La paraqueratosis granular axilar (PGA) es una entidad rara, con menos de 50 casos publicados en la literatura, que fue descrita por primera vez por Northcutt en 19911. Diversos autores destacan el hecho de que este proceso no es habitualmente sospechado por el clínico, y es el dermatopatólogo el que establece el diagnóstico definitivo.
Una mujer de 50 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, consultó por lesiones no pruriginosas de aparición progresiva desde hacía 4 meses localizadas en ambas axilas. Como dato reseñable la paciente utilizaba diferentes productos antiperspirantes con asiduidad.
En la exploración física se apreciaron múltiples pápulas de milímetros de diámetro de coloración marronácea, de superficie granular e hiperqueratósica (fig. 1). Las lesiones eran asintomáticas y mostraban tendencia a la confluencia en diversas áreas formando pequeñas placas.
La exploración del resto de la superficie corporal no reveló otras lesiones y a la palpación no se detectaron adenopatías locorregionales. La paciente estaba por lo demás sana, sin ningún tipo de sintomatología sistémica asociada.
El análisis histológico de la biopsia obtenida de una de las pápulas axilares, teñida con hematoxilina-eosina, reveló la existencia de una epidermis con una paraqueratosis compacta, con engrosamiento de la capa córnea y mantenimiento del estrato granuloso. Característicamente, en el estrato córneo destacaba la presencia de un granulado fino, correspondiente a cuerpos de queratohialina (fig. 2). En la dermis se aprecia un cierto grado de proliferación y ectasia vascular, así como un leve infiltrado perivascular superficial. Con todos estos datos se estableció el diagnóstico de PGA.
A. Epidermis con una paraqueratosis compacta, con engrosamiento de la capa córnea y mantenimiento del estrato granuloso asociado a una dermis con ectasias vasculares y un leve infiltrado linfocítico perivascular superficial (H-E, x40) B y C. Presencia en el estrato córneo de un granulado fino, correspondiente a cuerpos de queratohialina (B: H-E, x100 y C: H-E, x400).
La etiología de la PGA es considerada hoy en día desconocida. Algunos autores sugieren como posible causa un factor irritante externo físico, como la fricción crónica o la oclusión, o químico, como el uso de antiperspirantes o desodorantes. Sin embargo, se han descrito casos en ausencia de este antecedente.
Los casos publicados de PGA son escasos y han sido publicados de forma aislada. En una revisión de la literatura hemos encontrado pacientes con las mismas pápulas parduscas hiperqueratósicas, bien delimitadas, confluyentes, habitualmente asintomáticas con cambios histológicos idénticos a la PGA2–4 localizadas en áreas de irritación crónica distintas a la región axilar. Estos casos incluyen a niños con dermatitis del pañal, que desarrollan lesiones en el área de irritación, probablemente secundarias al contacto con sustancias irritantes de forma mantenida, y a pacientes con dermatofitosis, que desarrollan pápulas posiblemente originadas por un rascado crónico de las lesiones2–4. Esta suposición viene apoyada por Scheinfeld et al, que aporta una serie de 18 pacientes con paraqueratosis granulosa (PG), en la que algunos de los casos afectan a áreas no intertriginosas5. Nuestra experiencia, unida a lo previamente publicado en la literatura1–5, nos sugiere que realmente no estamos frente a una entidad clínica específica, sino ante un patrón reactivo cutáneo que se manifiesta en sujetos con una particular predisposición individual a desarrollar estos cambios ante un agente irritante de forma mantenida.
El diagnóstico diferencial de la paraqueratosis granular incluye la enfermedad de Hailey-Hailey, el pénfigo vegetante, la acantosis nigricans, la enfermedad de Darier, la psoriasis invertida, las dermatofitosis, la dermatitis de contacto y la dermatitis del pañal pigmentada hiperqueratósica (DPPH). Esta última entidad es clínica e histológicamente similar a la PGA, pero con la ausencia del característico granulado en el estrato córneo. Es por ello por lo que algunos autores consideran la DPPH como una variante de PG2.
La existencia de una paraqueratosis compacta asociada a la presencia de gránulos dentro de los corneocitos es el hallazgo que define a la PG, independientemente de si este fenómeno tiende o no a localizarse coincidiendo con la salida del folículo piloso, y la diferencia del resto de entidades5. De esta forma bastaría con el análisis histológico del tejido obtenido del curetaje de una pápula para establecer el diagnóstico definitivo.
A pesar de que existen algunos casos descritos de PG con resolución espontánea tras la eliminación del agente irritante, la persistencia clínica es la norma. Por ello se han utilizado diversas modalidades terapéuticas, que incluyen preparados tópicos y orales de retinoides, derivados de la vitamina D (calcipotriol, tacalcitol), corticoides tópicos, lactato amónico, crioterapia y antibióticos con respuestas variables2–5. En nuestro caso, la aplicación de metilprednisolona aceponato al 0,1% en crema 2 veces al día durante 15 días conllevó a la práctica resolución de las lesiones.
