La morfea es una forma de esclerodermia localizada, que se diferencia de las formas sistémicas por la presencia de variantes morfológicas bien caracterizadas y por la ausencia de compromiso de otros órganos clínicamente detectable. Existen muchas clasificaciones clínicas, pero pocas guías de manejo en la práctica clínica diaria1. En la guía más recientemente publicada entre estas variantes clínicas se incluyen: la morfea circunscrita, la forma generalizada y la variante lineal que es más típica en la edad infantil2. Esta última a su vez se divide en 3 subtipos: la forma lineal pura, el tipo en coup de sabre y la hemiatrofia facial progresiva (o síndrome de Parry Romberg).
Presentamos el caso de un varón de 7 años de edad, sin antecedentes personales o familiares de interés, que consultó por presentar una banda hipopigmentada, deprimida y discretamente indurada de 7mm de longitud, situada en hemilabio superior izquierdo (fig. 1) de más de un año y medio de evolución. No había realizado tratamientos previos.
Se planteó a la familia realizarle una biopsia para la filiación de su cuadro, pero dado su compromiso estético se optó por contrastar el diagnóstico de sospecha clínica mediante ecografía cutánea. Para ello se utilizó un ecógrafo Mylab™25 (Esaote) con una sonda lineal compacta de 18Mhz, con el fin de apoyar el diagnóstico clínico y especialmente asegurar una correcta monitorización de la enfermedad. Para estudiar de forma correcta el grosor dérmico y epidérmico se aplicó una importante capa de gel, obteniendo una imagen de calidad sin necesidad de realizar presión sobre la piel, ya que esto podría falsear la imagen. En ella se visualizó una disminución de la banda epidérmica y del espacio dermosubdérmico, con incremento de la ecogenicidad de la dermis en comparación con la piel adyacente (fig. 2). No había aumento de vascularización mediante el uso del modo doppler en el área lesional. La exploración neurológica fue rigurosamente normal, y no se solicitaron pruebas complementarias analíticas. Ante el aspecto clínico y la imagen ecográfica compatible, concluimos el diagnóstico de morfea lineal inactiva y decidimos adoptar actitud expectante.
La esclerodermia lineal localizada se caracteriza por la presencia de bandas escleróticas de disposición lineal con hipo o hiperpigmentación, que suelen comprometer extremidades inferiores o superiores. Estas lesiones lineales pueden seguir las líneas de Blaschko, por lo que desde el punto de vista fisiopatológico un mosaicismo genético pueda contribuir a su génesis3. En lesiones de gran extensión y profundidad pueden comportar atrofia muscular y ósea y limitación funcional por compromiso de la articulación.
La ecografía es un método útil para el diagnóstico, y especialmente para el seguimiento de enfermedades que afectan a la dermis y al tejido celular subcutáneo4,5. Aunque los hallazgos ecográficos en ocasiones son inespecíficos, como ocurre en nuestro caso, estos, junto con la clínica del paciente, serán de gran utilidad para realizar un correcto diagnóstico diferencial. En la esclerodermia lineal la mayoría de los trabajos referidos en la literatura refieren el uso de sondas de 20MHz, dado que alcanzan una profundidad máxima de 10mm que deben ser suficientes para determinar la medición de la profundidad y ecogenicidad de la lesión6.
Evaluar la actividad clínica de la esclerodermia localizada es, en ocasiones, complicado, ya que se basa en la observación de datos clínicos como la presencia o ausencia de eritema, o el aumento de la extensión de la lesión o aparición de nuevas lesiones.
Sin embargo, la progresión de la morfea puede inicialmente afectar a capas más profundas, sin que sea detectable por el ojo clínico y retrase la aplicación de un tratamiento de forma precoz7.
La diferencia de espesor entre la piel afectada y la piel normal no se correlaciona con la actividad de la enfermedad. De entre las diferentes características a considerar, la ecogenicidad total de la lesión, la hipoecogenicidad de la hipodermis y el aumento de vascularización de la dermis profunda parecerían correlacionarse con aumento en la actividad clínica8. Estos parámetros fueron evaluados en el presente paciente para decidir nuestra actitud terapéutica expectante. Cuando la morfea se ha estabilizado clínicamente, en la ecografía cutánea se observa una mínima diferencia de ecogenicidad global entre la piel afecta y la piel normal, como sucede en nuestro caso9,10.
En conclusión, la ecografía cutánea es una técnica no invasiva que puede disminuir el número de veces que se recurre a la biopsia cutánea, especialmente si la clínica es muy sugestiva, como ocurría en nuestro caso, o si ya se han realizado estudios histológicos previos, ahorrando las secuelas estéticas en áreas visibles. El dermatólogo debe instruirse en su manejo, ya que permite la monitorización de las placas de morfea y contribuye tanto a decidir una actitud expectante como a controlar la efectividad de los tratamientos.
