La sarcoidosis subcutánea supone entre el 1,4 y el 6% de las lesiones cutáneas atribuibles a la sarcoidosis siendo, por tanto, el subtipo de lesión específica sarcoidea menos frecuente1. Afecta sobre todo a mujeres blancas entre la quinta y la sexta décadas de la vida y las lesiones características son nódulos firmes, redondeados o fusiformes, indoloros, en número variable, con tamaños entre 0,5 y 2 cm, principalmente localizados en los miembros superiores, de manera bilateral y asimétrica1. Su diagnóstico requiere la demostración, en tejido subcutáneo, de granulomas epiteliodes no caseificantes con ausencia de microorganismos1.
Describimos el caso de una mujer de 78 años con antecedentes de asma intrínseco desde hacía tres años, que presentó un cuadro de sarcoidosis subcutánea con llamativa fibroplasia. La paciente acudió por la aparición, un año antes, de una «masa» en el antebrazo izquierdo, otra similar, un mes después, en el antebrazo derecho y desde hacía tres meses una más en el codo derecho. Según nos comentaban tanto ella como su familia, las lesiones se mantenían estables en tamaño y resultaban ligeramente dolorosas a la presión. No refería síntomas sistémicos, salvo artralgias ocasionales en los miembros superiores. En la exploración física se observaban dos nódulos, localizados en el antebrazo izquierdo y en la región cubital derecha, de 2,5 y 5cm de diámetro, de consistencia dura, no adheridos a planos profundos y sin cambios epidérmicos. En el antebrazo derecho se observaba una lesión similar, de consistencia pétrea y no adherida a planos profundos (fig. 1 A y B). La biopsia del nódulo del codo derecho presentaba tejido esclerosado en el seno, del cual se reconocían abundantes granulomas sarcoideos, localizados en el tejido celular subcutáneo (figs. 2 y 3). Además, existía un discreto infiltrado linfocitario asociado y no se observaban focos de necrosis. Una ecografía del antebrazo derecho mostraba un área bien definida no encapsulada, ovalada, de 4,3×1,2cm que no afectaba a planos musculares ni óseos y de aspecto ligeramente hiperecogénico, con áreas hipoecoicas que le conferían un aspecto moteado en su interior. La placa de tórax revelaba un aumento de los hilios pulmonares que se confirmó con tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR), evidenciando además un infiltrado reticulonodular que abarcaba ambos pulmones. La espirometría mostró un patrón respiratorio obstructivo, con un cociente FEV1/FVC del 66% de su valor de referencia. El electrocardiograma fue normal. El Mantoux fue negativo. En la analítica se observó un aumento de creatinina (2,08mg/dl), así como un aumento del índice de excreción de calcio, de 0,64 (0,07-0,17mg/dl), junto con disminución de la reabsorción tubular de fosfatos del 51 (79-89%). La vitamina D, la PTH, el calcio y el fósforo séricos y la enzima convertidora de angiotensina estaban dentro de la normalidad. No se encontraron alteraciones oftalmológicas. Con el diagnóstico clínico-patológico y radiológico de sarcoidosis, la paciente recibió tratamiento con prednisona 30mg/24 horas durante un mes y medio, con importante mejoría de la clínica respiratoria, así como disminución del tamaño de las lesiones cutáneas.
Izquierda: macromicrofotografía (imágenes de H-E x2 ensambladas con Photomerge®): epidermis y dermis normal. Lesión nodular subcutánea compuesta de granulomas sarcoideos y acompañada por fibroplasia perigranulomatosa. Derecha: H-E x2: imágenes representativas de la zona de aspecto nodular.
Los nódulos de sarcoidosis subcutánea son clínicamente bastante inespecíficos, aunque Pérez-Cejudo et al. destacaron que pueden adoptar una conformación alargada sin llegar a ser cordones, como sucede en la dermatitis granulomatosa intersticial con artritis2. No obstante, por su carácter nodular, hay que hacer diagnóstico diferencial con entidades como enfermedades de depósito, quistes, lipomas, calcinosis, nódulos reumatoides, metástasis, tuberculosis, celulitis e incluso carcinoma de mama1.
Histopatológicamente, hay pocos estudios sobre la sarcoidosis subcutánea, sugiriendo que se trata de una paniculitis predominantemente lobulillar3,4. Por ello, hay que diferenciarla de otras paniculitis granulomatosas lobulillares como la fiebre Q5. Además, por su carácter granulomatoso, también hay que diferenciar la paniculitis sarcoidea de ciertas paniculitis granulomatosas septales, a veces de origen medicamentoso6,7 o postraumático8, y del eritema nudoso, que aunque está clasificado en el grupo de las paniculitis predominantemente septales, cuando presenta granulomas epitelioides puede dar una imagen histopatológica similar a la englobada por algunos autores bajo el término de «paniculitis predominantemente lobulillar granulomatosa y fibrosante»9. La presencia de fibroplasia en la sarcoidosis subcutánea, aunque es una característica no mencionada en la mayoría de los libros de texto, es característica y no es algo inesperado, ya que las lesiones pulmonares de sarcoidosis suelen presentarla de manera extensa9. Respecto al principal diagnóstico diferencial, el eritema nudoso con granulomas epiteliodes, la sarcoidosis subcutánea presenta un infiltrado inflamatorio que suele ser de predominio lobulillar y no septal, con más componente granulomatoso que fibroplasia, y la fibroplasia localizada habitualmente de forma perigranulomatosa, sin que se observen granulomas radiales de Miescher y resultando excepcional que en el infiltrado inflamatorio acompañante se observen eosinófilos o neutrófilos9.
Hasta el momento no se sabe si la intensidad de la fibroplasia se relaciona con la duración de las lesiones o con la intensidad de los infiltrados linfocitarios9, pero la paniculitis fibrosante granulomatosa puede ser considerada como un hallazgo histológico altamente específico de sarcoidosis subcutánea10.
