Los linfomas primariamente cutáneos son neoplasias de baja incidencia en la población general. Al ser su presentación clínica tan variable, muchas veces suponen un diagnóstico inesperado para el dermatólogo. Si bien el diagnóstico de certeza de estas lesiones siempre va a requerir su estudio histopatológico, la ecografía cutánea se presenta como una herramienta más que puede ayudarnos a orientar el diagnóstico inicial de malignidad. Presentamos un caso de síndrome linfoproliferativo primariamente cutáneo T CD4+ de célula pequeña/mediana (SLPTCPM) y sus hallazgos ecográficos.
Una mujer de 55 años con antecedentes personales de hipotiroidismo y dislipidemia acudió a urgencias por presentar una lesión escapular derecha pruriginosa que había experimentado rápido crecimiento en los últimos 2 meses. No había presentado fiebre, astenia, ni pérdida de peso. Negaba la presencia de lesiones previas o traumatismos.
A la exploración física presentaba en la región escapular derecha un nódulo eritematovioláceo, no adherido a planos profundos, de 2×1,5cm de tamaño, de consistencia sólida y doloroso a la palpación (fig. 1). La maniobra de drenaje-aspiración realizada por cirugía de urgencias había descartado la presencia de colecciones líquidas. No presentaba adenopatías palpables ni hepatoesplenomegalia.
En la consulta de dermatología se realizó una ecografía cutánea de la lesión. Mediante una exploración en modo B (sonda 18MHz Esaote MyLab™25Gold©) se objetivó la presencia de un nódulo dérmico de 20×15×11mm, con extensión al tejido celular subcutáneo en profundidad. Este presentaba un contenido heterogéneo y no encapsulado, con delimitación de bordes poco definidos (fig. 2A). De forma llamativa la lesión presentaba mayor hipoecogenicidad en el plano más superficial o dérmico y en el plano más profundo o hipodérmico, encontrándose ambos separados por un plano más hiperecoico a través del cual se observaban trayectos tubulares hipoecoicos. La exploración en modo Doppler color reveló la presencia de intensa neovascularización con vasos intratumorales de gran tamaño (fig. 2B).
A. Ecografía en modo B, 18MHz. Nódulo dérmico con extensión a tejido celular subcutáneo, contenido heterogéneo y con bordes poco definidos. Planos superior y profundo con mayor hipoecogenicidad respecto a plano intermedio. B. Ecografía en modo Doppler color mostrando vasos intratumorales de gran calibre.
Dados los hallazgos ecográficos que apoyaban la sospecha clínica de malignidad, se realizó una biopsia punch de 4mm para estudio histopatológico. El análisis de la muestra objetivó un denso infiltrado linfocitario perivascular, intersticial y perianexial que alcanzaba la hipodermis y respetaba la epidermis, constituido por linfocitos de talla pequeña o mediana y pleomorfismo leve-moderado (fig. 3A y B). Se realizó un estudio inmunohistoquímico que mostró positividad para CD2, CD3, CD4, CD5, BF1 y negatividad para CD8, CD30, granzima, perforina, CD56, CD57, CD20 y CD79. El análisis molecular detectó un reordenamiento monoclonal del gen del receptor de célula T, que en conjunto con los hallazgos anteriores resultó compatible con el diagnóstico de SLPTCPM.
El estudio de extensión mediante tomografía axial cérvico-toracoabdominopélvica y una analítica sanguínea con subpoblaciones linfocitarias, LDH y β2-microglobulina, no evidenció alteraciones significativas. Se propuso a la paciente el abordaje mediante radioterapia con buena respuesta, sin haber presentado recidiva de enfermedad desde entonces.
El linfoma primario cutáneo T CD4+ de célula pequeña/mediana representa una entidad provisional en la clasificación de neoplasias hematológicas de 2008 de la WHO1. Dado su potencial de malignidad incierto, la última clasificación de 2016ha pasado a denominarlo SLPTCPM2. Su presentación clínica habitual es una placa o nódulo de color eritematovioláceo y consistencia firme localizado habitualmente en el tronco o en la región facial. Histológicamente se caracteriza por presentar un infiltrado dérmico difuso o nodular de linfocitos atípicos CD4+ de pequeño y mediano tamaño, como en el caso descrito. Aunque el pronóstico habitual de estas lesiones es excelente3,4, se han descrito formas excepcionalmente agresivas5.
La incorporación generalizada del uso de ecografía cutánea en las consultas de dermatología ha permitido recientemente desarrollar múltiples aplicaciones, que van desde el estudio de enfermedad inflamatoria hasta la definición de características ecográficas de diferentes neoplasias malignas6. Sin embargo, existen escasas referencias en la literatura respecto a los hallazgos ecográficos en linfoma cutáneo7.
Teniendo en cuenta la heterogeneidad clínica e histopatológica del SLPTCPM5 cabe esperar encontrar cierta variabilidad en sus hallazgos ecográficos. Si tomamos como referencia aquellos estudios realizados en linfomas de partes blandas8–11, podemos ver que la infiltración difusa de linfocitos atípicos se corresponde habitualmente en ecografía con la presencia de áreas hipoecoicas y heterogéneas de bordes escasamente delimitados, como las objetivadas en nuestro paciente. La presencia de una neovascularización muy prominente en Doppler color parece ser un dato característico de los linfomas de partes blandas, siendo habitualmente más marcada incluso que en otras neoplasias malignas9,10.
El diagnóstico diferencial ecográfico con las metástasis cutáneas de otros tumores puede resultar complicado y tener importantes implicaciones pronósticas para el paciente. Estas lesiones pueden presentar frecuentemente una imagen clínica y ecográfica similar a la descrita que debemos tener en cuenta.
En resumen, presentamos un caso de SLPTCPM y sus hallazgos ecográficos, los cuales ayudaron a orientar la sospecha inicial de malignidad en una lesión clínicamente inespecífica. Es de esperar que en los próximos años los avances progresivos en ecografía dermatológica nos permitan ir un paso más allá en el diagnóstico de este tipo de neoplasias.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
