Historia clínica

Una paciente de 85 años de edad, con antecedentes personales de diabetes mellitus y cardiopatía isquémica, consultó por febrícula, astenia y lesiones cutáneas dolorosas en los los muslos, de 7 meses de evolución.

Exploración física

Las lesiones consistían en pápulas, placas y nódulos eritematovioláceos e indurados, de distribución lineal y reticular (fig. 1). En el muslo izquierdo presentaba una placa eritematosa, caliente y empastada con numerosas telangiectasias en superficie (fig. 2). No se palparon adenopatías en territorios accesibles ni presentaba hallazgos patológicos a la exploración del abdomen. La exploración neurológica fue normal.

Figura 1.

Figura 2.

Otras pruebas complementarias

El hemograma y la bioquímica sanguínea fueron normales a excepción de un aumento de la velocidad de sedimentación globular (39 a la 1.ª hora) y de la LDH (695 UI/l). La radiografía de tórax fue normal. La tomografía axial computarizada (TAC) craneal identificó una hipodensidad focal en el núcleo lenticular derecho compatible con un infarto lacunar. En la TAC toraco-abdominal se observó un nódulo en la glándula suprarrenal izquierda de 3 × 2 cm de diámetro que probablemente correspondía a un adenoma suprarrenal.

Histopatología

La biopsia cutánea mostró vasos dilatados en la dermis media y profunda con endotelios prominentes, ocupados por una proliferación no cohesiva de células atípicas con núcleos grandes, pleomórficos e hipercromáticos, y abundantes figuras de mitosis (fig. 3).

Figura 3. Hematoxilina-eosina, ×20.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Linfoma B intravascular de células grandes.

Evolución y tratamiento

El estudio inmunohistoquímico reveló que las células atípicas confinadas al interior de los vasos eran intensamente positivas para CD20. Los marcadores de células T, mieloperoxidasa, AE1/AE 2, CD34 y S-100 fueron negativos. La biopsia de médula ósea fue normal. La paciente fue tratada con corticoides orales y, a los 4 meses del diagnóstico, presentó astenia, diplopia, deterioro cognitivo y agravamiento de las lesiones cutáneas, falleciendo un mes después.

Comentario

El linfoma B intravascular de células grandes es un raro subtipo de linfoma B difuso de células grandes extranodal, que se caracteriza por la localización de las células neoplásicas en la luz de los capilares y vénulas poscapilares. En el momento del diagnóstico suele encontrarse ampliamente diseminado. Los síntomas se derivan de la oclusión vascular y pueden ser muy heterogéneos. Más de la mitad de los casos se diagnostican post-mortem1. La mayoría de los pacientes presentan síntomas sistémicos, fundamentalmente fiebre1. El 34-85 % de los casos presenta síntomas neurológicos (déficits focales, afasia, disartria, apraxia, cuadros confusionales, demencia, epilepsia, mielopatía, alteraciones visuales, vértigo)1,2. Las lesiones cutáneas, signo inicial en el 39 % de los pacientes, pueden ser múltiples o solitarias y, generalmente, se sitúan en muslos, piernas, miembros superiores, abdomen y mamas. Se han descrito placas violáceas, edema con aspecto de «piel de naranja», nódulos dolorosos rojo-azulados, nódulos ulcerados, placas eritematodescamativas o telangiectasias1.

Un tercio de los casos presenta afectación de hígado, bazo y médula ósea con pancitopenia. La afectación ganglionar es excepcional (11 %)1. Otras manifestaciones clínicas menos frecuentes son: disnea, hipertensión pulmonar1, síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética, hipopituitarismo, insuficiencia suprarrenal, hiperprolactinemia, aumento de ACTH3, citopenias, hipoalbuminemia y gammapatía monoclonal1.

Se ha descrito una «variante asiática», en japoneses, que se manifiesta con síndrome hemofagocítico, invasión de la médula ósea, hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia y fiebre4.

El estudio histopatológico muestra grandes células tumorales con núcleos vesiculosos, pleomórficos, nucleolo prominente y frecuentes figuras de mitosis ocupando la luz de los pequeños vasos1. Se han descrito células tumorales en el interior de hemangiomas cutáneos o hepáticos, carcinoma de células renales o hiperplasia prostática1. Generalmente se asocia con un inmunofenotipo B; el inmunofenotipo T es excepcional. El análisis genotípico suele mostrar un reordenamiento monoclonal del gen de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas. Con menor frecuencia se ha descrito reordenamiento genético del receptor de la célula T1. El estudio del cariotipo muestra alteraciones estructurales en los cromosomas 1, 6 y 185.

Se trata de un proceso agresivo cuyo tratamiento de elección es la quimioterapia basada en antraciclina. Si se afecta el sistema nervioso central, debe asociarse metotrexate o citarabina. La radioterapia se reserva para pacientes ancianos con lesión cutánea única o como tratamiento de consolidación tras la quimioterapia en el caso de afectación del sistema nervioso central o enfermedad tumoral extranodal6.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses

Correspondencia:

María Antonia Pastor Nieto.

Servicio de Dermatología.

Hospital Santa Bárbara.

Ctra. Malagón s/n.

13500 Puertollano (Ciudad Real). España.

tonales@terra.es

Aceptado el 1 de marzo de 2007.