INTRODUCCIÓN

La piodermia gangrenosa son dos procesos de probable naturaleza autoinmune que se asocian sistémicas, muchas de ellas comunes (1-7).

Presentamos un caso de PG asociado a PR y destacamos la rareza de dicha asociación, hecho que viene confirmado porque hasta donde tenemos conocimiento sólo existen dos casos en la literatura que recojan en el mismo paciente ambos procesos (8, 9).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Presentamos el caso de una mujer de 28 años ingresada en nuestros Servicio por úlceras en las piernas de 4 años de evolución que habían sido diagnosticadas de PG. Hasta entonces había recibido tratamiento sistémico con corticoides, dapsona, metotrexato y ciclofosfamida, con respuesta parcial.

Como antecedentes personales presentaba desde los 11 años livedo reticularis en miembros inferiores, fenómeno de Raynaud y episodios recortados de artritis de articulaciones metacarpofalángicas, epiescleritis y aftas orales.

En la exploración física se observaban, además de una livedo reticularis, placas cicatriciales atróficas regiones pretibiales y una úlcera de aproximadamente 5-6 cm de diámetro mayor, bordes serpinginosos y sobreele-vados y centro de aspecto hemorrágico en cara interna de un tercio inferior de pierna izquierda (Fig. 1).

FIG. 1.--Úlcera de bordes serpinginosos y centro hemorrágico en cara interna de un tercio inferior de pierna.

En la analítica practicada detectamos anemia microcítica, un aumento de la VSG y de la proteína C reactiva, disminución de la fracción hemolítica del complemento, aumento de α-1-globulinas y ß-globulinas, anticuerpos anticélulas parietales de 1/640 y ANA+ a título de 1/160. El resto de los estudios complementarios fueron normales o negativos: bioquímica, hemostasia, inmunoglobulinas, FR, anticuerpos: anti-Ro, anti-DNA, anti-Sm, anti-Scl 70, anticardiolipina, antimicrosomales y antitiroglobulina, crioglobulinas, anticoagulante lúpico, coombs directo e indirecto, estudio de poblaciones linfocitarias, radiografía de tórax y electrocardiograma. La exploración oftalmológica detectó inyección periquerática que se catalogó de uveítis anterior.

La biopsia de la úlcera demostró una necrosis de la dermis con un denso infiltrado neutrofílico difuso con linfocitos, células plasmáticas e histiocitos que se extendían hasta el panículo adiposo. Estos hallagos fueron compatibles con PG.

Tres meses después la paciente comenzó con inflamación en dorso nasal y pabellones auriculares (que respetaba lóbulos) (Fig. 2), artritis de articulaciones metacarpofalángicas, rodillas y codos, aftas orales y genitales y sensación de vértigo. El cuadro fue compatible clínicamente con PR, por lo que no realizamos biopsia. Se inició tratamiento tópico de las úlceras con cromoglicato disódico al 4% y sistémico con ciclosporina A (3 mg/kg/d), con cierre completo de la úlcera en 13 semanas y mejoría significativa del resto de la clínica, que se mantiene tras 1 año de terapia inmunosupresora a la misma dosis.

FIG. 2.--Eritema y edema de pabellón auricular que respeta lóbulo.

DISCUSIÓN

El PG y la PR son dos procesos de probable origen autoinmune que se asocian con frecuencia a una gran variedad de enfermedades sistémicas.

La PG es una dermatosis ulcerativa poco frecuente, de curso tórpido que se caracteriza por la aparición de úlceras muy dolorosas, sobre todo a nivel de las extremidades inferiores, aunque pueden desarrollarse también en zonas de trauma o tras procedimientos quirúrgicos (10). La PG se relaciona con enfermedad inflamatoria intestinal, artritis (artritis reumatoide, poliartritis seronegativa, artritis colítica), alteraciones hematológicas (síndromes mieloproliferativos, paraproteinemias), enfermedades tiroideas (tiroiditis de Hashimoto, bocio normotiroideo, hipertiroidimo, hipotiroidismo), acné nódulo-quístico o dermatosis pustulosa subcórnea (1, 2).

Por su parte, la PR es una enfermedad inflamatoria infrecuente que cursa con inflamación del tejido cartilaginoso y posterior destrucción del mismo (3).

Clínicamente se manifiesta por episodios recortados de inflamación de los cartílagos auricular y nasal, que con el tiempo producen una deformidad de los mismos, con orejas en coliflor y nariz en silla de montar. La condritis auricular suele ser bilateral y respeta lóbulos. La PR puede acompañarse de afectación articular, ocular (queratitis, uveítis, conjuntivitis, escleritis/epiescleritis), respiratoria (tos seca, disfonía, disnea, obstrucción), auricular (vértigo, acúfenos, sordera), cardiovascular (insuficiencia valvular aórtica, pericarditis, isquemia cardíaca, aneurismas de grandes vasos, flebitis y fenómeno de Raynaud), renal y cutaneomucosa (livedo reticularis, eritema nudoso, urticaria/angioedema, eritema polimorfo, púrpura, aftas orales). La PR se asocia hasta en un 30% de los casos con otras enfermedades sistémicas como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren, enfermedad de Behçet (formando parte del síndrome Magic: úlceras orales y genitales con inflamación del cartílago), esclerosis sistémica, Reiter/artritis psoriásica, síndrome de Raynaud, enfermedades tiroideas, colitis ulcerosa, glomerulonefritis, anemia perniciosa, procesos mieloproliferativos (síndrome mielodisplásico), sinusitis/ mastoiditis o diabetes mellitus (3-7).

La asociación de cada uno de estos procesos con otras enfermedades inmunológicas (muchas de ellas compartidas) parecen apoyar el origen autoinmune de ambos procesos. Como sabemos, la función del sistema inmune y de la inflamación es proteger al individuo contra organismos invasores (bacterias, virus, parásitos, hongos) e injurias químicas o mecánicas. Estas respuestas inflamatorias dirigidas a destruir determinados organismos invasores o inapropiadas reacciones inmunológicas frente a un tejido u órgano diana podrían conducir a la destrucción de otros tejidos del huésped, precipitando el desarrollo del proceso o los procesos de enfermedad (9). En nuestro caso, la alteración del sistema inmunológico y de los procesos de inflamación explicarían la coexistencia de PG y PR en el mismo paciente.

El tratamiento del PG no difiere mucho del de la PR. En ambos procesos están indicados los AINE, la dapsona, los corticoides sistémicos y los agentes inmunosupresores como ciclofosfamida, azatioprina o ciclosporina A (1, 11). En el caso que nos ocupa nos decidimos por la ciclosporina A para tratar la PG y la PR ante la escasa respuesta obtenida con terapias previas. Desde hace 1 año la paciente se encuentra con ciclosporina (3 mg/kg/d) y totalmente asintomática.

Finalmente destacar la necesidad de estudiar exhaustivamente a los pacientes con PG y PR para descartar tanto las enfermedades que clásicamente se asocian con ambos procesos como aquellas otras que se asocian de forma esporádica, como ocurre en nuestro caso.

Presentamos un caso de PR asociado a PG en el que el diagnóstico de la PR fue posterior al de PG (aunque la paciente presentaba signos y síntomas de PR desde los 11 años) y destacamos la rareza de esta asociación, hecho que viene confirmado porque hasta donde tenemos conocimiento sólo existen dos casos en la literatura que recojan en el mismo paciente ambas entidades (8, 9).