Una mujer de 87 años consultó por una lesión en la pierna izquierda de un año de evolución. La paciente tenía antecedentes de leucemia mieloide aguda con displasia trilineal y mutación BCR-ABL p1.90, que recibió quimioterapia hasta la remisión completa 18 años antes. La exploración física reveló una placa hiperqueratósica de un color marrón amarillento de 17×13cm, con unas proyecciones papilomatosas de aspecto velloso, sobre una base eritemato-escamosa altamente infiltrada de 21×16,5cm de tamaño (fig. 1).
La biopsia de la lesión mostró una infiltración dérmica de unas células poligonales eosinofílicas con un elevado número de mitosis, núcleos pleomórficos y cariorrexis (Fig. 2A y 2B). La inmunohistoquímica fue positiva para el CD123 (marcador de neoplasias hematológicas malignas, entre las que se incluyen neoplasia de células dendríticas plasmocitoides o leucemia mieloide aguda) (fig. 2C), así como para CD43, CD45, CD99, CD117 y Bcl-2. El estudio molecular mostró una relación FLT3 mutado/no mutado de 0,78; una mutación patogénica en el exón 12 de NPM1 y una expresión del gen WT1, sin identificarse mutación en BCR-ABL. Con estos hallazgos se diagnosticó de sarcoma mieloide relacionado con el proceso mieloproliferativo previo.
Se le administró radioterapia (primera fase de 4Gy fraccionados en 2 sesiones y segunda fase de 20Gy fraccionados en 10 sesiones) y quimioterapia (8 ciclos de: azacitidina 100mg/cada 24h/durante 7 días por cada ciclo y midostaurina 50mg/cada 12h). Dos años después del diagnóstico permanecía con muy buena respuesta.
