A pesar de que el carcinoma basocelular (CBC) es una de las formas más comunes de cáncer, esta neoplasia cutánea raramente ocurre en la axila, con sólo 31 casos recogidos en la literatura. La incidencia del CBC metastásico es excepcional, siendo aún más infrecuente en áreas no fotoexpuestas.
Se presenta un nuevo caso de CBC axilar con metástasis nodal y se realiza una revisión extensa de la literatura de aquellos casos publicados previamente. El CBC localizado en la axila es un raro evento, pero el desarrollo de metástasis es excepcional. Otros factores diferentes a la radiación ultravioleta probablemente contribuyan a su desarrollo.
El colgajo en la isla pectoral lateral fue la técnica aplicada en el cierre quirúrgico. Este resulta útil en la reconstrucción de defectos quirúrgicos axilares y obtiene excelentes resultados tanto estéticos como funcionales. Por estas razones, la realización de este colgajo debería considerarse ante importantes defectos quirúrgicos en la región axilar.
Although basal cell carcinoma (BCC) is one of the most common forms of cancer worldwide, it rarely occurs in the axilla. Only 31 cases have been reported in the literature. The incidence of metastatic BCC, particularly in areas not exposed to the sun, is very low. We present a new case of axillary BCC with lymph node metastases and the results of an extensive review of cases previously reported in the literature.
BCC in the axilla is rare and metastasis is exceptional. Factors other than UV radiation probably contribute to its development. The lateral pectoral island flap was used for surgical closure. This method is useful for the reconstruction of axillary defects, obtaining excellent cosmetic and functional results. This flap should therefore be considered for the repair of large surgical defects in the axilla.
El carcinoma basocelular (CBC) es la neoplasia cutánea maligna más frecuente (80% de los cánceres cutáneos no melanoma) que en los últimos años ha mostrado un incremento en su incidencia. La gran mayoría de los CBC se desarrollan en piel fotoexpuesta, mientras que la incidencia del mismo en áreas fotoprotegidas es sensiblemente inferior. Las metástasis a distancia en el CBC son muy infrecuentes, y su asociación con una tumoración primaria axilar es excepcional.
Describimos un nuevo caso de CBC localizado en la axila que desarrolló metástasis nodal. La tumoración fue tratada mediante exéresis amplia y disección nodal axilar y su reconstrucción se llevó a cabo mediante un colgajo pectoral lateral.
Caso clínicoUn varón de 67 años de raza caucásica, con fenotipo III de la clasificación de Fitzpatrick, fue remitido para el tratamiento de una lesión localizada en la región axilar derecha, que se caracterizaba por un crecimiento lento y progresivo.
El paciente refería que la lesión presentaba dos años de evolución y había permanecido completamente asintomática. No existía historia previa de cáncer de piel, ni otro antecedente médico o quirúrgico de interés.
El examen físico permitió comprobar la existencia de una placa marrón bien delimitada con un borde fino perlado, de 1cm x 1,5cm de diámetro, localizada en la axila derecha (fig. 1). En la exploración física general se palpó una masa firme no desplazable de 0,5cm en la misma área de la tumoración primaria.
En la biopsia practicada se observaron cambios compatibles con un CBC infiltrativo. (fig. 2 A). En la resonancia magnética nuclear (RMN) de la zona se demostró un nódulo de 0,4cm proximal a la tumoración primaria sin otro hallazgo de interés (fig. 3).
Se procedió a la cirugía micrográfica de Mohs en fresco para su extirpación completa. El análisis del primer estadio mediante una pieza en congelación permitió demostrar la presencia de un carcinoma basocelular nodular primario que ocupaba la dermis papilar y reticular media (fig. 2 B). De forma incidental se detectó un nódulo linfático invadido por nidos de células basaloides malignas, separado de la tumoración primaria por una banda de estroma sin alteraciones. Los nidos de células basaloides se distribuían según el mismo patrón que la tumoración primaria (fig. 4 A y B).
Con el diagnostico de carcinoma basocelular metastásico (CBCM) se realizó una tomografía axial computarizada de la cabeza, tórax, abdomen y pelvis, en la que se descartó afectación visceral asociada.
Se completó el tratamiento mediante una escisión amplia de los márgenes del defecto primario y con una disección de la cadena nodal axilar superficial ipsilateral.
El análisis microscópico convencional se realizó sobre tejido en formalina al 4%, fijado en aceite de parafina. En su estudio se comprobó afectación metastásica en 3 de 5 nódulos, que presentaban el mismo patrón histológico que la tumoración axilar primaria.
La reconstrucción del defecto axilar se llevó a cabo mediante un colgajo en isla, que permanecía irrigado por los vasos pectorales laterales y por las ramas cutáneas laterales de los vasos intercostales (fig. 5 A y B).
A. Colgajo en isla pectoral lateral, basado en vasos pectorales laterales y en ramas cutáneas laterales de las arterias intercostales. B. El aporte vascular cutáneo del colgajo en isla es reflejado en esta figura. Los vasos latero-torácicos (flecha azul superior) penetran en el colgajo en un área más proximal que las ramas cutáneas laterales de los vasos intercostales adyacentes (flecha azul inferior).
Tras 2 años de seguimiento, el paciente está libre de enfermedad, y los resultados funcionales han sido satisfactorios (fig. 6 A y B).
Discusión
El CBC es la tumoración cutánea más común, con un incremento progresivo de su incidencia en los últimos años. La radiación ultravioleta (UV) es considerada el factor de riesgo independiente más importante para el desarrollo del CBC, dado que la tumoración ocurre con mayor frecuencia en áreas fotoexpuestas, principalmente en la región facial1,2.
Desde que Hazen describió el primer caso de CBC localizado en la axila en 1917, se han descrito 31 casos de CBC axilar en la literatura3–6. Dado que la patogénesis del CBC va habitualmente ligada a la exposición a radiación UV, no existe una explicación bien definida que justifique su desarrollo en estas áreas. Entre las posibles explicaciones se incluye la existencia de mutaciones en los genes supresores y reguladores tumorales, como el gen supresor p537. Otros posibles factores incluyen la exposición a radiación ionizante o a sustancias químicas como el arsénico, alteraciones en el estado inmune, y ciertas enfermedades de carácter hereditario, que incluyen el síndrome de Gorlin, y el xeroderma pigmentoso. Recientemente, Heckmann y Leusseur sugirieron que la existencia de una mala organización de las células de la matriz en áreas de pliegues podría ser un cofactor en el desarrollo del CBC en regiones como la axila7,8.
El CBC axilar, al igual que en otras localizaciones, se caracteriza por un crecimiento lento y progresivo. Sin embargo, existe un pequeño grupo que muestra un curso más agresivo6,8–10. Los factores que influyen en una mayor agresividad tumoral incluyen: a) tipos histológicos concretos, principalmente el basoescamoso, el metatípico, y el morfeiforme; b) el carcinoma basocelular lineal; y c) el carcinoma basocelular escrotal11.
El desarrollo de metástasis por parte del CBC es extremadamente raro, con aproximadamente 220 casos descritos en la literatura12–14 y con una incidencia aproximada del 0,0028% al 0,5%1. Lattes y Kessler establecieron tres criterios para el diagnóstico del CBCM en 1951: a) el tumor primario debe de ser cutáneo y no debe proceder de tejido mucoso o glandular; b) la tumoración primaria y la lesión metastásica deben compartir las mismas características histológicas; y c) la metástasis debe aparecer claramente separada de la tumoración primaria12.
La gran mayoría de CBCM ocurren en varones de raza caucásica, con una ratio hombre/mujer de 2:113. Se presenta en pacientes de edad media de 45 años, con un intervalo medio de 9 años desde la detección de la tumoración primaria hasta el desarrollo de metástasis15. La mayoría de los tumores primarios ocurren en la cabeza y en el cuello, siendo el pabellón auricular la localización más prevalente del CBCM y, con menor frecuencia, en el cuero cabelludo y en el periné14. El pliegue axilar es una localización excepcional para el desarrollo de esta tumoración metastásica, con solamente tres casos descritos previamente.
Los factores de riesgo asociados a un elevado riesgo de desarrollar un CBCM incluyen: a) el tamaño tumoral (≥ 2cm); b) el espesor tumoral (≥ 1cm); c) la presencia de ulceración local; d) la recurrencia tumoral; y e) la historia de irradiación del área problema13,15. Se han descrito diversos subtipos histológicos de CBCM, sin haberse determinado predominio de ninguno de ellos12,3.
La capacidad metastásica del CBC sigue principalmente la vía linfática (70% de los casos), y con una menor frecuencia pulmones, hueso y piel16. El CBC raramente metastatiza debido a su dependencia del estroma circundante, como lo demuestra la incapacidad de trasplantar CBC sin estroma acompañante en otros animales o en el ser humano.
Una vez diagnosticada la existencia de diseminación metastásica, la supervivencia a 5 años es menor del 10%13. El período de supervivencia en pacientes con enfermedad confinada a los ganglios linfáticos es de 3,6 años de media14,17. En presencia de metástasis a distancia, el tiempo de supervivencia media decrece a 8 meses13.
El escaso número de casos de CBCM ha limitado la posibilidad de desarrollar estudios prospectivos que evalúen la efectividad de las diferentes modalidades terapéuticas disponibles. Estas incluyen la quimioterapia, la radioterapia y la cirugía. El tratamiento más indicado para metástasis localizadas consiste en la intervención quirúrgica4. En caso de metástasis a distancia será necesaria la complementación del tratamiento quirúrgico mediante quimioterapia o radioterapia.
Con respecto a la quimioterapia, la más utilizada incluye bleomicina, ciclofosfamida, 5-fluorouracilo, vinblastina y cisplatino, siendo el último el agente citostático más efectivo15,18–21. Mientras que el éxito del tratamiento quimioterápico es controvertido, Goldberg, Pratt-Thomas y Marvin presentan tasas de curación del 94 al 98% mediante radioterapia18. Estudios recientes sugieren que la electroquimioterapia, utilizado principalmente bleomicina sulfato, y el cetuximab, podrían ser dos alternativas terapéuticas en el CBCM, a partir de su efectividad y óptima tolerancia20,21. Actualmente está en fase de investigación la utilidad del bloqueo de la vía del Sonic-Hedgehog (SH) como diana de tratamiento de múltiples cánceres, entre ellos el CBC. En este sentido se están llevando a cabo ensayos clínicos en CBC con los antagonistas de la vía SH, conocidos como GDC-0449 y IPI-926, en los que se están obteniendo resultados esperanzadores22,23.
El presente caso, que mostró invasión nodal proximal sin metástasis a distancia, fue tratado mediante la escisión de la tumoración primaria con márgenes amplios que fue completada con una linfadenectomía axilar superficial. La disponibilidad de colgajos convencionales en la reconstrucción de defectos axilares de grandes dimensiones es limitada. Finalmente se decidió realizar un colgajo en isla, basado en el desplazamiento del tegumento axilar nutrido por los vasos laterotorácicos pectorales laterales (fg. 5 A y B).
Los resultados desde el punto de vista estético y funcional fueron excelentes a corto y largo plazo (figura 6 A y B), hecho que apoya la utilidad de esta técnica de reconstrucción en defectos significativos de esta área anatómica.
En resumen, presentamos un nuevo caso de CBCM, con el tumor primario localizado en un lugar tan infrecuente para esta neoplasia como es la axila. Los excelentes resultados obtenidos en la reconstrucción postquirúrgica mediante el colgajo en isla pectoral lateral permiten considerar la utilidad de esta técnica en la reparación de defectos significativos en esta región anatómica.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
