HISTORIA CLINICA

Un varón de 24 años sin antecedentes personales de interés consultó por lesiones asintomáticas de 8 meses de evolución, de aparición progresiva. Se localizaban en el pabellón auricular derecho, región retroauricular y periorbitaria derecha.

EXPLORACION FISICA

En el examen clínico se observaban pápulas eritematoanaranjadas infiltradas elásticas, confluentes en el pabellón y la región retroauricular derecha y dispuestas de forma lineal en la zona periorbitaria derecha, sobre las cicatrices de un accidente de tráfico que tuvo 8 años antes de la consulta (fig. 1). El resto de la exploración física fue normal.

Fig. 1.--Imagen clínica en la que se puede apreciar la disposición lineal de algunas de las pápulas y la infiltración local del pabellón auricular.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS

Se realizaron hemograma, bioquímica, coagulación, análisis de orina, proteinograma, sideremia y calcio en sangre y orina, que fueron normales. Las serologías frente a sífilis, hepatitis B y C, virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), leishmanias y brucela fueron negativas. Las concentraciones de enzima conversora de angiotensina en sangre fueron de 65,5 UI/ml; el límite normal era inferior a 50 UI/ml. Se realizó una biopsia cutánea de una de las lesiones (figs. 2 y 3).

Fig. 2.--Imagen histológica. (Hematoxilina-eosina, ×40.)

Fig. 3.--Imagen histológica. (Hematoxilina-eosina, ×200.)

DIAGNOSTICO

Sarcoidosis cutánea sobre cicatriz antigua.

HISTOPATOLOGIA

Con microscopia óptica se observaban, en la vecindad de una zona con fibras finas y onduladas de colágeno, paralelas a la superficie, granulomas redondeados poco confluentes formados por histiocitos epitelioides y células gigantes multinucleadas. Dichos granulomas estaban rodeados por una escasa corona de linfocitos y ocupaban todo el espesor de la dermis, respetando los nervios. El examen con luz polarizada descartó la presencia de cuerpos extraños. Se realizaron tinciones con ácido peryódico de Schiff (PAS), plata-hexamina, Ziehl-Neelsen y Fite, que no demostraron hongos ni micobacterias. Los cultivos para bacterias, micobacterias y hongos fueron negativos.

EVOLUCION Y TRATAMIENTO

Se realizó una radiografía de tórax que mostró un dudoso aumento de tamaño del hilio derecho. Una gammagrafía con Galio-67 demostró aumento de captación en el pabellón auricular derecho y en ambos hilios pulmonares. Posteriormente, en una tomografía computarizada (TC) torácica no se observaron adenopatías axilares ni mediastínicas y el parénquima pulmonar era normal. La evaluación oftalmológica y neumológica no objetivaron afectación sistémica. Se inició tratamiento con prednisona oral a dosis de 0,5 mg por kilo de peso diarios con progresiva resolución de las lesiones, las cuales habían remitido por completo a los 3 meses de la consulta inicial, sin recidiva hasta el momento.

COMENTARIO

La sarcoidosis o enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida que se caracteriza histológicamente por la presencia de granulomas epitelioides no caseificantes. Los órganos más frecuentemente afectados son los pulmones, la piel, los ojos y los ganglios linfáticos. Las lesiones cutáneas aparecen en el 25 % de los pacientes 1, habitualmente en el inicio de la enfermedad, por lo que con frecuencia es el dermatólogo el que establece el diagnóstico de sarcoidosis mediante la biopsia cutánea, evitando otros procedimientos más agresivos. Dichas lesiones pueden clasificarse en específicas (cuando demuestran granulomas sarcoideos en su histología) y no específicas (si no presentan dichos granulomas).

La sarcoidosis sobre cicatrices antiguas es una manifestación cutánea específica poco frecuente en nuestro medio, ya que aparece en menos del 3 % de los pacientes con sarcoidosis 2, que predomina en mujeres en la cuarta década de la vida 3, con un periodo de latencia muy variable desde la aparición de la cicatriz de entre semanas y años. Clínicamente puede presentarse como varios nódulos eritematoanaranjados, agrupados sobre una cicatriz previa quiescente, o como una induración local de la cicatriz con pigmentación eritematopupúrica, de aspecto pseudoqueloideo.

Las cicatrices afectadas suelen ser secundarias a un traumatismo o intervención quirúrgica, pero se han descrito también en puntos de vacunación o venopunción, sobre tatuajes, escarificaciones tribales africanas, Mantoux 3, cicatrices de herpes zóster o acné, y lesiones de foliculitis crónica 3-5. Se ha comunicado además un caso de sarcoidosis cicatrizal posterior a la aplicación de láser CO resurfacing6.

Esta variedad de sarcoidosis cutánea suele ser una manifestación precoz de enfermedad sistémica y junto con el lupus pernio son las lesiones cutáneas que asocian afectación del parénquima pulmonar con mayor frecuencia 2. La infiltración granulomatosa es un signo de actividad de la enfermedad, de forma que cambios en antiguas cicatrices de pacientes diagnosticados de sarcoidosis son indicativos de exacerbación de la enfermedad, permitiéndonos monitorizar su actividad 1,3,5. De cualquier manera, hasta el 20 % de los pacientes con sarcoidosis cicatrizal no presentan lesiones sistémicas 3, como en el caso presentado. Para estos pacientes con granulomas sarcoideos limitados a la piel se ha propuesto el término «reacción sarcoidea local» 7.

En estos casos deberemos realizar el diagnóstico diferencial con los granulomas por cuerpo extraño, ya que la contaminación de una herida por sílice, berilio, circonio, talco, nailon, colirios derivados del azufre o espinas de erizo de mar, por ejemplo, pueden dar origen a un granuloma histológicamente idéntico al sarcoideo 8,9, por lo que es imprescindible examinar las biopsias con luz polarizada para identificar estos materiales. También hay que tener presente que los granulomas por cuerpo extraño y la sarcoidosis no son excluyentes: Marcoval et al 10 detectaron cuerpos extraños en las biopsias cutáneas de 14 de 65 pacientes con sarcoidosis sistémica y lesiones cutáneas. Se ha sugerido que la inoculación de material extraño puede inducir formación de granulomas en sujetos con sarcoidosis, o desencadenar una sarcoidosis en sujetos predispuestos 3.

La indicación de tratamiento vendrá determinada por la repercusión general de la enfermedad, principalmente por la afectación pulmonar u ocular. Las lesiones cutáneas deberán tratarse si producen desfiguración 1,5. Como tratamiento de primera línea disponemos de corticoides potentes tópicos, intralesionales u orales. Como alternativas a los esteroides podemos emplear antipalúdicos, metotrexato, azatioprina o alopurinol 1,5. Estudios recientes demuestran la utilidad de la talidomida en dosis de 100 mg/día 11, y se han comunicado también casos de lesiones cutáneas tratadas con éxito mediante infliximab 12, tetraciclinas, ésteres de ácido fumárico 13, y tacrolimus 11. Grema et al 14 describe un caso de sarcoidosis cicatrizal tratado con láser ruby Q-switched, con resolución completa de las lesiones.

Ante una infiltración o modificación de una cicatriz debemos tener siempre en cuenta la posibilidad de sarcoidosis cicatrizal, y en caso de confirmar el diagnóstico, descartar la afectación sistémica de la enfermedad, principalmente mediante evaluación neumológica y oftalmológica.

Correspondencia:

Lucía Campos-Muñoz.

Servicio de Dermatología.

Hospital Universitario La Paz. P.º de La Castellana, 261. 28046 Madrid. España.

luciacampos78@yahoo.es

Recibido el 16 de mayo de 2005.

Aceptado el 30 de mayo de 2005.