Una mujer de 22 años, gestante de 36 semanas, primípara y con un índice de masa corporal de 22, consultó por un cambio de aspecto en la piel infraumbilical de 2semanas de evolución, asociado a prurito y dolor. Se encontraba afebril y no recordaba haber sufrido un traumatismo previo en la zona.

En la exploración física, la paciente presentaba en la región infraumbilical una placa de límites netos, indurada, no eritematosa, cuyas medidas eran de 15×10cm. Destacaba el aspecto en piel de naranja de la misma, con unos hoyuelos deprimidos simétricos (fig. 1). A la palpación, se apreciaba un edema con fóvea sobre la misma. La paciente no presentaba edemas en los miembros inferiores ni en la vulva. Tampoco se observaron adenopatías palpables inguinales.

Figura 1.

Placa edematosa infraumbilical, con aspecto en piel de naranja, de bordes bien definidos.

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El análisis histológico mostró marcado un edema dérmico, con una leve inflamación crónica perivascular superficial y profunda, así como una fibrosis en la dermis (fig. 2A). Con la tinción para podoplanina (D2-40) destacaba una ectasia linfática superficial irregular (fig. 2B).

Figura 2.

Tinción con hematoxilina-eosina (HE). Se observa también edema en la dermis, intercalado con fibrosis y con escaso infiltrado linfoide perivascular superficial (A). Tinción para podoplanina (D2-40) en la que destacan algunos vasos linfáticos ectásicos dérmicos (B).

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En la ecografía de partes blandas (fig. 3) se apreció un engrosamiento dérmico y del tejido celular subcutáneo difuso, con un acúmulo prominente de líquido en la zona, representado en forma de trayectos anecoicos lineales. No existía un aumento de la vascularización en modo Doppler.

Figura 3.

Ecografía de partes blandas. Se evidencia importante acúmulo de líquido en la zona, representado en forma de trayectos anecoicos lineales.

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¿Cuál es el diagnóstico?

El linfedema primario es una enfermedad congénita causada por un desarrollo anómalo del sistema linfático. El linfedema secundario o adquirido es más común y puede ocurrir debido a múltiples causas que producen una obstrucción del drenaje linfático. La principal causa de un linfedema abdominal es la afectación de los ganglios linfáticos regionales que recogen el drenaje de la pared abdominal, debido a la resección, ablación o radiación de los mismos1. También puede aparecer como consecuencia de una invasión tumoral ganglionar o debido a una infección por filarias. Asimismo, es posible la aparición abrupta del linfedema de la pared abdominal secundario a un traumatismo de alto impacto.

En pacientes con una obesidad mórbida también puede aparecer un linfedema en el área infraumbilical, que recibe el nombre de panniculus morbidus2. Este puede alcanzar un gran tamaño, adquiriendo un aspecto de tumoración pediculada. Su principal hipótesis etiopatogénica es también la obstrucción (por el efecto masa de la obesidad abdominal) del drenaje linfático de la pared abdominal infraumbilical, que se recoge en los ganglios inguinales superficiales y en los ilíacos comunes1. Por el contrario, los vasos linfáticos de la pared abdominal supraumbilical drenan a los ganglios paraesternales o axilares. Esto explicaría que el linfedema aparezca habitualmente en la zona infraumbilical.

El linfedema abdominal es una entidad poco descrita en embarazadas, en cuyo diagnóstico diferencial hay que contemplar entidades malignas como una linfangitis carcinomatosa, un liposarcoma o un angiosarcoma3. También se debe realizar cribadoe de infecciones tales como una celulitis y una erisipela. Otros diagnósticos diferenciales son el escleredema Burschke4 y la fascitis eosinofílica5. El mecanismo etiopatogénico en las pacientes embarazadas es similar al de aquellos con una obesidad mórbida, debido a la obstrucción del drenaje linfático de la pared abdominal inferior6.

Histológicamente, el rasgo más definitorio es un edema dérmico marcado, asociado a una ectasia linfática, con una presencia variable de fibrosis en la dermis6.

Esta enfermedad no requiere ningún tratamiento en pacientes embarazadas, ya que habitualmente tras el parto desaparece el edema. En pacientes con una obesidad mórbida, se recomienda la pérdida de peso, asociada a otras opciones conservadoras, como el drenaje linfático manual mediante masajes o bien el uso de un vendaje o de bandas compresoras abdominales. Ante el fracaso de estas medidas, puede optarse por la resección quirúrgica del tejido redundante.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.