En 1997, English y McCollough1 describieron los dos primeros casos de queratodermia acuagénica. Desde entonces se han comunicado 25 casos, recogidos en 18 publicaciones1-18 (tabla 1).

Se presentan tres nuevos casos y se revisa la literatura con el fin de describir las características clínicas, los hallazgos histopatológicos, la etiopatogenia, el tratamiento y el pronóstico de este proceso.

Se han sugerido denominaciones diversas para designar esta entidad como: acroqueratodermia papulotranslúcida reactiva transitoria1,2, queratodermia palmoplantar acuagénica3,12, acroqueratodermia siríngea acuagénica4,5,8,16-18, arrugamiento acuagénico instantáneo de las palmas6, queratodermia acuagénica7, arrugamiento acuagénico idiopático de las palmas9, acroqueratodermia papulotranslúcida acuagénica adquirida10, acroqueratodermia acuagénica11,13,14 e hiper-arrugamiento palmar acuagénico transitorio15.

Aunque la mayoría de los casos son adquiridos, se han publicado dos artículos que refieren agregación familiar. English y McCollough describieron a dos hermanas de 20 y 18 años de edad con afectación de las palmas, sugiriendo un posible patrón de herencia autosómico recesivo1. Saray y Sefkin describieron dos casos, un varón de 44 años y su hijo de 6 años, planteando un posible patrón de herencia autosómico dominante11.

La queratodermia acuagénica afecta con mayor frecuencia a pacientes de sexo femenino. Se han descrito 20 mujeres (71,4 %) y 8 varones (28,5 %). La edad media de los pacientes es de 22,1 años (rango 6-45 años). El tiempo medio de evolución de las lesiones, en el momento del diagnóstico, es de 31 meses (rango: 3 semanas-5 años), en los 25 casos en los que se especifica. Las lesiones aparecen a los pocos minutos de la exposición al agua, aunque en algunos casos se ha descrito un edema inmediato o a los pocos segundos2,7,9. El signo de «las manos en el balde», que alude al paciente que se provoca las lesiones introduciendo las manos en un balde lleno de agua inmediatamente antes de entrar en la consulta, se considera patognomónico3. La duración de las lesiones oscila entre 10 minutos y 1 hora o, más raramente, dos horas6. El 57,1 % de los pacientes presenta síntomas en forma de tirantez1,18, quemazón, dolor5, hormigueo o prurito8. En algunos casos se produce un curso fluctuante con exacerbaciones en otoño-invierno y remisiones en primavera-verano5.

Las lesiones se distribuyen en: a) palmas en 26 casos (92,8 %); b) márgenes de las manos en 4 (14,8 %); c) caras laterales de los dedos de las manos en 4 (14,2 %); d) surcos interdigitales en 4 (14,2 %); e) superficie palmar de los dedos de las manos en 4 (14,2 %); f) plantas en 2 (7,1 %);superficie dorsal de los dedos de las manos en 1 (3,5 %); pulpejos en 1 (3,5 %); i) dorso de las manos en 1 (3,5 %) yj) superficie palmar de la muñeca en 1 (3,5 %).

El 42,8 % de los casos presenta hiperhidrosis asociada, que en ocasiones desencadena la aparición de las lesiones14,16. En algunos casos se describen alteraciones en períodos de inactividad tales como leve hiperqueratosis en el centro de las palmas1,17 o múltiples pápulas translúcidas, no descamativas, en el centro de las palmas y los márgenes de las manos4,10.

La mayoría de los casos son idiopáticos, aunque se han descrito dos casos relacionados con los inhibidores de la ciclooxigenasa-2 (COX-2): una paciente con enfermedad mixta del tejido conectivo y fenómeno de Raynaud en tratamiento con rofecoxib6, y una paciente con artritis reumatoide en tratamiento con celecoxib13. En la historia de los casos publicados se reflejan otros antecedentes patológicos como: asma3, rinitis alérgica3,17, urticaria2, fibrosis quística2, hepatitis C13, osteomielitis3, melanoma5, acné9, hemangioma15, enfermedad de Behçet y psoriasis ungueal, cuya relación con la queratodermia acuagénica se desconoce.

En los 16 casos (57,1 %) en los que se realizó biopsia cutánea, los hallazgos histopatológicos fueron: a) dilatación de los acrosiríngeos en 11 (68,7 %); b) hiperqueratosis ortoqueratósica en 11 (68,7 %); c) espongiosis focal en torno a los ductos ecrinos en 3 (18,7 %); d) acantosis en 2 (12,5 %); e) hiperplasia glandular con estratificación focal y morfología serrada de la luz (células glandulares aumentadas de tamaño con citoplasma granular abundante) en 2 (12,5 %); f) ausencia de hallazgos patológicos en 2 (12,5 %); metaplasia serosa focal de los ovillos ecrinos en 1 (6,2 %); hipergranulosis en 1 (6,2 %), e i) infiltrado linfocitario perivascular discreto en la dermis papilar en 1 (6,2 %).

La patogenia de la enfermedad es desconocida. Para algunos autores representa una variante de acroqueratodermia papulotranslúcida hereditaria1 (tabla 2). Se han sugerido diferentes hipótesis etiopatogénicas como: un incremento en la capacidad de absorción de agua secundario a un defecto en la función barrera del estrato córneo5; una alteración transitoria, estructural o funcional, de los elementos de la capa córnea (proteínas, lípidos, sustancias humectantes)7; un defecto en el conducto sudoríparo secundario a fricción u oclusión4, o un aumento en la capacidad de ligar agua por la queratina debido a los incrementos en el contenido de sal en la piel, asociados a fibrosis quística o inhibidores de la COX-26.

El proceso tiende a la remisión espontánea en la mayoría de los casos. Las sales de aluminio conducen generalmente a una rápida mejoría. En 2 casos la vaselina salicílica al 20 % provocó la resolución de las lesiones en 3-4 semanas11.

El lactato amónico al 12 % se utilizó con pobres resultados en un caso que, posteriormente, mejoró de forma espontánea4. Las cremas protectoras con silicona se han planteado como coadyuvantes de las sales de aluminio14. En el caso inducido por rofecoxib, las lesiones mejoraron a las 3 semanas de suspenderlo6. Sin embargo, en el caso relacionado con el celecoxib, el proceso mejoró sin interrumpirlo con sulfato de zinc (1 por mil) y eritromicina13. Un artículo hace referencia al uso de iontoforesis en un paciente con fibrosis quística, pero no indica cuál fue la evolución en ese caso2. La toxina botulínica se utilizó con éxito en un caso refractario al cloruro de aluminio12.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.