Las poroqueratosis son un grupo de trastornos de la queratinización cutánea, de carácter adquirido o hereditario. Su expresión clínica consiste en una mácula o placa anular de centro atrófico y bordes bien definidos e hiperqueratósicos, cuya imagen histológica es una columna paraqueratósica compacta, denominada laminilla cornoide. El número y la distribución de las lesiones definen las diferentes formas clínicas: poroqueratosis de Mibelli, poroqueratosis actínica superficial diseminada (PASD), poroqueratosis lineal, poroqueratosis palmo-plantar y poroqueratosis punctata. Aunque son lesiones benignas, existen ciertas características que asocian un mayor riesgo de malignización, de ahí la importancia de conocer la actitud ante estas lesiones cutáneas y las diferentes opciones terapéuticas.
Presentamos el caso de una mujer de 82 años, sin antecedentes personales de interés, que consultaba por la presencia de una lesión cutánea en la cara anterior de la pierna izquierda, con un crecimiento progresivo a lo largo de 2-3 años. Se trataba de una placa solitaria, redondeada, de bordes bien definidos, de 4×3cm de tamaño, eritematosa y cubierta por una escama blanquecina (fig. 1). La biopsia cutánea mostró la existencia de laminillas cornoides, sin signos de atipia celular (fig. 2). Y así en conjunto, con la clínica y la histología, se estableció el diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli. Dados la localización y el tamaño de la lesión, se propuso la terapia fotodinámica (TFD) como una buena opción terapéutica. Se aplicó sobre la lesión, de forma oclusiva, una crema de 5-metilo aminolevulinato (MAL, Metvix®). Tres horas después, su visión bajo la luz ultravioleta mostró una fluorescencia rojo intensa en toda ella, y a continuación se expuso a la luz roja de una lámpara tipo LEDs (Aktilite®, 37J/cm2 durante 9 min). A las 2 semanas, la zona de piel tratada estaba ulcerada, quizás como consecuencia de la exposición a la luz solar de la lesión pocas horas después del tratamiento; por ello se descartó una nueva sesión de TFD y se pautaron curas locales. Tres meses después de la sesión de TFD la lesión prácticamente se había resuelto, quedando solo una pequeña zona levemente eritematosa y costrosa (fig. 3).
La patogenia de las poroqueratosis continúa siendo desconocida y se piensa que se originan por la proliferación de clones atípicos de queratinocitos, inducidos por la interacción de factores genéticos, alteraciones inmunitarias y factores ambientales como la exposición solar, lo que explica que las lesiones se localicen con mayor frecuencia en las áreas fotoexpuestas y sean más evidentes en verano1,2. Son lesiones benignas de curso crónico, pero todas las formas clínicas presentan cierto riesgo de malignización, siendo las lesiones lineales, de gran tamaño, de mucho tiempo de evolución y de aparición en ancianos e inmunodeprimidos las que asocian un mayor riesgo de transformación maligna2. Las neoplasias descritas, en orden de frecuencia, son la enfermedad de Bowen, el carcinoma epidermoide y el carcinoma basocelular1,2. Por lo anterior, es importante decidir la conducta a adoptar ante esta dermatosis y conocer las distintas opciones terapéuticas.
La existencia de múltiples tratamientos es reflejo de la falta de un tratamiento ideal que sea seguro y eficaz, por lo que cada caso deberá ser evaluado de forma individual. Así, en el caso de múltiples lesiones diseminadas, lo más adecuado podría ser el seguimiento clínico de las mismas y la realización de una biopsia en aquellas con sospecha de malignización2. Entre los tratamientos empleados se encuentran: calcipotriol, tacalcitol, 5-fluorouracilo, imiquimod, retinoides tópicos y sistémicos, láser, crioterapia, dermoabrasión y exéresis quirúrgica1,2. La TFD está aprobada para el tratamiento de las queratosis actínicas, los carcinomas basocelulares superficiales y nodulares, y la enfermedad de Bowen, y en los últimos años se ha ampliado su uso a diferentes afecciones cutáneas: infecciosas, inflamatorias y tumorales, con una mayor o menor evidencia de su eficacia3. Sobre la base de las similitudes clínicas e histológicas de la poroqueratosis con la queratosis actínica se ha empleado la TFD en su tratamiento, además de por ser una técnica segura y bien tolerada, con buena respuesta cosmética y mínimos efectos secundarios, pero los resultados de los pocos casos documentados son contradictorios. La mayor parte de los trabajos se han realizado en pacientes con PASD; se han empleado diferentes fotosensibilizantes (ácido δ-aminolevulínico, MAL e hipericina) y los resultados son pobres. Solo en uno de ellos las lesiones se resolvieron4, mientras que en el resto las lesiones mejoraron levemente o permanecieron inalteradas5-7. Solo hemos encontrado en la literatura un caso de poroqueratosis de Mibelli tratado con TFD y curación de la lesión. A diferencia de nuestro caso, combinaron una única sesión de TFD, que empleó MAL como fotosensibilizante y luz azul, con una crema de 5-fluorouracilo aplicada a diario1. Mientras que la mayoría de las dermatosis se tratan con más de una sesión de TFD, en nuestro caso solo se pudo aplicar una sesión por la aparición de efectos secundarios, y ello podría explicar que la respuesta no fuera completa. Por otro lado, el efecto inmunomodulador inducido por la TFD, junto con la inflamación ya existente en la lesión, visible en las imágenes clínica e histológica, posiblemente favorecieron la buena respuesta terapéutica con solo una sesión. La ulceración es un efecto adverso infrecuente8 y probablemente el hecho de que se tratara la pierna de una mujer añosa y se expusiera a la luz solar después de la sesión, no siguiendo las recomendaciones de fotoprotección, influyó en su aparición.
En conclusión, aportamos un nuevo caso de poroqueratosis de Mibelli tratado con TFD y respuesta parcial. No obstante, dado que existe una gran disparidad en los resultados terapéuticos de su empleo en esta dermatosis, pensamos que se requieren más estudios con series de casos más largas para poder establecer conclusiones claras sobre su utilidad o no en el tratamiento de las poroqueratosis.
