Los tumores malignos subungueales (TMSU)1, representados sobre todo por el carcinoma epidermoide subungueal (CESU) y el melanoma subungueal (MSU), son una patología poco frecuente, en la cual el diagnóstico temprano y manejo quirúrgico adecuado es fundamental. De forma clásica, los dermatólogos han derivado estos tumores a traumatólogos o cirujanos plásticos para una amputación más o menos agresiva2, con un buen control local a costa de un defecto funcional y cosmético importante, especialmente para lesiones en las manos. Sin embargo, desde hace poco más de 10 años3,4, la cirugía local con márgenes amplios o cirugía funcional del aparato ungueal (CFAU) se ha posicionado como una alternativa quirúrgica a la amputación, que puede ser eficaz en el manejo de los TMSU no invasivos, e incluso en tumores de mayor grosor sin otros signos de mal pronóstico5. Esta técnica permite preservar con mejores resultados estéticos6 la función de la falange distal comprometida, sin modificar el pronóstico con respecto a la cirugía clásica de amputación. El objetivo de este trabajo es presentar nuestra serie de TMSU que desde 2008 manejamos con CFAU, describir la técnica quirúrgica y revisar sus indicaciones.

Se extirparon un total de 11 TMSU (7 MSU y 4 CESU), en 5 mujeres y 6 varones de raza caucásica, con edades comprendidas entre los 45 y 81 años (edad media: 61 años). Las características clínicas de los pacientes (figs. 4 y 5) y los tipos de tumores extirpados se describen en la tabla 1. El diagnóstico se llevó a cabo, de media, en los 35,1 meses después del inicio de los síntomas (rango: 6-120 meses). Este retraso diagnóstico fue similar, de media, entre los MSU (37,1 meses) y los CESU (31,5 meses). Previamente al tratamiento quirúrgico se realizó biopsia confirmatoria en todos los pacientes; en los 4 CESU se realizó también radiología ósea la cual resultó normal en todos ellos.

Figura 4.

Clínica de los 7 casos de melanoma subungueal (MSU).

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Figura 5.

Clínica de los 4 casos de carcinoma epidermoide subungueal (CESU).

(0.35MB).

En 2 pacientes con melanoma invasivo se efectuó amputación, y en los 9 restantes se optó por CFAU con extirpación del aparato ungueal, con márgenes lesionales de 5mm y resección profunda supraperióstica (figs. 1-3), así como posterior reconstrucción del defecto quirúrgico mediante un injerto de piel total, según la técnica descrita previamente. Tras el estudio histopatológico, solamente un caso evidenció afectación del borde, requiriendo ampliación.

El estudio clínico y radiológico inicial realizado tras la cirugía mostró enfermedad localizada en todos los pacientes. En los CESU se solicitó PCR para VPH, que solo detectó su presencia en un caso.

El tiempo medio de seguimiento fue 39 meses, con un rango de 12-96 meses. No se evidenciaron recidivas locales ni regionales. Hubo un caso con metástasis a distancia, que correspondió a una de las 2 amputaciones (caso 3), con metástasis cerebrales y muerte a los 31 meses del diagnóstico inicial.

Entre las complicaciones quirúrgicas destacaron: infección de herida (3/11), espículas subungueales (1/11), rigidez moderada articular de la articulación interfalángica distal de un dedo de la mano (1/11) que requirió fisioterapia, hipersensibilidad al frío (3/11), hipersensibilidad a traumatismos leves (4/11), disminución leve de la sensibilidad al tacto fino (coger objetos pequeños, «hacer la pinza») en 3 de los 4 pacientes intervenidos de lesiones en el aparato ungueal de la mano, e hiperqueratosis reactiva en un paciente operado del primer dedo del pie. Los problemas detectados fueron leves y transitorios, con mejoría o práctica desaparición al año de la cirugía. En todos los pacientes la satisfacción fue buena, y la afectación en la calidad de vida fue mínima.

Respecto a la revisión bibliográfica efectuada en diciembre de 2017 en PubMed, el flujograma puede observarse en la figura 6, y el resumen de la evidencia publicada para CFAU en MSU y CESU, en las tablas 2 y 3.

Figura 6.

Flujograma de la revisión de la literatura practicada sobre cirugía funcional del aparato ungueal (CFAU) en tumores malignos subungueales (TMSU).

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Nuestros resultados (tabla 1) y la revisión realizada (tablas 2 y 3) indican que la CFAU o cirugía local amplia es una buena alternativa a la amputación en TMSU, con escasas recurrencias locales (<7%) y mejores resultados funcionales y cosméticos. Hay una elevada satisfacción del paciente, con buen control local de la enfermedad y sin diferencias en supervivencia.

La unidad ungueal es una estructura compleja y puede verse afectada por una gran diversidad de tumores benignos y malignos1. Los TMSU son poco frecuentes y están representados fundamentalmente por el CESU y el MSU, ambos con clínica variable que exige un alto grado de sospecha para evitar el retraso del diagnóstico el cual dificulta el tratamiento y empeora el pronóstico6,7. La rareza de la presentación condiciona la escasa evidencia disponible y obliga a la realización de revisiones exhaustivas, como la presente, en busca de la mejor evidencia21.

El CESU es el más frecuente de los TMSU, afectando varones de edad media, más comúnmente en las manos que en los pies6,9,22. Simula patología benigna, como onicomicosis, distrofia ungueal traumática o inflamatoria, exostosis, verrugas vulgares, granuloma piógeno, paroniquia crónica, entre otros, retrasando el diagnóstico6,23. Las metástasis y la mortalidad son excepcionales6.

El segundo TMSU en frecuencia es el MSU, poco frecuente en la raza caucásica (2-3% de los melanomas)24,25 pero común en fototipos altos (20% de los melanomas en raza negra o en asiáticos)5,11. Afecta por igual varones y mujeres a partir de la quinta década de la vida, con mayor compromiso de los primeros dedos de las manos y pies. En estadios tempranos aparecen bandas irregulares de melanoniquia; más tarde, signo de Hutchinson, y en estadios avanzados, cambios distróficos ungueales. Puede ser amelanótico, retrasando el diagnóstico25,26.

La localización subungueal es de riesgo en melanoma maligno (MM); no es claro si por retraso diagnóstico11,25 o por la propia biología con comportamiento más agresivo24. La queratina ungueal aumenta la reflexión de la luz en lesiones melanocíticas con un efecto Tyndall21 que hace más difícil categorizar las lesiones. Además, la media de evolución al diagnóstico es muy prolongada en estos pacientes. En nuestra serie fue de 35 meses con Breslow medio de 1,16mm, siendo 4/7 (57%) in situ, pero 2/7 (28%) con Breslow >3,8mm. En otras series los datos son similares, con un 18-25% de MSU in situ11,24 pero con elevado porcentaje de melanomas gruesos (29-50% >4mm)11,24,25. Por otro lado, los factores relacionados con la elevada mortalidad del MSU son similares a los MM no acros: Breslow, ulceración, positividad de la biopsia selectiva del ganglio centinela y estadio al diagnóstico11,24. La dificultad en el diagnóstico y el lento crecimiento son habituales tanto en melanoma lentiginoso acro como en la enfermedad de Bowen o en el CESU bien diferenciado. Mientras la mortalidad del MSU puede ser muy elevada en algunas series (30-40% a 5 años)2,22,26, el CESU se comporta, por el contrario, de manera especialmente benigna. En las dos series más extensas publicadas6,8 (104 pacientes entre las dos) no hubo metástasis ni mortalidad. Solo 10 casos de CESU con metástasis y 3 con mortalidad habían sido reportados hasta 20138.

No existen recomendaciones sólidas de manejo quirúrgico de los TMSU6,13. El MSU ni se menciona en las guías europea (ESMO)27 o escocesa (SIGN)28, o solo tratan sobre recomendaciones de biopsia previa en la americana (AAD 2011)29 o en la NCCN30. La única guía con recomendaciones de manejo sobre MSU es la australiana (2008)31, actualmente en revisión. Esta guía recomienda margen de extirpación según Breslow si es practicable, incluyendo amputación digital parcial por la articulación más proximal al melanoma. La guía menciona en 2008 la posibilidad de realizar amputación «funcional» pues no se demuestra ventaja de las amputaciones más agresivas, siendo la evidencia escasa dada la baja incidencia de esta neoplasia.

Esta falta de recomendaciones contrasta con que en la última década se hayan reportado series de pacientes con cirugías más conservadores que la clásica amputación (tabla 3). Debido, en parte, a la falta de grandes series y escasos estudios multicéntricos, aún existe controversia en relación con la eficacia de las diferentes modalidades de tratamiento quirúrgico13,25, y si estos influyen en la supervivencia global del paciente5,6,17. La cirugía de amputación clásica más o menos agresiva2,26 conlleva problemas funcionales, pobres resultados estéticos, e incluso repercusiones psicológicas32. En la mano, la amputación del dedo a nivel de la articulación interfalángica del pulgar se asocia a pérdida del 10% de la función, y del 40% si es a nivel de la articulación metacarpofalángica5,7,32, por acortamiento y desinserción del tendón flexor distal dificultando la pinza32. Además, en el área de amputación puede haber alteraciones en la sensibilidad que dificultan las actividades cotidianas.

Desde los años 90 conocemos que el nivel de amputación no evidencia beneficios en recurrencia ni en supervivencia para las amputaciones proximales más agresivas en MSU2,33-35. Ello llevó a plantear la CFAU o cirugía local amplia (WLE, en inglés) que extirpa en bloque el aparato ungueal, sin amputación ósea. En 2003 Moherle et al.3 publicaron 62 MSU tratados 31 con amputación y 31 con CFAU, sin diferencias en supervivencia libre de enfermedad ni global entre ambos grupos. Solo hubo 2 recurrencias locales en el grupo de CFAU, destacando que se hizo control 3D.

Las series analizadas (tablas 2 y 3) muestran 243 MSU y 103 CESU manejados mediante CFAU. La mayoría son TMSU in situ, delgados o poco invasivos, con excelentes resultados funcionales y estéticos, sin que se modifique el pronóstico. Las recurrencias son escasas y locales generalmente. Para CESU hubo un 8,7% de recurrencia local, no hubo metástasis ni mortalidad en los 103 pacientes publicados. Para MSU la recurrencia local fue del 4,9% en 12 de los 243 casos tratados con CFAU, y con apenas un 4% de otro tipo de recurrencias (2 satelitosis y 8 nodales). Se explica pues que la mayoría fueron tumores in situ, o con Breslow <1mm. Apenas 30 tumores tratados con CFAU fueron de más de 1mm de Breslow. El procedimiento en todos los estudios requirió extirpación del aparato ungueal en bloque para su adecuado estudio histopatológico, y con márgenes recomendados de entre 5 y 10mm. La resección puede incluir11 o no3 el periostio, sin que suponga diferencias en resultados quirúrgicos ni en la evolución. Un deslizamiento circular y dorsal de los márgenes laterales y distal (plastia paroniquial de avance) disminuye el defecto, y facilita cubrirlo con un injerto. En las primeras descripciones se dejaban curar por segunda intención10, y en las más modernas existe la opción de cubrir con sustitutos dérmicos (INTEGRA™)5. Ambas opciones son más recomendables cuando se extirpa periostio o hay dudas en la cirugía sobre la afectación de los márgenes. De inicio la técnica se acompañaba de cirugía de Mohs10 o 3D3, pero hoy día está en duda su utilidad en lesiones ungueales, especialmente si no se extirpa la uña en su totalidad, pues la complejidad anatómica por los repliegues dificulta la interpretación6,9. En cualquier caso el estudio histológico posquirúrgico debe ser meticuloso, asegurando la extirpación completa del tumor.

Es muy interesante la discusión acerca de la escasa distancia entre la matriz ungueal y el reborde óseo, que es de solo 0,9mm en un estudio en cadáveres36. Este hecho se argumenta como principal limitante para CFAU frente a amputación en el caso de tumores invasivos; no así en los no invasivos, en los que la distancia sería suficiente5. Sin embargo, en un estudio anatómico sobre 30 piezas de amputación de MSU invasivo37 no hubo afectación ósea en ninguno de los 14 MSU con Breslow <4mm y solo en 4 de 16 con Breslow >4mm. Los autores concluyen que la CFAU es factible de realizar con seguridad en tumores de grosores intermedios de hasta 4mm. El análisis de la revisión practicada (tablas 2 y 3) indica que frente a realizar amputación hoy día parece clara la indicación de la CFAU en TMSU no invasivos (in situ), o mínimamente invasivos (<1mm)6,16. Hay más dudas sobre el uso en lesiones más gruesas5,22, pero se ha usado tanto en MSU como en CESU, sin otros signos de mal pronóstico, o en situaciones donde el paciente rechace la amputación38. Las tasas de recurrencia local son bajas (8,7% en CESU y 4,9% en MSU). No hubo metástasis regionales ni mortalidad en ninguno de los 103 CESU tratados con CFAU. Respecto a los MSU, ninguno de los tratados con CFAU con Breslow <1mm tuvieron metástasis regionales ni mortalidad, que sí apareció en los melanomas más gruesos. Como otros autores3,5, pensamos que esa capacidad de diseminación depende de los factores habituales (Breslow, ulceración, positividad de ganglio centinela) y no de la agresividad de la cirugía local. Esta debe ser suficiente para asegurar la resección completa del tumor, siendo idónea en un importante grupo de pacientes la extirpación en bloque del aparato ungueal (CFAU) sin amputación. Extirpaciones limitadas y tumorectomías tienen más riesgo de recidiva y posterior diseminación si es detectada tardíamente. Las tumorectomías de TMSU tienen márgenes difíciles de estudiar histológicamente, y quedan restos ungueales con peores resultados cosméticos que la exéresis en bloque (CFAU). En tumores de mayor espesor (Breslow >1), la CFAU —aunque más discutida— es factible, con menor riesgo en CESU1 que en MSU8,23. La amputación, lo más distal posible, se reservaría para tumores invasivos con afectación ósea o articular, lesiones recurrentes, y Breslow >4mm3,5,6. En MSU de grosores intermedios (1-4mm), conviene discutir riesgo-beneficio con el paciente, y en caso de optar por CFAU, realizar un cuidadoso estudio histológico de márgenes3,5,11.

Entre las complicaciones de la CFAU se han reportado: infección de herida quirúrgica, quistes de inclusión, espículas ungueales, rigidez articular, hiperqueratosis reactiva, dolor y/o hipersensibilidad digital a traumatismos leves, hipersensibilidad al frío, disminución de la sensibilidad al tacto fino1,2,20. Estos efectos secundarios son bien tolerados, con leve o ausente afectación a la calidad de vida1,20, como también evidencia nuestra serie.

Entre las limitaciones de nuestro estudio se encuentran el carácter retrospectivo, el escaso número de casos, y la combinación de dos estirpes histológicas de comportamiento biológico diferente, pero con un manejo quirúrgico similar por su localización. Como fortalezas destacan el minucioso estudio de cada paciente y la detallada revisión bibliográfica realizada. La baja frecuencia de estos tumores haría de gran interés la realización de estudios multicéntricos y/o registros con un número suficiente de casos, permitiendo mejorar y protocolizar las indicaciones.

Podemos concluir que la evidencia disponible para TMSU posiciona a la CFAU como modalidad terapéutica de elección para el manejo de CESU sin afectación ósea y de MSU no invasivo o delgado (Breslow <1mm). Nuestra serie y los casos publicados tienen escasas recurrencias, y mejores resultados funcionales y estéticos frente a la amputación. Se puede valorar con el paciente su uso en MSU de grosores intermedios (1-4mm), siempre con un detallado estudio histológico de márgenes de la pieza de extirpación que asegure la resección completa. Por el contrario, en CESU con afectación ósea, MSU muy grueso (>4mm) o recurrencias, la amputación es de elección.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.