Paciente de 52 años, sin antecedentes de interés, que consultó por una lesión nodular localizada en el labio inferior, asintomática, de 10 años de evolución y de crecimiento progresivo homogéneo. El paciente no relacionaba la aparición de la lesión con ningún acontecimiento ni había realizado tratamientos previos.

Presentaba un nódulo eritemato-rosado, bien delimitado, no doloroso a la palpación, de 1,5cm de diámetro y telangiectasias en la superficie que infiltraba el espesor labial (fig. 1).

Figura 1

(0.12MB).

La tinción con hematoxilina-eosina mostró la presencia de una proliferación celular de estirpe linfoide, constituida fundamentalmente por células plasmáticas, en diferentes estadios de maduración, con afectación del tejido muscular estriado (fig. 2) y un depósito de material amorfo, homogéneo y eosinofílico, rojo-congo positivo, compatible con sustancia amiloide. El estudio inmunohistoquímico indicó restricción de cadenas kappa y negatividad para cadenas lambda y CD20 (fig. 3 A y B).

Figura 2.

Tinción hematoxilina-eosina x4.

(0.23MB).

Figura 3.

Inmunohistoquímica. A. Lambda x40; B. Kappa x40.

(0.11MB).

El estudio de extensión, que incluyó analítica (hemograma, bioquímica, beta 2 microglobulina, proteinograma), medulograma, biopsia de médula ósea, cadenas ligeras en orina de 24 horas, serie ósea hematológica y citometría de flujo en médula ósea fue normal.

¿Cuál es su diagnóstico?

Plasmocitoma cutáneo primario.

La lesión fue extirpada y el paciente acude a revisiones periódicas permaneciendo actualmente sin recidiva.

Las neoplasias malignas de células plasmáticas son generalmente sistémicas (mieloma múltiple) y menos frecuentemente localizadas (plasmocitoma solitario). Estas últimas incluyen el plasmocitoma óseo solitario y el plasmocitoma extramedular, el cual se localiza principalmente en el tracto respiratorio superior (60-80% de los casos). Las lesiones primarias cutáneas son muy poco frecuentes1. El plasmocitoma cutáneo primario está incluido dentro de la clasificación de la European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) de 2005 en el subgrupo de linfomas B de la zona marginal2, y se origina a partir de la proliferación clonal de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas, en ausencia de un mieloma múltiple subyacente1,3–5. Fue descrito por primera vez por Stout y Frerichs en 19494 y comprende el 4% de los plasmocitomas extramedulares5.

La media de edad al diagnóstico es de 60 años con una ratio hombre/mujer 4:11,4,6. Clínicamente se presenta como una pápula, placa o nódulo eritemato-violáceo de lento crecimiento3,5, solitario (62%) o múltiple (38%)6 que suele localizarse en el tronco y la región facial3. La histopatología muestra un infiltrado dérmico no epidermotropo de células plasmáticas en distintos estadios de maduración. El estudio inmunohistoquímico suele ser positivo para CD79a, CD38 y CD138, siendo generalmente negativo para CD20 y el antígeno leucocitario común; es frecuente la expresión monotípica de cadenas ligeras de inmunoglobulinas4,5. Los depósitos de amiloide se asocian con mayor frecuencia a plasmocitomas secundarios, por lo que su presencia debe alertarnos de la posibilidad de un origen extracutáneo del proceso neoplásico1,2. Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos, con exclusión de la existencia de un mieloma múltiple mediante los estudios de laboratorio, radiológicos y de médula ósea6. Los principales diagnósticos diferenciales son con el plasmocitoma secundario cutáneo, el plasmocitoma extramedular mucoso con afectación cutánea secundaria, otros linfomas primarios de células B y enfermedades infecciosas con importante infiltración de células plasmáticas, como la sífilis o la borreliosis4. Puede evolucionar hacia mieloma múltiple en un tercio de los casos3, considerándose de peor pronóstico las lesiones múltiples y de gran tamaño1–4.

Las opciones de tratamiento de las formas solitarias comprenden la extirpación quirúrgica a la que puede asociarse radioterapia y la corticoterapia intralesional1,4,5. La quimioterapia debe ser considerada cuando estén presentes múltiples lesiones2.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.