El timoma representa el tumor primario de mediastino anterior más frecuente. Los síntomas son secundarios a la compresión del tumor o a diversos síndromes paraneoplásicos. El 50% de los pacientes, sin embargo, se encuentran asintomáticos en el momento del diagnóstico1. Se describe el caso de un paciente que presentó prurito y telangiectasias en el torso como signo inicial de un timoma maligno.
Un varón de 78 años acudió a la consulta por aparición progresiva de telangiectasias desde hacía 3 meses localizadas en la piel de la cara anterior del tórax. Refería que previamente había presentado en la zona una erupción cutánea que ya se había resuelto en el momento de la consulta. El paciente se quejaba de un intenso prurito y malestar que incluso dificultaba el descanso nocturno.
El paciente no se quejaba de dolor torácico ni tenía dificultades respiratorias. Entre sus antecedentes médicos destacaba una neoplasia de vejiga en remisión. Una radiografía de tórax y una ecografía abdominal realizadas 2 años antes no mostraron alteraciones. A la exploración física mostró unas telangiectasias de distribución vertical más prominentes en el hemitórax izquierdo, sin otras alteraciones ni otros vasos dilatados de mayor calibre (figs. 1 y 2). La palpación no mostró masas ni adenopatías. Tampoco la exploración de la cara y el cuello mostró hallazgos reseñables. Dada la intensa sintomatología referida por el paciente se solicitó una TAC cervical y torácica para descartar una lesión subyacente. La TAC mostró una masa retroesternal de 5×2,5cm con adenopatías perilesionales y pericárdicas y compresión de la vena cava superior (fig. 3). El diagnóstico diferencial incluyó teratoma, linfoma y timoma. El paciente no refería pérdida de peso ni sudoración nocturna, y su estado general era normal. La citología obtenida mediante punción-aspiración con aguja fina fue compatible con timoma. El paciente fue evaluado quirúrgicamente por los cirujanos torácicos y el tumor fue considerado inoperable. El diagnóstico final fue de un timoma esclerosante maligno. Los estudios de extensión descartaron enfermedad metastásica y tampoco mostró sintomatología de síndromes paraneoplásicos, como la miastenia gravis. El paciente inició tratamiento combinado con adriamicina y radioterapia con una regresión parcial de la masa. Las telangiectasias no se modificaron, pero el prurito referido por el paciente remitió con el tratamiento.
El timoma es el tumor más común del mediastino anterosuperior. Habitualmente se inicia en la línea media y se extiende unilateralmente. Los pacientes con timoma se quejan de síntomas derivados del efecto de compresión de la masa como dolor torácico, dificultad respiratoria, tos o síndrome de vena cava superior1–3. Este síndrome se produce cuando se obstruye el retorno venoso de la mitad superior del cuerpo. Entre los signos más iniciales y prominentes de este síndrome destaca la aparición de numerosos capilares y vénulas dilatadas y tortuosas orientadas verticalmente4. Otros signos típicos del síndrome de vena cava superior son el edema de la cara y de las extremidades superiores, la cianosis o las alteraciones visuales por el papiledema. Bruno et al. publican un caso asociado a linfoma en el que el paciente presentó también una erupción cutánea transitoria y telangiectasias5. Otras causas de telangiectasias en el tórax son debidas a daño actínico crónico y poiquilodermia, telangiectasia esencial, enfermedades del tejido conectivo como lupus, dermatomiositis o esclerodermia, estados de hiperestrogenismo como la cirrosis o el embarazo y causas malignas como el linfoma B intravascular o las metástasis cutáneas.
Por otra parte existe una elevada prevalencia de infecciones y alteraciones inmunitarias en pacientes con timoma6. La miastenia gravis ocurre en al menos un 30% de los pacientes7. También hay casos de aplasia de la serie roja, hipogammaglobulinemia, alteraciones endocrinas, candidiasis mucocutánea crónica, enfermedades del tejido conectivo como el lupus o la dermatomiositis y el pénfigo paraneoplásico8.
La cirugía es el tratamiento de elección. Los casos avanzados de timoma invasivo requieren tratamiento con radioterapia y quimioterapia3. Se han visto casos de timoma invasivo afectando a la pleura y al pulmón, a las vértebras torácicas, al tiroides, al sistema nervioso central, al hígado y a los ganglios extratorácicos o a la dermis supradyacente9.
Nuestro paciente no presentó en ningún momento sintomatología extracutánea, y fueron los signos y síntomas cutáneos los que llevaron a efectuar el diagnóstico de una enfermedad subyacente grave, por lo que ante un caso de prurito intenso en el tórax sin lesiones cutáneas que lo justifiquen y/o aparición brusca de telangiectasias verticalizadas debemos descartar una lesión ocupante de espacio intratorácica.
