La vasculopatía colágena cutánea (VCC) es una microangiopatía idiopática de los vasos sanguíneos del plexo vascular superficial de la dermis1,2. Es una entidad poco frecuente caracterizada por la aparición de múltiples telangiectasias cutáneas de distribución variable en el tronco y en las extremidades, sin compromiso de mucosas, lecho ungueal, ni repercusión sistémica en los casos comunicados3–5. Presenta gran similitud clínica con la telangiectasia esencial generalizada, que es el principal diagnóstico diferencial clínico que plantea1,4. Desde su descripción inicial en el año 2000 por Salama y Rosenthal1 se han comunicado hasta el año 2015, según nuestro conocimiento, 28 nuevos pacientes con VCC (tabla 1). Presentamos el caso de un paciente con VCC recientemente diagnosticado en nuestro servicio.

Se trata de un varón de 74 años de edad con el antecedente personal de adenoma de próstata, sin tratamiento crónico, que acude a nuestro servicio para la valoración de unas lesiones cutáneas rojizas de aparición progresiva en los últimos 3 años. Las telangiectasias se habían iniciado en las extremidades inferiores y, en el transcurso de pocos años, se habían extendido al abdomen y a los antebrazos. El paciente refería prurito ocasional. No existían antecedentes personales ni familiares de telangiectasias cutáneas generalizadas ni de sangrado de mucosas. En la exploración física se apreciaban placas eritematosas formadas por múltiples vasos telangiectásicos distribuidas simétricamente en los antebrazos (fig. 1A), la zona inferior del abdomen, los muslos (fig. 1B) y las piernas (fig. 1C). No presentaba alteraciones de mucosas ni del lecho ungueal.

Figura 1.

Placas telangiectásicas que afectaban simétricamente la cara externa de los antebrazos (A). Telangiectasias en los muslos (B) y en las piernas (C).

(0.34MB).

Se realizó una biopsia cutánea de las lesiones en el abdomen planteando la sospecha diagnóstica de telangiectasia esencial generalizada o VCC. En el estudio histopatológico se observaban luces vasculares de pequeño calibre situadas en la dermis papilar, dilatadas (fig. 2A) y con las paredes engrosadas por el depósito perivascular de un material amorfo e hialino que se teñía con PAS-diastasa (fig. 2B) y no con rojo Congo, y presentaba inmunotinción positiva para el colágeno iv (fig. 2C).

Figura 2.

A. Vasos dilatados, de contorno irregular y paredes engrosadas en la dermis papilar (hematoxilina-eosina ×40). B. Depósitos de material homogéneo eosinofílico PAS positivo alrededor de las luces vasculares (PAS-diastasa, ×100). C. Dichos depósitos presentaban inmunotinción positiva para el colágeno iv.

(0.2MB).

Los estudios complementarios que incluían hemograma, bioquímica, factor reumatoide, PCR, VSG, coagulación, niveles de anticuerpos antinucleares, fracciones C3 y C4 del complemento y perfil tiroideo fueron normales o negativos. Se detectó en el proteinograma una gammapatía monoclonal de significado incierto IgG Kappa que se remitió para estudio y continúa en seguimiento por parte del servicio de hematología.

Se estableció el diagnóstico de VCC. El paciente rechazó tratamiento con laserterapia.

La VCC es una enfermedad infrecuente, caracterizada por el desarrollo de telangiectasias cutáneas generalizadas que con frecuencia comienzan en las extremidades inferiores y progresivamente se extienden al resto del cuerpo6. En los casos comunicados los pacientes no presentaron compromiso de la mucosa oral ni conjuntiva7,8. Afecta a individuos adultos, sin predilección por el sexo, con una media de edad de 62 años (41-85 años), existiendo un único caso descrito en la edad pediátrica en un paciente de 16 años9. Algunos pacientes refieren prurito ocasional, pero en general es un proceso asintomático. No se comunicaron hasta la fecha casos familiares ni alteraciones hemorrágicas asociadas (tabla 2). Para su orientación diagnóstica es importante una buena anamnesis, prestando especial atención a la distribución de las telangiectasias, la edad de inicio, los antecedentes familiares, la sintomatología, los trastornos sistémicos asociados y los fármacos en pacientes polimedicados8. El diagnóstico de confirmación es histopatológico, se caracteriza por la presencia en la dermis superficial de vasos sanguíneos dilatados, con paredes engrosadas debido al depósito perivascular de un material hialino esinofílico que muestra inmunorreactividad de anticuerpos frente al colágeno iv7,8. La etiopatogenia de la VCC es desconocida. Se ha planteado la posibilidad de que sea una enfermedad primaria debida a un defecto genético que altere la síntesis de colágeno de la microvasculatura cutánea, o que la fibrosis perivascular observada corresponda a un proceso reparador en respuesta al daño de la microvasculatura cutánea6,8.

En la mayoría de los casos comunicados de VCC los pacientes no recibieron tratamiento o este no se especifica. Aunque se trata de un proceso asintomático y no asociado a otras enfermedades o complicaciones, desde el punto de vista estético y psicológico puede ser incapacitante para el paciente. Al igual que en otras entidades que cursan con telangiectasias, los sistemas de láser pueden ser una alternativa terapéutica en esta entidad, apreciándose importante mejoría de las lesiones con el tratamiento con láser de colorante pulsado10.