La sarcoidosis es una enfermedad multiorgánica de etiología desconocida caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes. En su etiología se han implicado diferentes microorganismos, entre ellos Mycobacterium tuberculosis, así como una predisposición genética1.

Varón de 31 años de edad, procedente de Marruecos, que llevaba 11 años viviendo en España, acude a las consultas de dermatología para la valoración de lesiones asintomáticas localizadas en la región frontal, que le resultaban inestéticas, de 8 meses de evolución. A la anamnesis el paciente nos informó de que estaba en tratamiento con isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol desde hacía 2 meses por haber presentado un cuadro clínico de febrícula y disnea, diagnosticado como tuberculosis pulmonar (TBC). Aportaba un informe de alta de otro hospital de la misma comunidad autónoma, con las siguientes pruebas complementarias detalladas: en el estudio radiológico se apreciaba un patrón ganglio-pulmonar, el quantiferón TB fue positivo y en el estudio microbiológico del esputo creció Mycobacterium tuberculosis.

A la exploración física destacaban máculo-pápulas eritematosas anulares con centro atrófico en la región frontal, en zonas en las que previamente no tenía cicatrices (fig. 1). Se realizó estudio histológico de una de las lesiones de la región frontal, apreciando un infiltrado inflamatorio granulomatoso constituido por algunas células gigantes tipo Langhans y células epitelioides mayoritariamente (fig. 2). Dado su antecedente médico de TBC se realizó una tinción de Ziehl Neelsen y PCR para Mycobaterias del espécimen cutáneo, resultando negativo, compatible con sarcoidosis cutánea. Tras el hallazgo dermatológico y la persistencia de disnea se le realizó biopsia transbronquial, en la que se observaban numerosos granulomas sin necrosis, con fibrosis y en la periferia un discreto anillo de linfocitos, y la tinción de Ziehl Neelsen fue negativa. En la analítica se apreciaba un aumento de los niveles de enzima de conversión de la angiotensina (ECA): 134U/l (normal 8-55) y una elevación de las cifras de ácido úrico: 9,7mg/dl (3,5-7,0mg/dl), el resto de parámetros analíticos eran normales.

Figura 1.

Pápulas eritematosas con zona atrófica central, localizadas en la región frontal.

(0.2MB).

Figura 2.

Infiltrado inflamatorio granulomatoso constituido por histiocitos y alguna célula gigante tipo Langhans (H-E ×10).

(0.37MB).

Finalmente, tras ambos resultados anatomopatológicos, se llegó al diagnóstico de sarcoidosis pulmonar y cutánea asociadas a tuberculosis pulmonar. Al tratamiento antituberculoso se asoció prednisona 30mg, y posteriormente se descendió la dosis hasta llegar a una dosis de mantenimiento de 5mg, con buena respuesta clínica y radiológica. Las lesiones cutáneas se resolvieron dejando cicatrices residuales en las zonas de atrofia central previa.

La sarcoidosis y la tuberculosis son 2 enfermedades granulomatosas, la primera no caseificante a diferencia de la segunda, que raramente se presentan de manera concomitante.

En la sarcoidosis el órgano más afectado es el pulmón, siendo la afectación cutánea la segunda en frecuencia, aproximadamente en el 24%. Se han descrito muchas variantes clínicas como pueden ser papular, en placas, psoriasiforme, anular, atrófica, formas mixtas, etc. Generalmente las lesiones evolucionadas o en el caso del lupus pernio curan con tendencia a la cicatrización1. Histológicamente son granulomas constituidos en su mayoría por células epitelioides y en ocasiones con escasos linfocitos en su periferia; pueden tener células gigantes multinucleadas tipo Langhans, en mayor cantidad en las lesiones antiguas, aunque también se han descrito en gran número en lesiones recientes2.

Actualmente la etiología de la sarcoidosis sigue siendo desconocida, entre ellas se ha implicado a Mycobacterium tuberculosis. Li et al.3 identificaron ADN de Mycobaterium tuberculosis y de Mycobacterium avium, mediante PCR hasta en un 50% de biopsias pulmonares con diagnóstico de sarcoidosis. Otro estudio enfocado en su etiopatogenia es el realizado por Ding et al.4, que identificaron material genético proveniente de proteínas de choque térmico de micobacterias, encontrándolas en un 21% de biopsias cutáneas diagnosticadas de sarcoidosis, concluyendo que podría tratarse de un factor etiológico directo.

En la práctica clínica se han publicado pocos casos de pacientes que han presentado las 2 enfermedades de manera concomitante o el diagnóstico de sarcoidosis ha sido posterior al de TBC, estos quedan reflejados en la tabla 15–12. En esta revisión se han excluido los casos en los que los pacientes estaban en tratamiento corticoideo para la sarcoidosis y desarrollaron a posteriori TBC, ya que en estos pacientes la causa más frecuente es la inmunosupresión.

Ante la presencia de pacientes en que sospechemos las 2 enfermedades de manera concomitante es fundamental saber si las lesiones corresponden a una u otra enfermedad granulomatosa, ya que se han descrito lesiones cutáneas simulando sarcoidosis en pacientes con TBC, como el caso publicado por Chokoeva et al.13, y solo ayudándose de la prueba del quantiferón-TB y de la tinción de Ziehl Neelsen positiva llegaron al diagnóstico de lesiones sarcoide-like.

Se han intentado encontrar biomarcadores para distinguir estas 2 enfermedades. Los marcadores séricos relacionados con sarcoidosis, entre ellos el receptor soluble de la interleucina-2 (IL-2R), la ECA y Krebs Von den Lungen-6 (KL-6) no tienen suficiente sensibilidad y especificidad para el diagnóstico diferencial. Recientemente se ha observado que la combinación de leptina y la molécula de adhesión intercelular 1 (ICAM-1) tienen una sensibilidad del 86,5% y una especificidad del 73,1% como marcadores de sarcoidosis, por lo que esta combinación podría ser utilizada para el diagnóstico diferencial14.

Como conclusión, el diagnóstico de sarcoidosis y tuberculosis no son excluyentes. Es probable que la tuberculosis haya sido el desencadente de la sarcoidosis, aunque serían necesarios más estudios para establecer su papel etiológico. Por último, es aconsejable no demorar el tratamiento con corticoides para evitar las complicaciones de la sarcoidosis.