (homogeneous blue pattern, irregular whitish structures, and irregular large vessels).
El melanoma de tipo animal (MTA) o melanoma equino es una variante infrecuente de melanoma maligno. Se caracteriza histológicamente por estar compuesto por células neoplásicas de morfología epitelioide, citoplasma amplio e intensamente pigmentadas, localizadas en todo el espesor de la dermis, con un componente juntural escaso o inexistente. Son pocos los casos publicados de esta variedad de melanoma, por lo que se desconocen muchos aspectos de su patogénesis, comportamiento biológico y pronóstico. Con frecuencia suelen metastatizar tanto a ganglios locorregionales como a vísceras. Sin embargo, su pronóstico parece ser mejor que el de otros tipos de melanoma.
Presentamos 3 casos de MTA diagnosticados en nuestro Servicio, describiendo sus características clínicas, patológicas y dermatoscópicas, junto a una revisión de los casos publicados en la literatura.
Casos clínicosCaso 1Varón de 74 años, con antecedentes de adenocarcinoma de próstata, que acudió a nuestra consulta por presentar un nódulo azul-negruzco de 15mm en la región parietal izquierda de 2 años de evolución (fig. 1A). A la exploración presentaba además múltiples pápulas azuladas de 2mm alrededor de la lesión de mayor tamaño. La imagen dermatoscópica de todas las lesiones mostraba un patrón azul homogéneo, con una ulceración central y estructuras blanquecinas irregulares en el caso del nódulo principal (fig. 1B). Se realizó una biopsia-extirpación de este nódulo y de varias de las lesiones satélites. El informe histopatológico en ambos casos mostraba una proliferación melanocítica que ocupaba toda la dermis, compuesta por células dendríticas y epiteliodes intensamente pigmentadas, acompañadas de numerosos melanófagos, compatibles con el diagnóstico de MTA (fig. 1C). El espesor máximo (índice de Breslow) fue de 4mm. El estudio de extensión mediante resonancia magnética cerebral y TAC toracoabdominopélvica no mostró datos de diseminación a distancia. Se realizó una extirpación con márgenes amplios, tanto de la zona de lesión principal como de las satelitosis. No se efectuó biopsia selectiva de ganglio centinela. Después de 70 meses desde el diagnóstico el paciente se encuentra libre de enfermedad, y continúa acudiendo a las revisiones de forma periódica.
A. Nódulo pigmentado en la región parietal izquierda con múltiples satelitosis en forma de pápulas azuladas. B. Imagen dermatoscópica que muestra un patrón azul homogéneo, estructuras blanquecinas irregulares y ulceración. C. Imagen histológica de la porción central del tumor, con agregados de células epitelioides muy pigmentadas en la dermis (hematoxilina-eosina, ×40).
Varón de 75 años, con antecedentes de ictus secundario a aterosclerosis severa y estenosis carotídea, que consultó por una lesión nodular de 14mm de color azul oscuro en la región parietal derecha (fig. 2A). La imagen dermatoscópica mostraba un patrón azul homogéneo, ulceración en la parte inferior, estructuras blanquecinas irregulares y algunos vasos de gran calibre (fig. 2B). El estudio histológico fue compatible con un MTA de 3,2mm de Breslow, nivel iv de Clark. El ganglio centinela localizado en la región laterocervical derecha estaba afectado por el melanoma, por lo que se realizó una linfadenectomía regional. No se identificaron focos metastásicos en ningún otro ganglio. El paciente continúa vivo y sin datos de diseminación tumoral 66 meses después del diagnóstico.
Caso 3
Varón de 86 años, con antecedentes de adenocarcinoma de próstata, que presentaba un nódulo de 20mm y color negro-azulado en su brazo derecho (fig. 3A). La imagen dermatoscópica mostraba un patrón azul homogéneo, sin ningún otro criterio de lesión melanocítica, estructuras blanquecinas irregulares y algunos vasos de gran calibre (fig. 3B). El diagnóstico histológico fue de MTA de 5mm de Breslow, nivel v de Clark. El estudio de extensión mediante TAC toracoabdominopélvica mostró lesiones metastásicas pulmonares y hepáticas, confirmadas histológicamente. El paciente falleció a los 6 meses del diagnóstico por una neumonía.
Discusión
El MTA también es conocido en la literatura como melanoma maligno con abundante síntesis de pigmento, melanoma equino o melanocitoma epitelioide pigmentado. El término «melanoma equino» se debe a su semejanza con un tumor de crecimiento lento y progresivo descrito en caballos grises, habitualmente de comportamiento benigno. Zembowicz et al.1 describieron el término «melanocitoma epitelioide pigmentado» por su semejanza con el nevus azul epitelioide, sugiriendo con este término que el MTA no sería una variante de melanoma maligno, sino una entidad independiente que englobaría al MTA y al nevus azul epitelioide. Existen muchas lesiones descritas en la literatura que pueden considerarse como ejemplos de MTA en humanos. En la tabla 1 se muestran los casos más relevantes de MTA publicados en la literatura.
Casos descritos de melanoma de tipo animal en la literatura
| Autor | N°. de casos | Metástasis ganglionares | Metástasis viscerales | Satelitosis | Muertes por melanoma |
| Levene (1979)5 | 1 | 1/1 | 1/1 | 1/1 | 1/1 |
| Tuthill et al. (1982)12 | 1 | 0 | 0 | 1/1 | 0 |
| Pathy et al. (1993)4 | 1 | 1/1 | 1/1 | 0 | 0 |
| Crowson et al. (1999)2 | 6 | 1/6 | 1/6 | 1/6 | 1/6 |
| Requena et al. (2001)11 | 1 | 1/1 | 0 | 0 | 0 |
| Zembowicz et al. (2004)1 | 41 | 11/24 | 1/41 | 0 | 0 |
| Kazakov et al. (2004)10 | 1 | 1/1 | 0 | 0 | 0 |
| Batolo et al. (2004)8 | 4 | 0 | 2/4 | 0 | 1/4 |
| Antony et al. (2006)6 | 14 | 4/13 | 1/13 | 3/13 | 0 |
| Punjabi et al. (2006)7 | 1 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| Ward et al. (2006)9 | 1 | 1/1 | 0 | 0 | 0 |
| Sass et al. (2006)3 | 1 | 0 | 0 | 0 | 0 |
| Avilés et al. | 3 | 1/3 | 1/3 | 2/3 | 0/3 |
| Total | 76 | 22/58 | 8/75 | 8/75 | 3/75 |
El MTA se ha descrito en personas de cualquier edad, aunque la mayoría de los casos publicados se diagnostican en adultos jóvenes2. No parece existir predilección por el sexo. Es más frecuente en la raza negra y en pacientes de origen hispano que otros tipos de melanoma1,3.
Su presentación clínica habitual suele ser un nódulo o placa bien delimitados de color negro-azulado, aunque la presencia de lesiones satélites es relativamente frecuente4,5. Se localiza con mayor frecuencia en el cuero cabelludo y en las extremidades. Generalmente aparece de novo, sin asociarse a la presencia previa de nevus melanocíticos congénitos o adquiridos, aunque se ha descrito un caso asociado a nevus azul4. La relación entre este tumor y otros factores predisponentes, como los antecedentes familiares de melanoma o quemaduras solares, parece ser anecdótica6.
Su comportamiento biológico es impredecible, con desarrollo de metástasis en muchos casos, tanto en los ganglios linfáticos regionales como a distancia2,6,9,10. Sin embargo, la tasa de mortalidad asociada a este melanoma es inferior a la esperada respecto a otros melanomas2,5,10.
Histológicamente el MTA se caracteriza por estar compuesto por células dendríticas y epitelioides intensamente pigmentadas que ocupan toda la dermis, alcanzando en ocasiones la hipodermis1,2,11. Estas células constituyen 2 tipos de población celular: unas con una pigmentación intensa y uniforme, con tendencia a agruparse en forma de cordones o sábanas, y otras menos pigmentadas, con una granulación fina en su citoplasma. La presencia de melanófagos acompañantes es variable. En ocasiones pueden presentar un componente juntural, habiéndose descrito incluso un caso de MTA intraepidérmico7. Con relativa frecuencia puede existir hiperplasia epidérmica reactiva. Otros hallazgos histológicos posibles son la presencia de necrosis, ulceración o fenómenos de regresión2,6,11.
Uno de los problemas de diagnóstico diferencial histopatológico del melanoma animal es la melanosis nodular secundaria a la regresión completa de un melanoma. Por ello, las células neoplásicas del MTA deben diferenciarse de melanófagos, por lo que se recomienda blanquear la lesión (con peróxido de hidrógeno u otro medio) previamente a la realización del estudio inmunohistoquímico (con proteína S100, Melan A o Sox-10).
El diagnóstico diferencial histológico del MTA debe hacerse con otras lesiones melanocíticas como el nevus azul maligno, el nevus penetrante profundo, las metástasis de melanoma, algunos nevus de Spitz, el melanoma nodular o el melanoma dérmico primario. Se trata de un diagnóstico histológico difícil incluso para patólogos con amplia experiencia en tumores pigmentados.
Las características dermatoscópicas del MTA no han sido descritas previamente. Los 3 casos descritos en este artículo presentaban unas estructuras dermatoscópicas comunes, como el patrón azul homogéneo, que refleja la presencia de células melanocíticas muy pigmentadas en la dermis; estructuras blanquecinas irregulares, que se corresponderían con áreas de hiperplasia epidérmica y un patrón vascular polimorfo, generalmente compuesto por grandes vasos irregulares, secundario al componente vascular prominente presente en estos tumores. A pesar de dichos hallazgos dermatoscópicos comunes estos no son específicos, por lo que la dermatoscopia por sí sola no puede en ningún caso diferenciar entre un melanoma animal y otras proliferaciones melanocíticas dérmicas, pero sí puede sernos útil la correlación de estos hallazgos dermatoscópicos con los hallazgos histológicos en lesiones de difícil diagnóstico.
En conclusión, presentamos 3 casos de una variante infrecuente de melanoma, el MTA, en 3 varones de edad avanzada. A pesar de que en los 3 casos desarrollaron metástasis, al menos 2 de ellos han tenido una evolución favorable. Además describimos una serie de características dermatoscópicas comunes en todos ellos (patrón azul homogéneo, estructuras blanquecinas irregulares y vasos gruesos). Son necesarias series más amplias de esta variante de melanoma para confirmar la especificidad de estas características dermatoscópicas y su utilidad en el diagnóstico de este infrecuente tumor.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de la correspondencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
