Varón de 54 años de edad con antecedente personal de esteatosis hepática que consultó por presentar lesiones asintomáticas en dorso de mano izquierda de unos 10 años de evolución que permanecían estables. Había sufrido una amputación parcial traumática del quinto dedo 15 años antes.
Exploración físicaEn la exploración física se observaban varias pápulas de unos 5-6mm de diámetro y una placa ovalada de 12×6mm, de tonalidad rojoviolácea, discretamente infiltradas, bien delimitadas, de superficie lisa agrupadas en el dorso de la mano izquierda (fig. 1).
Histopatología
El estudio histológico mostró una epidermis acantótica y proliferación de vasos de pequeño calibre en dermis superficial y media, con luces redondeadas o alargadas delimitadas por células endoteliales de núcleos prominentes y proliferación de fibroblastos entre los haces de colágeno, con núcleos de contornos angulosos (fig. 2A) con presencia ocasional de células multinucleadas (fig. 2B).
El estudio inmunohistoquímico reveló intensa positividad de las células elongadas y multinucleadas para factor XIIIA (fig. 3), alfa1antitripsina y lisozima. La tinción para hierro coloidal descartó depósito intersticial de material mucinoso.
Pruebas complementarias
Se realizó un análisis de sangre que mostró elevación de la glucosa (151mg/dl) y alteración de las pruebas de función hepática (ALT:111U/l y GGT:182U/l).
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoAngiohistiocitoma de células multinucleadas.
Evolución y tratamientoNo se realizó ningún tratamiento teniendo en cuenta el carácter benigno y asintomático de las lesiones.
ComentarioEl angiohistiocitoma de células multinucleadas es una entidad infrecuente, de carácter benigno e histogénesis incierta, caracterizada clínicamente por pequeñas pápulas rojo-violáceas asintomáticas y a menudo persistentes, de localización preferentemente acral que suele afectar a mujeres de mediana edad. Aunque se han descrito casos con lesiones generalizadas1, la afectación bilateral es rara.
La primera descripción corresponde a Smith y Wilson-Jones en 19852. Desde entonces se han reportado menos de 300 casos en la literatura3. Clínicamente se presenta en forma de pápulas o placas eritemato-violáceas, asintomáticas, de crecimiento lento, discretamente infiltradas, que se agrupan en una determinada región anatómica. La dermoscopia puede revelar parches blanquecinos, áreas con aspecto reticulado fino y áreas rojizas mal definidas difusas.
La histogénesis es incierta, se discute si debe ser considerada un tumor fibrohistiocitario, una proliferación vascular o una lesión inflamatoria crónica con hiperplasia fibrohistocitaria y vascular4. Se han sugerido los traumatismos como posibles desencadenantes dado que suele comprometer zonas acrales y también se ha descrito el posible papel de los receptores estrogénicos en su desarrollo, que explicaría el predominio en el sexo femenino5.
Histológicamente se caracteriza por una proliferación de capilares y vénulas en la dermis alta y media, con células endoteliales prominentes, que se acompaña de infiltrado linfohistiocitario y células multinucleadas de contornos angulados. Las células mononucleadas intersticiales expresan factor XIIIa, vimentina, lisozima, alfa1-antitripsina y CD68. Las células multinucleadas habitualmente expresan solo vimentina, aunque también pueden teñirse con marcadores de serie monocito/macrófago.
El diagnóstico diferencial clínico debe establecerse con entidades como el granuloma anular, el liquen plano, el linfocitoma, las picaduras de insecto, la sarcoidosis o el sarcoma de Kaposi. El diagnóstico diferencial histológico debe plantearse con el dermatofibroma, especialmente con el histiocitoma vascular atrófico, así como con el sarcoma de Kaposi y el seudo-Kaposi.
Por lo general los pacientes no requieren tratamiento, dado el curso benigno. Se ha descrito buena respuesta al tratamiento con crioterapia, láser de argón, láser de CO2 y láser de colorante pulsado de 585nm6. La escisión quirúrgica también es una opción razonable cuando se valore su abordaje por motivos estéticos.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
