Sr. Director:
El carcinoma de células de Merkel (MCC) es un tumor cutáneo maligno raro de origen neuroendocrino, de mal pronóstico y evolución rápida, descrito por Toker en 1972. Suele presentarse como una lesión nodular eritematosa de rápido crecimiento en personas mayores de 65 años1. También se han descrito formas de presentación atípicas como mínima ulceración en la punta nasal, nódulos subcutáneos en la región inguinal, tejido de granulación en un dedo de un pie o una placa extensa de coloración vinosa en la región frontal2.
Sólo hemos encontrado cuatro casos de MCC primario en la mama descritos en la literatura3–6. Aportamos un nuevo caso de MCC de la mama en una mujer observado recientemente en nuestro servicio.
Se trata de una mujer de 77 años con antecedentes personales de hipertensión y diabetes mellitus tipo 2, remitida al servicio de Dermatología por lesiones asintomáticas en la región mamaria izquierda, de 15 días de evolución y rápido crecimiento. A la exploración presentaba una induración difusa de la mama derecha sobre la que se visualizaban múltiples nódulos cupuliformes violáceos (fig. 1). Con la sospecha diagnóstica de carcinoma de mama en coraza se realizó una toma de biopsia de una de las lesiones que mostró infiltración tumoral de la dermis y el tejido celular subcutáneo por células redondeadas de pequeño tamaño, monomorfas, con escaso citoplasma, núcleo redondo y nucléolos pequeños, que se disponían formando grandes nidos, masas y cordones. El índice mitótico era elevado. No se observó formación de luces glandulares. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para la citoqueratina 20, la enolasa neuronal específica (NSE) y la cromogranina A. No se observó inmunorreactividad para la proteína S-100, el antígeno leucocitario común (LCA), el factor-1 de transcripción tiroidea (TTF-1) ni para los receptores de estrógenos y progesterona. La radiografía simple de tórax no reveló hallazgos patológicos. La paciente acudió dos semanas después a la revisión, apreciándose un rápido crecimiento del tumor mamario con áreas necróticas y ulceradas en su superficie, adenopatías en la axila derecha y linfedema de la extremidad superior derecha asociado a nódulos cutáneos diseminados (fig. 2). Basándonos en los estudios histopatológico e inmunohistoquímico se estableció el diagnóstico de MCC, y se remitió a la paciente al servicio de Oncología.
El MCC es un tumor infrecuente, con una incidencia anual cercana a los 0,4 casos por 100.000 habitantes. Es más frecuente en áreas fotoexpuestas como la cabeza (fundamentalmente los párpados y las mejillas) y el cuello, seguidas de las extremidades, los glúteos y el tronco. También se han descrito casos en las mucosas, incluido el labio inferior, la mucosa oral, genital y la región anal7. Las lesiones localizadas en la mama son incluso más raras; hemos encontracta varios casos de metástasis de MCC en dicha localización8, y sólo cuatro casos primarios3–6, uno de ellos en un varón3.
En este caso el diagnóstico diferencial histopatológico se debe realizar con:
- 1.
Metástasis cutáneas de tumores neuroendocrinos de origen interno como el carcinoma pulmonar microcítico. En nuestro caso la positividad para la citoqueratina 20 y la negatividad con TTF-1 descarta esta entidad, refrendado además por una radiografía simple de tórax normal7.
- 2.
Adenocarcinoma de mama neuroendocrino primario. Se reserva este término para los tumores de mama infrecuentes donde más de la mitad de sus células expresan marcadores neuroendocrinos (NSE, cromogranina A o sinaptofisina), que se presentan sobre todo en mujeres ancianas. Quizá sea ésta la entidad fundamental a descartar en este caso por la localización en la mama del tumor de nuestra paciente, más cuando hay publicaciones en las que biopsias superficiales llevaron a diagnósticos iniciales erróneos9,10.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
