Describimos el caso de una mujer de 50 años, con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento, y con un pénfigo benigno familiar (PBF) de más de 10 años de evolución. Durante estos años ha ido presentando brotes recurrentes de lesiones erosivas en las ingles, zona perianal y pliegues submamarios (fig. 1), a menudo con sobreinfecciones bacterianas. Ha hecho tratamiento tópico con corticoides, antibióticos, tacrolimus y diclofenaco, con una respuesta parcial. Ha recibido también, en varias ocasiones, acitretino sistémico a dosis de 25mg/día. En una visita de control, se observaron lesiones en la zona perianal sugestivas de PBF, y en ambos labios mayores pápulas blanquecinas, brillantes, de 2-3mm de diámetro dispuestas en empedrado asintomáticas (fig. 2). La biopsia de una de estas lesiones vulvares mostró una hiperqueratosis con acantosis irregular y una acantólisis suprabasal con disqueratosis (fig. 3); la inmunofluorescencia directa fue negativa.

Figura 1.

Placa erosiva en la zona submamaria, compatible con pénfigo benigno familiar.

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Figura 2.

Múltiples pápulas blanquecinas, brillantes, de 2-3mm de diámetro dispuestas en empedrado en los labios mayores.

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Figura 3.

Biopsia tipo punch (H&E ×20) de una pápula vulvar donde se observa pápula intraepidérmica acantolítica con disqueratosis.

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La disqueratosis acantolítica papular (DAP) de la vulva, descrita por primera vez en 1984 por Chorzelski et al.1, afecta con mayor frecuencia a mujeres jóvenes, localizándose preferentemente en los labios mayores, aunque también se ha descrito en el pene, el canal anal y los pliegues inguinales2,3. Suele manifestarse como múltiples pápulas, blanquecinas que pueden confluir formando placas o rara vez como pápulas solitarias. En general es asintomática, aunque puede asociarse a prurito intenso. Histopatológicamente presenta acantólisis con grados variables de disqueratosis, y la inmunofluorescencia directa e indirecta es negativa en casi todos los casos estudiados4. Inicialmente considerada una entidad independiente, su relación con la enfermedad de Darier (ED) o con el PBF ha sido discutida debido a la semejanza histológica con ambas entidades5. La etiología de la DAP no está muy clara, la mayoría de los casos son esporádicos, pero en los últimos años se han reportado casos de DAP debidos a mutaciones en los genes ATP2A26 y ATP2C17–9, mutaciones conocidas en la ED y PBF, respectivamente. Pernet et al. describen un caso familiar de DAP en el que identifican en madre e hija la misma mutación en ATP2C1, lo que sugiere que la DAP es alélica con PFB. Yu et al. publican el caso de una mujer con DAP y antecedentes familiares de PBF, plantean la posibilidad de que la paciente con DAP desarrolle posteriormente lesiones de PBF, y sugieren que ambos procesos pertenecen a un espectro común de dermatosis disqueratósicas acantolíticas, ligado genéticamente. En el presente caso está pendiente la realización de estudio genético, pero la coexistencia de DAP y PBF en la misma paciente apoya esta hipótesis.

Describimos el caso de una paciente con presencia simultánea de lesiones típicas clínica e histológicamente de PBF y DAP; pendiente de realizar el estudio mutacional en ambas lesiones. A día de hoy, no hemos encontrado en la literatura ningún caso descrito de la asociación entre PBF y DAP en un mismo paciente.