Varón colombiano de 71 años que acude al servicio de dermatología, en Cali, Colombia, por historia de fiebre intermitente y aparición progresiva de úlceras dolorosas localizadas en las extremidades superiores e inferiores de 3 semanas de evolución. No aporta ningún otro dato relevante.
Examen físicoEn la exploración física se observó: nariz en silla de montar, madarosis, edema en el pabellón auricular (fig. 1) y úlceras extensas con aspecto necrótico y patrón reticular en todas las extremidades (fig. 2). El examen neurológico reveló pie izquierdo caído con polineuritis.
Histopatología
La biopsia evidenció la presencia de granulomas con vasculitis de vasos pequeños. La tinción de Fite-Faraco reveló la presencia de numerosos bacilos ácido resistentes (AFB) en los filetes nerviosos y vasos (fig. 3).
Pruebas complementarias
El frotis cutáneo (lóbulo de la oreja, codos y nariz) fue positivo para AFB.
Índice bacteriológico (IB): 2,5.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoFenómeno de Lucio (FL).
Curso y tratamientoEl paciente fue tratado con poliquimioterapia multibacilar (MDT/MB: rifampicina, clofazimina, dapsone), y corticosteroides por 8 semanas con mejoría de las lesiones y persistencia del déficit neurológico.
DiscusiónLa lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa debilitante crónica producida por Mycobacterium leprae. A partir de la introducción de la terapia multifármaco en 1982, la prevalencia mundial de la lepra se ha reducido considerablemente. En Colombia se registran alrededor de 400 nuevos casos al año1. Su manifestación clínica depende de la respuesta inmune del huésped2.
El FL es una forma reaccional rara y grave descrita en pacientes con lepra lepromatosa variedad difusa. Se caracteriza por la presencia de máculas eritematosas dolorosas que evolucionan hacia úlceras que curan dejando cicatrices nacaradas. Puede acompañarse de polineuritis, artralgia y compromiso sistémico, convirtiéndose en una urgencia médica3.
En nuestro paciente, los hallazgos histopatológicos mostraron principalmente vasodilatación y engrosamiento de los vasos de la pared del plexo superficial y profundo de la dermis, proliferación de células endoteliales y, en ocasiones, coágulos intraluminales conducentes a necrosis dermoepidérmica. La tinción de Fite-Faraco fue positiva para la presencia de bacilos en el interior y alrededor de los vasos, y en el endotelio de la pared vascular.
Otras alteraciones que también han sido descritas son la vasculitis de las arterias de pequeño y mediano calibre, en cuyas paredes aparece la formación de globias, la deformación de la estructura de la pared del vaso, el estrechamiento y la obliteración de su luz4. El FL es una forma característica de la vasculitis granulomatosa necrosante, en la que se afectan principalmente las arterias de calibre medio, cuya oclusión da lugar a la necrosis isquémica de toda la piel, con desprendimiento de la epidermis4.
El Mycobacterium leprae fue considerado como el único agente infeccioso productor de la lepra. Sin embargo, se ha informado de 2 pacientes mexicanos con FL en los que la secuenciación del agente etiológico mostró una variabilidad de aproximadamente el 7,4% con respecto al genoma de referencia del M. leprae, evidenciando la existencia de una nueva especie: M. lepromatosis. Este hallazgo ha sido corroborado en estudios genéticos posteriores5.
En el diagnóstico diferencial es importante tener en cuenta los efectos catastróficos de enfermedades autoinmunes como el síndrome antifosfolípido y la vasculitis sistémica, que pueden cursar con úlceras cutáneas3. Al no haber un tratamiento estandarizado del FL, su terapia se fundamentó en el uso de corticosteroides para controlar la respuesta inmune, tal y como se hace en otras reacciones leprosas: reacción tipo 1 (reacción de reversión) y, ocasionalmente, en la reacción tipo 2 (eritema nudoso leproso)6.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
