La necrobiosis lipoidica (NL) es una enfermedad granulomatosa de etiología desconocida caracterizada por placas escleróticas, más frecuentes en las piernas, habitualmente en pacientes diabéticos.
Una mujer de 15 años de edad consultó por lesiones faciales de 5 meses de evolución, valoradas previamente por un cirujano que sugirió su extirpación. A la exploración se apreciaban nódulos y placas de color amarillento con telangiectasias en la superficie en los párpados superior e inferior del ojo izquierdo (fig. 1). Como antecedente de interés destacaba diabetes mellitus (DM) tipo 1 desde los 6 años de edad, con marcada insulinorresistencia y mal control glucémico crónico (HbA1c 13%). Se realizó una biopsia cutánea, que reveló en la dermis reticular y en la hipodermis un infiltrado inflamatorio de predominio histiocitario, formando granulomas rodeados de fibras de colágeno degeneradas sin aumento de mucina estromal y con depósitos lipídicos extracelulares. También se observaban células plasmáticas y células gigantes multinucleadas (fig. 2). Con los datos clínicos, histológicos y los antecedentes de la paciente se realizó el diagnóstico de NL. Dada la localización de las lesiones cutáneas se desaconsejó el uso de corticosteroides tópicos o intralesionales, y se inició tratamiento con tacrolimus en pomada al 0,1% en 2 aplicaciones diarias. Tras 2 meses de tratamiento sin mejoría se añadió pentoxifilina 600mg/12 horas, que suspendió por intolerancia digestiva. Tras 4 meses de tratamiento con tacrolimus tópico, con resultados parciales, se sustituyó por ácido acetilsalicílico 300mg/día. Tras 10 semanas de tratamiento las placas perioculares se habían reducido claramente, pero aparecieron otras placas de NL en el área pretibial, una de ellas ulcerada, que se trataron con corticosteroides intralesionales y oxigenoterapia hiperbárica con resolución casi completa. Tras 2 años de tratamiento con ácido acetilsalicílico las lesiones perioculares se habían reducido, quedando pequeñas placas infiltradas ligeramente eritematosas que no han aumentado tras 10 meses de suspender el tratamiento.
La NL es 3 veces más frecuente en mujeres, y la edad de inicio suele situarse entre los 30-40 años de edad. Frecuentemente se asocia con DM, especialmente DM 1; hasta el 75-90% de los pacientes con NL padecen o desarrollarán diabetes, aunque solo el 0,3-3% de los diabéticos presentan NL. La NL también se ha asociado con enfermedad tiroidea autoinmune, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal y sarcoidosis.
Las lesiones se localizan típicamente en la cara anterior y lateral de las piernas, aunque se ha observado la afectación del tronco, de las extremidades superiores, de la cara y del pene. La localización periocular es extraordinariamente rara, y puede aparecer tanto de forma aislada1 como asociada a lesiones de NL en otras regiones2.
La lesión se inicia como una pápula o placa eritematosa que crece periféricamente, con centro atrófico y amarillento y periferia sobreelevada y eritematosa. Su principal complicación es la ulceración, que ocurre en 25-33% de los pacientes. Las lesiones atípicas descritas previamente3–5 en la cara y los márgenes del cuero cabelludo se han relacionado con granuloma de Miescher, granuloma actínico, granuloma multiforme y xantogranuloma necrobiótico6.
Histológicamente se caracteriza por una epidermis normal o atrófica, frecuentemente ulcerada, y un colágeno necrobiótico, esclerosado. Se aprecian granulomas en empalizada en la dermis, orientados en paralelo a la epidermis. El infiltrado inflamatorio dérmico consiste en histiocitos, células gigantes multinucleadas, linfocitos y células plasmáticas. El diagnóstico diferencial histopatológico se debe realizar principalmente con el granuloma anular, el nódulo reumatoide y el xantogranuloma necrobiótico.
La afectación periorobitaria obliga a descartar el xantogranuloma necrobiótico, una histiocitosis asociada a paraproteinemia, que se presenta con nódulos o placas induradas rojo amarillentas, frecuentemente con atrofia, ulceración y telangiectasias, de típica localización periorbitaria. Histológicamente el xantogranuloma necrobiótico se diferencia de la NL por un infiltrado más denso de histiocitos y una inflamación más pronunciada del tejido celular subcutáneo, con mayor grado de degeneración, histiocitos espumosos, células gigantes tipo Touton, células bizarras gigantes de cuerpo extraño y hendiduras de colesterol7.
El tratamiento de la NL se instaura por razones cosméticas, o para evitar la ulceración con riesgo de sobreinfección y de destrucción tisular profunda. Los fármacos más usados son los corticosteroides tópicos o intralesionales. También se ha empleado ácido acetilsalicílico, ticlopidina, pentoxifilina, tretinoína, clofazimina, micofenolato mofetilo, anti-TNF, ciclosporina, talidomida, ésteres del ácido fumárico, hidroxicloroquina, niacinamida, terapia fotodinámica8, PUVA9 y tacrolimus tópico10. Parece que el control glucémico y el tratamiento de la diabetes no tienen un efecto beneficioso en las lesiones de NL. La extirpación quirúrgica del área afectada puede conseguir la resolución de las lesiones, pero a expensas de importantes secuelas estéticas y funcionales de la zona periorbitaria1.
En conclusión, se requiere un alto grado de sospecha para identificar las lesiones de NL que se presentan en localizaciones atípicas, con el fin de evitar diagnósticos erróneos y elecciones terapéuticas desafortunadas. El tratamiento tópico con tacrolimus parece ser eficaz y particularmente seguro en NL de localización periocular, aunque en nuestro caso la eficacia de esta terapia ha sido parcial.
